妊娠期急性脂肪肝產科急性假性黃色肝萎縮

妊娠期急性脂肪肝產科急性假性黃色肝萎縮百科

妊娠期急性脂肪肝又稱產科急性假性黃色肝萎縮,是妊娠晚期特有的致命性少見疾病.該病起病急驟,病情變化迅速,臨床表現與暴發性肝炎相似,既往文獻報道母兒死亡率分別為75%和85%,但如能做到早期診斷、早期治療、及時終止妊娠,可降低母親死亡率,嬰兒死亡率可降至58.3%.

妊娠期急性脂肪肝產科急性假性黃色肝萎縮

妊娠期急性脂肪肝產科急性假性黃色肝萎縮病因

(一)發病原因

AFLP的病因不明,由於AFLP發生於妊娠晚期,且隻有終止妊娠才有痊愈的希望,故推測妊娠引起的激素變化,使脂肪酸代謝發生障礙,致遊離脂肪酸堆積在肝細胞和腎,胰,腦等其他臟器造成多臟器損害,近年來已有多例復發病例和其子代有遺傳缺陷報道,故有人提出可能是先天遺傳性疾病,此外病毒感染,中毒,藥物(如四環素),營養不良,妊娠期高血壓疾病等多因素對線粒體脂肪酸氧化的損害作用可能也有關.

(二)發病機制

AFLP的主要病理改變是肝細胞內大量的脂肪微滴浸潤,肝臟的總體結構不發生改變,肝細胞腫脹,胞質內充滿脂肪滴,脂肪滴微小,並且在胞漿中圍繞在胞核的周圍,HE染色組織切片上見許多獨特的空泡,進一步發展見少量的,大片的脂肪空泡,可能與脂肪變性有關,但炎癥壞死不明顯,用特殊脂肪油紅O染色,細胞中的脂肪小滴可見特殊染色,陽性率更高,病情開始在肝小葉中心帶和中間帶,以後發展到門脈區的肝細胞,病情進一步惡化,腎臟,胰腺,腦組織等臟器均有微囊樣脂肪變性.

由於膽小管阻塞或肝內膽汁堆積,約40%的妊娠期脂肪肝存在膽汁淤積的組織學特點,炎癥雖然不是AFLP的獨特表現,但也很常見(50%),嚴重的AFLP可表現為稀疏的小片狀壞死,但不是大片的,全小葉的壞死,當組織學改變不典型時要與肝炎鑒別.

電鏡檢查細胞核位於細胞的中央,周圍充滿脂肪滴,線粒體腫脹,基質的密度增加,脂肪滴由遊離脂肪酸組成,不是三酰甘油,分娩結束後肝臟的病理改變迅速改善,無後遺癥,不會發展為肝硬化.

妊娠期急性脂肪肝產科急性假性黃色肝萎縮

妊娠期急性脂肪肝產科急性假性黃色肝萎縮症状

起病初期僅有持續性惡心,嘔吐,乏力,上腹痛或頭痛,數天至1周出現黃疸且進行性加深,常無瘙癢,腹痛可局限於右上腹,也可呈彌散性,常有高血壓,蛋白尿,水腫,少數人有一過性多尿和煩渴,如不分娩病情繼續進展,出現凝血功能障礙(皮膚瘀點,瘀斑,消化道出血,齒齦出血等),低血糖,意識障礙,精神癥狀及肝性腦病,尿少,無尿和腎功能衰竭,常於短期內死亡.

妊娠期急性脂肪肝產科急性假性黃色肝萎縮

妊娠期急性脂肪肝產科急性假性黃色肝萎縮检查

1.血常規:外周血白細胞計數升高,可達(15.0～30.0)×109/L,出現中毒顆粒,並見幼紅細胞和嗜堿性點彩紅細胞;血小板計數減少,外周血塗片可見肥大血小板.

2.血清總膽紅素中度或重度升高,以直接膽紅素為主,一般不超過200μmol/L;血轉氨酶輕度或中度升高,ALT不超過300U/L,有酶-膽分離現象;血堿性磷酸酶明顯升高;血清白蛋白偏低,β脂蛋白升高.

3.血糖可降至正常值的l/3～1/2,是AFLP的一個顯著特征;血氨升高,出現肝性腦病時可高達正常值的10倍.

4.凝血酶原時間和部分凝血活酶時間延長,纖維蛋白原降低.

5.血尿酸,肌酐和尿素氮均升高,尤其是尿酸的增高程度與腎功能不成比例,有時高尿酸血癥可在AFLP臨床發作前即存在.

6.尿蛋白陽性,尿膽紅素陰性,尿膽紅素陰性是較重要的診斷之一,但尿膽紅素陽性不能排除AFLP.

7.影像學檢查

B超見肝區的彌漫性高密度區,回聲強弱不均,呈雪花狀,有典型的脂肪肝波形,CT及MRI檢查可顯示肝內多餘的脂肪,肝實質呈均勻一致的密度減低.

8.病理學檢查

是確診AFLP的唯一方法,可在B超定位下行肝穿刺活檢.

(1)光鏡觀察:肝組織學的典型改變為肝小葉結構正常,肝細胞彌漫性,微滴性脂肪變性,肝細胞腫大,以小葉中央靜脈附近的肝細胞多見;胞質內散在脂肪空泡,胞核仍位於細胞中央,結構不變;可見膽汁淤積,無炎性細胞浸潤,HE染色下,肝細胞呈氣球樣變,是本病最早的形態學改變,肝竇內可見嗜酸性小體,如肝細胞受損嚴重,則出現明顯的壞死和炎癥反應.

(2)電鏡檢查:電鏡下可見線粒體明顯腫大,出現破裂,疏松和嵴減少,並見類結晶包涵體,滑面和粗面內質網,高爾基體內充滿脂質而膨脹.

妊娠期急性脂肪肝產科急性假性黃色肝萎縮预防

註意休息、勞逸結合,生活有序,保持樂觀、積極、向上的生活態度對預防疾病有很大的幫助.