多指畸形重復指

多指畸形重復指百科

多指畸形(polydactyly)又稱重復指,是指正常手指以外的手指、手指的指骨、單純軟組織成分或掌骨等的贅生,是臨床上最常見的手部先天性畸形,男性高於女性,男女比例為3∶2,右手多於左手,比例為2∶1,雙手發病約占10%,拇指多指發病率約占總數的90%以上.

多指畸形重復指

多指畸形重復指病因

遺傳因素(55%)

病理學研究顯示多為為常染色體顯性遺傳,且有隔代遺傳現象.先天性多指、趾畸形多為單側性,雙側受累僅占10%左右.部分還會伴發心血管或泌尿等其它系統的畸形.

環境因素(30%)

母親在懷孕早期4-8周,胚胎肢芽分化時遭受病毒感染,藥物,輻射等環境因素的影響,致手指分化障礙而產生畸形,以復拇畸形多見,且大多為散發,提示該病與環境因素有關,與遺傳因素關系不大.

多指畸形重復指

多指畸形重復指症状

多指(趾)畸形不能向尺側屈腕及屈環小指遠側指關節骨贅大量增生

分類:多指畸形根據其發生和解剖部位主要分為三型:軸前型的拇指多指(又稱橈側多指,軸前多指,復拇指畸形),中央型多指與軸後型的小指多指(又稱尺側多指,軸後多指),拇指多指的分類,目前多采用以病理解剖形狀異常為基礎的Wassel分類法,共分為七型,即末節指型,近節指骨型和掌骨型三種,每種畸形又根據重復指的分離程度,分為有骨性連結的分叉型和有關節連結的復指型兩種,再加上3節指拇指型共7型(表1),其中Ⅳ型最多,約占47%,Ⅶ型占23%,Ⅱ型占15%,此分類法簡明扼要,符合病理和解剖學規律,小指多指的分類多采用Stelling-Twrek分類法,將其分為三型:Ⅰ型為贅生指,Ⅱ型為存在部分骨性結構,Ⅲ型為包括掌骨的完全性多指,中央多指少見,是示指,中指和環指的重復畸形,以上三指很少是單指復指畸形出現,而總是含有復雜的並指畸形,最常見的多指是隱藏在中指和環指的並指畸形中.

多指畸形重復指