嬰兒肌纖維瘤病 先天性泛發性纖維瘤病先天性全身性纖維瘤病

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嬰兒肌纖維瘤病(infantilemyofibromatosis)又稱先天性泛發性纖維瘤病(congenitalgeneralizedfibromatosis)不常見.好發於男性嬰幼兒.

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嬰兒肌纖維瘤病 先天性泛發性纖維瘤病先天性全身性纖維瘤病病因

(一)發病原因

病因尚不明.

(二)發病機制

發病機制還不清楚.

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嬰兒肌纖維瘤病的癥狀:

結節

特點為多發性堅實性真皮和皮下結節發,發生於初生時或生後不久,好發於頭,頸和軀幹部,50%患兒發生骨損害,如果僅皮膚及骨骼發生纖維瘤則預後良好,如無並發癥可望在1～2歲時纖維瘤自然消退.

纖維瘤可侵犯內臟包括,胃腸道,乳腺,肺,肝,胰腺,舌,漿膜表而,淋巴結或腎臟,此種廣泛性損害,死亡率高,可達80%,存活超過4個月者損害可自然消退.

成人單發性肌纖維瘤呈單發性皮下結節或腫塊,常見於頭領部,不發生內臟損害,復發罕見.

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一、檢查

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組織病理:皮下結節在細胞區,顯示有卵圓形到梭形核的成纖維細胞排列成交織束狀或漩渦狀,在細胞較少區,間質可呈黏液樣和毛細血管增生.

二、鑒別

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註意孩子的日常生活,註意孩子平時的飲食,多給孩子補充一定的維生素營養物質.