冠狀動脈異位起源冠狀動脈起源異常

冠狀動脈異位起源冠狀動脈起源異常百科

冠狀動脈異位起源常見的是起源於肺動脈和主動脈,起源於頸總動脈和無名動脈者極為罕見,且常伴有嚴重心臟畸形.Brooks於1885年首先報道2例病人,異位起源於肺動脈最常見的是左冠狀動脈,此外尚有少見的右冠狀動脈起源於肺動脈,雙側冠狀動脈均起源於肺動脈,左冠狀動脈回旋支起源於肺動脈和副冠狀動脈或圓錐冠狀動脈起源於肺動脈.雙側冠狀動脈均起源於肺動脈者,出生後數日即因心肌嚴重缺血缺氧而死亡,極少在臨床上得到診斷.左冠狀動脈異位起源於肺動脈.左冠狀動脈起源於肺動脈,但其分支分佈和行徑無異常,其發生率在每30萬名活嬰中僅有1例,在先天性心臟病中占0.26%.

冠狀動脈異位起源冠狀動脈起源異常

冠狀動脈異位起源冠狀動脈起源異常病因

本病是一種先天性心臟病,在正常的情況下,左,右冠狀動脈是從主動脈發出的,並提供心臟需要的血液,它們的開口深處主動脈根部,分別在左,右主動脈竇內,若以主動脈瓣附著緣連線為界,可將主動脈竇分為竇內和竇外,開口的絕大多數(80%～91%)均處於竇內,其餘的開口在竇外或竇線上,而在異常的情況下,較為常見的是冠狀動脈起源於肺動脈和主動脈,少數也可起源於頸總動脈和無名動脈,常伴有其它嚴重的畸形.

冠狀動脈異位起源冠狀動脈起源異常

冠狀動脈異位起源冠狀動脈起源異常症状

一、臨床表現

病嬰出生1個月內可無異常表現,出生後2～3個月即可開始呈現心肌缺血缺氧,喂奶或哭吵時誘發氣急,煩躁不安,口唇蒼白或發紺,大汗淋漓,乏力,心率增快,咳嗽,喘鳴等可能由於心絞痛和心力衰竭而產生的癥狀,左,右冠狀動脈側支循環非常豐富的少數病例,則可延遲到20歲左右呈現心絞痛和慢性充血性心力衰竭的癥狀,這些病例心前區常可聽到連續性雜音,二尖瓣關閉不全也較嚴重.

二、體格檢查

生長發育較差,瘦小,體重不增,呼吸增快,心濁音界擴大,心率增速,有肝腫大,頸靜脈充盈,肺野羅音等心力衰竭征象,心尖區可聽到二尖瓣關閉不全產生的收縮期雜音,冠狀動脈側支循環豐富者,心前區可聽到柔和的連續性雜音.

三、病理解剖

冠狀動脈異位起源於肺動脈

1、左冠狀動脈起源於肺動脈；

2、左冠狀動脈起源於肺動脈；

3、左,右冠狀動脈的起源於肺動脈；

4、副冠狀動脈起源於肺動脈；

5、迥旋支冠狀動脈起源於肺動脈.

左冠狀動脈起源於肺動脈左瓣葉或後瓣葉瓣竇上方,距起始部5～6mm處分為前降支和回旋支,左,右冠狀動脈之間存在側支循環分支,但其數量多寡不一,右冠狀動脈起源部位和分支情況正常,左心室肥厚並高度擴大,左心室心尖區擴大更為明顯,左心室廣泛纖維化,以心內膜下區最為顯著,常有心肌梗塞病灶,纖維化病變區有時呈現局灶性鈣化,心內膜下尚呈現不同程度的纖維彈性組織增生,由於乳頭肌廣泛纖維化甚或鈣化,引致乳頭肌功能失調,心內膜纖維彈性組織增生造成睫索融合和縮短和左心室纖維化引致左心室和二尖瓣瓣環擴大等原因,常呈現二尖瓣關閉不全.

四、病理生理

左冠狀動脈異位起源於肺動脈產生的病理生理影響取決於體循環與肺循環的壓差,以及左,右冠狀動脈之間側支循環的多寡和范圍,在胎兒和新生兒期,左,右心室壓力和血氧含量均相等,肺循環阻力與體循環阻力亦相近,因此起源於肺動脈的左冠狀動脈可以獲得與來自主動脈同等的灌註壓力和氧供應,對胎兒的發育生長不產生任何影響,出生後7～10日肺循環阻力降低,肺動脈壓降至正常,與此同時肺動脈血液氧飽和度亦降低到70%左右,血液紅細胞壓積也從出生前70～80%,到出生後3個月左右下降到40%左右,血紅蛋白含量隨之降低,於是異位起源的左冠狀動脈不僅灌註壓力下降到2．7～6．7KPa(20～50mmHg),而且灌註血液的氧含量也顯著減少,引致左冠狀動脈供血區的心肌氧供不足,左心室發生肥厚病變者,心內膜下區心肌由於缺血缺氧,呈現廣泛纖維化,出生後嬰兒能否存活取決於左,右冠狀動脈之間側支循環的發育情況,側支循環充分發育則嬰兒得以生存；側支循環發育不充分則必將引致心肌梗塞而死亡,側支循環過度豐富則起源於主動脈的右冠狀動脈運送血流,經側支循環進入左冠狀動脈和肺動脈,產生左至右分流,引致充血性心力衰竭和冠狀血管竊血綜合征,約80～90%的病人於出生後1年內死於充血性心力衰竭或心肌梗塞,僅少數病人由於左,右冠狀動脈之間側支循環豐富,且大部分心肌包括左心室膈面和大部分心室間隔和左心室側壁的血供來自右冠狀動脈,則可能生存入成年期.

冠狀動脈異位起源冠狀動脈起源異常

冠狀動脈異位起源冠狀動脈起源異常检查

有利於本病的輔助檢查方法有:

(1)胸部X線檢查:顯示心影顯著增大,左心緣飽滿隆起,心尖圓鈍,向外下方突起至左腋部,並向後遮蓋脊柱,肺野血管充血,但搏動較弱.

(2)心電圖檢查:常呈現前外壁心肌梗塞征象,L1和AVL導聯呈現Qr型和T波倒置,V5V6呈現深的Q波,常伴有T波倒置,左側心前區導聯顯示ST段抬高,且常有左心室肥厚征象.

(3)右心導管檢查:冠狀動脈側支循環豐富的病例由於來自主動脈的右冠狀動脈血液經側支循環進入左冠狀動脈再流入肺動脈,於是肺動脈血液含氧量增高,在肺動脈水平可顯示左至右分流,肺動脈壓力亦可增高.

(4)超聲心動圖檢查:顯示左心室擴大,心肌收縮力明顯減弱,切面超聲心動圖和超聲脈沖多普勒檢查可顯示左冠狀動脈異位起源於肺動脈.

(5)血清酶測定可查到肌酸磷酸激酶,乳酸脫氫酶和谷草轉氨酶升高.

(6)放射性核素心肌顯像:用201TI作心肌顯像可顯示心臟前外方病損區心肌不顯影.

(7)選擇性心臟血管造影檢查:心血管造影檢查是確診冠狀動脈異位起源的可靠方法,主動脈造影和選擇性右冠狀動脈造影顯示僅有右冠狀動脈一支起源於主動脈,右冠狀動脈顯著增粗,造影劑逆向充盈左冠狀動脈,再回流入肺動脈,選擇性左心室造影常顯示左心室腔擴大,左心室收縮力顯著減弱和左心室前壁運動功能減退,選擇性左心室造影尚有助於診斷二尖瓣關閉不全,有的病例於肺動脈內註入造影劑時,左冠狀動脈可能顯影.

冠狀動脈異位起源冠狀動脈起源異常预防

本病為一種先天性疾病,故無有效的預防措施,自然預後較惡劣,大多數於生後2個月內死亡,側支循環發育豐富的病例,雖可生存入成年期,但往往因左心室缺血性病變逐漸加重而死於慢性充血性心力衰竭或發生猝死,因此一旦診斷明確,積極施行手術治療是防止疾病進一步惡化的唯一有效措施.