黏脂貯積癥Ⅰ型治疗
就診科室:內分泌科內科其他科室預防保健科兒科學小兒康復科
治療方式:支持性治療康復治療
治療周期:3個月
治愈率:40%
治療費用:根據不同醫院,收費標準不一致,市三甲醫院約(3000--8000元)
(一)治療
本癥為遺傳性代謝病,無特殊治療方法,必要時可進行對癥處理.
(二)預後
因報道病例較少,存活時間難以肯定.
黏脂貯積癥Ⅰ型饮食
飲食控制(禁其所忌):當代謝異常造成機體某些必須物質缺乏時,通過飲食加以補充;而當代謝物質發生貯積時,則限制此代謝物或其前身物質的攝入,來維持平衡.苯酮尿癥患者低苯丙氨酸飲食就是很好的范例.
另外,還可通過限制對特定物質的吸收來減少攝入,如苯酮尿癥患者服用苯丙氨酸氨基水解酶膠囊,可以將食物中的苯丙氨酸轉化為轉苯丙烯酸,而被消除.
黏脂貯積癥Ⅰ型并发症
本型黏脂貯積癥可並發智力發育障礙,聽力障礙,多發性成骨不全.
汗腺癌(syringocarcinoma)系主要發生於大汗腺處的、具有浸潤性和轉移性的惡性腫瘤.多見於中、老年人,好發於汗腺豐富部位.... [详细]
蛋白質—能量營養不良(proteln—energymalnutrition,PEM)是由於缺乏能量和(或)蛋白質所致的一種營養缺乏癥,主要見於3歲以下嬰幼兒.臨床上以體重明顯減... [详细]
新生兒低鈉血癥是指新生兒期血鈉低於130mmol/L,在早產兒和足月兒都可發生,但以早產兒多見.低鈉血癥可分為:①缺鈉性低鈉血癥;②稀釋性低鈉血癥;③消耗... [详细]
過敏性眼病是最常見的眼表疾病之一,其中過敏性結膜炎是最常見的類型.據統計,世界上約有5%以上的人因過敏性眼病就診,而其中過敏性結膜炎的比例超過50%.... [详细]
由於輸尿管的管徑小和其柔韌性,並受背部肌肉和腹膜後脂肪及骨性結構的良好保護,因此,輸尿管損傷是泌尿生殖系最少見的損傷,在輸尿管損傷中,絕大多數為... [详细]
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白細胞在血液中的數目是有較大范圍變化的.當每微升超過10000個時,稱為白細胞增多,而每微升少於4000個時,則稱為白細胞減少,機體有炎癥(即發炎)時會出現... [详细]
酒精性股骨頭壞死就是因為大量酗酒而引起的一種股骨頭壞死.在酗酒的病人中,股骨頭壞死的發生率明顯高於一般人群.男性明顯多於女性.酗酒(過量飲酒)的攝... [详细]
腦癱通常是指在出生前到出生後一個月內由各種原因引起的非進行性腦損傷或腦發育異常所導致的中樞性運動障礙.臨床上以姿勢與肌張力異常、肌無力、不自... [详细]
精神障礙指的是大腦機能活動發生紊亂,導致認知、情感、行為和意志等精神活動不同程度障礙的總稱.常見的精神病有:情感性精神障礙、腦器質性精神障礙、... [详细]
紅皮病(erythroderma)又稱剝脫性皮炎(oxfoliotivedermatitis),是一種累及全身的以彌漫性潮紅,持續性大量脫屑為主的重癥慢性炎癥性皮膚病.中醫認為此系... [详细]
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