環狀胰腺 Q45.101

環狀胰腺 Q45.101 百科

胚胎期兩個胰芽(胰與副胰)的愈合位置不正常,當十二指腸旋轉時,腹側胰芽固定不動並延長,以後與背側胰芽聯合時將十二指腸降部環繞,壓迫十二指腸引起高位腸梗阻,稱為環狀胰腺(annularpancreas).環狀胰腺的胰頭仍位於十二指腸弧內.環狀部分的組織含有與正常胰腺相同的胰島和腺泡組織.

環狀胰腺 Q45.101

環狀胰腺 Q45.101 病因

(一)發病原因

環狀胰腺的病因學說很多,胰腺是由胚胎的原腸壁上若幹突起逐漸發育融合而成,突出的部位在胃以下,與肝突起相等的平面上,背側的胰腺突起,亦稱胰始基(anlage),是從十二指腸壁上直接發生,腹側的胰腺突起則自肝突起的根部發生,以後背側的胰突起發育成胰腺的體與尾,蒂柄則成為副胰管,開口在距壺腹部以上約2cm的十二指腸內側壁上,腹側的胰突起發育較慢,蒂部連接在膽總管上,以後成為胰腺的主胰管,突起的末端則為胰頭部,在正常的情況下,約在胚胎的第6周時,隨著十二指腸的回轉,腹側的胰突也應向左轉到與背側突相近的部位,然後兩者合而為一,主胰管和副胰管也逐漸通連,成為一個完整的胰腺,當發育出現障礙時,或者腹側胰突起有部分組織黏著在腸管上,則將成為異位胰腺;或者腹側的胰突起未能隨同十二指腸一起向左旋轉而與背側的胰突起相融合,則將有一帶狀胰腺組織環繞十二指腸,部分或完全環繞十二指腸第一段或第二段,使腸腔變窄,即成環狀胰腺.

(二)發病機制

環狀胰腺大多數位於十二指腸降段,特別是降段的上部,僅有個別位於十二指腸水平段或十二指腸壺腹部,環狀胰腺一般寬約1cm,大多數僅部分包繞十二指腸,占腸管周徑2/3～4/5,即有1～1.5cm的間隔區,此區常位於十二指腸前壁或外側壁,環狀胰腺和正常胰腺組織結構相同,含有胰島組織,腺泡和導管系統,因此,嚴格說來它僅是一種畸形,組織學上不能認為是病理現象,但胰環部的十二指腸可變薄而失去正常的黏膜結構,環狀胰腺組織的管腔可以不與主要胰管相通,而單獨開口至十二指腸,這可能是促成胰腺炎的主要因素.

環狀胰腺 Q45.101

環狀胰腺 Q45.101 症状

臨床上常將環狀胰腺分為新生兒型和成人型,其臨床表現與十二指腸的受壓程度和伴隨的其他病理改變密切相關.

(一)新生兒型

多在出生後1周內發病,2周以上發病者少見,主要表現為急性完全性十二指導腸梗阻,病兒出現頑固性嘔吐,嘔吐物中含有膽汁,由於頻繁的嘔吐,可繼續脫水,電解質紊亂和酸堿平衡失調,營養不良,如為不完全性十二指梗阻,則表現為間歇性腹痛及嘔吐,可伴有上腹部飽脹不適,進食後加重,以上癥狀可反復出現,此外,環狀胰腺還常伴有其他先天性疾病,如伸舌樣癡呆,食管閉鎖,食管氣管瘺,美克爾憩室,先天性心臟病,畸形足等.

(二)成人型

多見於20～40歲,多表現為十二指腸慢性不全性梗阻的癥狀,而且癥狀出現愈早,十二指腸梗阻的表現也愈嚴重,病人主要表現有反復上腹痛和嘔吐,呈陣發性發作,進食後腹痛加重,嘔吐後可緩解,嘔吐物為胃十二指腸液,含有膽汁,病人除瞭十二指腸梗阻以外,還可以並發其他病理改變,並引起相應的臨床癥狀.

1.消化性潰瘍

環狀胰腺並發胃和十二指腸潰瘍者,可達30～40%,其中以十二指腸潰瘍較常見,潰瘍的發生原因可能與環狀胰腺的壓迫,胃液長期瀦留和胃,十二指腸內容物酸度過高等有關.

2.急性胰腺炎

環狀胰腺並發胰腺炎者占15～30%,其發生原因可能與胰腺導管系統異常有關,胰液淤滯或膽汁逆流至胰管而致病,胰腺炎可僅限於環狀胰腺部分或侵及全胰腺,急性胰腺炎的水腫或慢性胰腺炎的纖維疤痕還可加重十二指腸梗阻.

3.膽道梗阻

臨床上較少見,由於環狀胰腺位於乏特氏壺腹處,環狀胰腺致十二指腸第二段明顯狹窄並壓迫膽總管以及胰腺炎等原因,均可引起膽總管下端梗阻而出現黃疸,病程久者還可繼發膽道結石.

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