先天性二尖瓣狹窄

先天性二尖瓣狹窄百科

由於二尖瓣或其相關結構先天發育異常而導致的以二尖瓣狹窄為主要臨床表現的先天性心臟病.

先天性二尖瓣狹窄

先天性二尖瓣狹窄病因

二尖瓣狹窄是風濕性心臟瓣膜病中最常見的類型,其中40%患者為單純性二尖瓣狹窄.由於反復發生的風濕熱,早期二尖瓣以瓣膜交界處及其基底部水腫,炎癥及贅生物(滲出物)形成為主,後期在愈合過程中由於纖維蛋白的沉積和纖維性變,逐漸形成前後瓣葉交界處粘連、融合,瓣膜增厚、粗糙、硬化、鈣化,以及腱索縮短和相互粘連,限制瓣膜活動能力和開放,致瓣口狹窄.罕見其他病因包括老年性二尖瓣環或環下鈣化、先天性狹窄及結締組織病等.

根據二尖瓣瓣口面積,可將二尖瓣狹窄分為輕、中、重度:

1.正常

二尖瓣瓣口面積4～6cm2.

2.輕度狹窄

二尖瓣瓣口面積1.5～2.0cm2.

3.中度狹窄

二尖瓣瓣口面積1.0～1.5cm2.

4.重度狹窄

二尖瓣瓣口面積<1.0cm2.

先天性二尖瓣狹窄

先天性二尖瓣狹窄症状

1.癥狀

(1)呼吸困難肺靜脈高壓、肺淤血引起.早期,多在運動、發熱、妊娠等心排血量增加時出現.隨病程進展,輕微活動,甚至靜息時即可出現呼吸困難.陣發房顫時心室率增快亦可誘發呼吸困難.

(2)咯血長期肺靜脈高壓所致的支氣管小血管破裂有關.

(3)咳嗽、聲嘶左心房極度增大壓迫左主支氣管或喉返神經引起.

(4)體循環栓塞、心衰及房顫出現相應臨床癥狀.

2.體征

(1)心臟心尖區第一心音增強舒張期隆隆樣雜音及開放拍擊音(開瓣音)為二尖瓣狹窄的典型體征.第二心音與開瓣音間期表示二尖瓣狹窄程度,間期越短,狹窄越重.第一心音亢進及開瓣音的存在提示瓣膜彈性尚可.舒張期雜音響度與瓣口狹窄程度不一定成比例.在輕、中度狹窄患者,雜音響度與舒張期二尖瓣跨瓣壓力階差成正比,狹窄越重壓力階差越大,雜音越響.但在重度二尖瓣狹窄患者,雜音反而減輕,甚至消失,呈“啞型”二尖瓣狹.心前區可有輕度收縮期抬舉性搏動及心尖部常觸及舒張期震顫.

(2)二尖瓣面容及頸靜脈壓升高重度二尖瓣狹窄可出現二尖瓣面容及頸靜脈壓升高.

先天性二尖瓣狹窄

先天性二尖瓣狹窄检查

1.影像學檢查

(1)X線顯示①心臟增大,典型表現為左房明顯增大,左心緣變直,右心緣雙房影,左主支氣管上抬.肺動脈幹、左心耳及右心室均增大時,後前位心影呈梨狀,稱為“二尖瓣型心臟”.②主動脈球縮小.③二尖瓣環鈣化.④肺淤血和肺間質水腫.

(2)超聲心動圖是確診二尖瓣狹窄首選無創性檢查,可直接觀察瓣葉活動、測量瓣口面積、房室腔大小及左房內血栓,或測算血流速度、跨瓣壓差及瓣口面積.是確診本病和評估病情的精確方法.①M型二尖瓣前葉EF斜率減緩,A峰消失,呈“城垛樣”改變；二尖瓣回聲增強變寬；前後瓣同向運動.②二維超聲舒張期瓣葉開放受跟,前葉呈圓窿狀,後葉活動差；短軸圖可見瓣口縮小,開放呈魚嘴狀,可直接測量瓣口解剖面積.③多普勒測算血流速度、跨瓣壓差(包括肺動脈壓)及瓣口面積.④經食管超聲可更清晰地顯示心臟結構及左心耳及左心房內血栓.

2.其他檢查

(1)心電圖左房擴大,呈“二尖瓣”型P波(P波增寬伴切跡,以Ⅱ、ⅢaVF導聯最明顯),PVl終末負向量增大.電軸右偏和V1導聯R波振幅增加提示右室肥大.1/3患者可見房顫.

(2)心導管檢查特征癥狀、體征與超聲測算的瓣口面積不一致時,可精確測定肺動脈壓及左室壓,評估血流動力學狀態.

先天性二尖瓣狹窄预防

1．藥物保健

①心功能不全者:口服地高辛,每次0.125-0.25毫克,每日1-2次,同時口服利尿劑雙氫克尿塞,每次25毫克,每日3次,和安體舒通每次20毫克,每日3次.口服消心痛,每次5毫克,每日3次.

②有風濕活動者:控制溶血性鏈球菌感染,可口服強的松及肌註普魯卡因青黴素(詳見風濕性關節炎節).

③中藥治療:以補血益氣,活血化瘀為主,如黨參、當歸、桂枝、麥冬、桃仁、紅花、生地、白芍、黃芪等煎服.

2．護理保健

①註意心率、心律的變化.

②註意口腔衛生,及時處理隱藏的病灶；

③註意保暖,盡量避免上呼吸道感染；