皮膚纖維瘤結節性表硬纖維瘤韌帶樣纖維瘤韌帶樣瘤

皮膚纖維瘤結節性表硬纖維瘤韌帶樣纖維瘤韌帶樣瘤百科

皮膚纖維瘤(dermatofibroma)也稱硬纖維瘤,是成纖維細胞或組織細胞灶性增生引致的一種真皮內的良性腫瘤.本病可發生於任何年齡,但中青年多見.女性多於男性.

皮膚纖維瘤結節性表硬纖維瘤韌帶樣纖維瘤韌帶樣瘤病因

一、發病原因

病因不明.有些病例可能與局部輕微損傷有關,如昆蟲叮咬或鈍器損傷.亦有人認為與病毒感染也有一定關系.Ackerman認為本病的發生是反應性的而不是腫瘤性的.楊美林等(1992)通過電鏡觀察,皮膚纖維瘤內有大量較不成熟的肥大細胞與成纖維細胞緊密接觸,成纖維細胞內可見發達並擴張成囊狀的粗面內質網,說明功能活躍,認為肥大細胞增多可能是引起纖維增生的原因.

二、發病機制

結節位於真皮內,無包膜,境界不清,與周圍正常組織有明顯的交錯;下界清楚.上界與表皮之間常夾著一條由幼稚膠原纖維組成的境界帶,但瘤組織有時也可與表皮緊連.切面呈灰白、黃褐或黑褐色.

光鏡下,可見病變組織增生的成纖維細胞、組織細胞、內皮細胞和成熟或幼稚的膠原纖維組織;瘤組織內可見多少不定的擴張的毛細血管,內皮細胞明顯;有些瘤細胞胞漿淡染,有空泡,成為典型的泡沫細胞(脂肪沉積);瘤細胞內、外有含鐵血黃素沉積.病變中央上方的表皮多有明顯增生,棘層肥厚,皮突延長.偶見核有絲分裂象,但不典型的.

根據細胞成分與膠原纖維所占比例,病變分2種類型:

1.纖維型占本病的大多數.幾乎完全由成纖維細胞和膠原纖維組成.纖維母細胞核呈長菱形,胞漿甚少.膠原纖維大多數是幼稚的,淡藍色,疏散分佈而不成致密的束,呈不規則編織狀或旋渦狀排列.

2.細胞型細胞型(組織細胞瘤),主要成分是組織細胞(吞噬細胞).膠原纖維很少,也是幼稚的.組織細胞核圓形或橢圓形,胞漿豐富,不規則排列.

皮膚纖維瘤結節性表硬纖維瘤韌帶樣纖維瘤韌帶樣瘤

皮膚纖維瘤結節性表硬纖維瘤韌帶樣纖維瘤韌帶樣瘤症状

一、癥狀

1、好發部位多見於四肢伸側,好發於下肢、肘上方或軀幹兩側和肩背部,其他部位亦可發生.

二、臨床癥狀

(1)皮損:在臨床上有診斷價值,皮內丘疹或結節,隆起,堅硬,基底可推動,但與表皮相連.表面的皮膚光滑或粗糙,色澤深淺不一,可為正常膚色,亦可為黃褐色、黑褐色或淡紅色.多見於中年成人,罕見於兒童.通常為圓形或卵圓形丘疹或結節,直徑約1cm,通常不超過2cm,偶2cm或更大.皮損常持久存在,亦可數年後自行消退.

(2)通常無自覺癥狀,偶或有輕度疼痛感.有些患者可發展為多發性皮膚纖維瘤,後者有與用潑尼松或免疫抑制劑治療的紅斑性狼瘡和HIV感染伴發者.

(3)一般為單發,或2～5個,偶或多發.結節表面平滑或粗糙呈疣狀,常為單個,偶或為多個.

3、臨床體征性質堅實,觸之硬,其上方與表皮粘連,與深部組織不粘連,下方可自由移動.側壓時結節中央呈微小凹窩,有特征性,Fitzpatri提出“凹窩征"(dimplesign)一名,以表明其特征性.“酒窩"征陽性(用拇指和食指從兩側捏腫瘤,可見其上方的皮膚略下陷).

根據臨床表現和組織病理,免疫組織化學檢查可以診斷.

1、病史局部有輕微外傷史或病毒感染史.

2、臨床特點皮內丘疹或結節,黃褐色或淡紅色等,與深部組織不粘連,“酒窩"征陽性.

3、組織病理檢查符合皮膚纖維瘤病理改變.

皮膚纖維瘤結節性表硬纖維瘤韌帶樣纖維瘤韌帶樣瘤

皮膚纖維瘤結節性表硬纖維瘤韌帶樣纖維瘤韌帶樣瘤检查

一、檢查

組織病理:組織病理檢查示切面呈灰白、黃褐或黑褐色;下界清楚,上界與表皮之間常夾著一條由幼稚膠原纖維組成的“境界帶".病變主要位於真皮,鏡下可見增生的成纖維細胞、組織細胞、內皮細胞和成熟或幼稚的膠原纖維組織;病灶中央表皮多有明顯增生,棘層肥厚,皮突延長.可分纖維型損害和細胞型損害兩種,前者由散在的幼稚膠原纖維組成,淡藍色,不規則排列成交織吻合的條索,呈漩渦狀或車輪狀,纖維間可見胞核狹長的成纖維細胞.後者由大量成纖維細胞和少量膠原纖維構成,很多細胞有大而圓形或卵圓形核,富含染色質,胞質豐富,細胞內可含脂質呈泡沫狀或含有含鐵血黃素.有時細胞可呈非典型性.

免疫組化檢查大多數細胞α因子陽性,MAC387陰性,S-100蛋白陰性和CD34陰性.損害與周圍組織無明顯分界,與其上表皮常有一狹窄的正常膠原纖維帶相隔,表皮明顯增生,表皮突規則延長,伴基底層色素增加,有診斷價值.

二、鑒別

臨床上應與顆粒細胞瘤,播散性豆狀皮膚纖維化病,透明細胞棘皮瘤,黑色素瘤等鑒別.

1、隆突性皮膚纖維肉瘤細胞成分多;核大且有輕度異形,分裂象較多.進行性增大,直徑超過2～3cm者則提示惡性纖維性組織細胞瘤,或隆凸性皮膚纖維肉瘤,應切除活檢.

2、結節性癢疹好發於四肢伸側,多發而大小一致,不會增到很大,瘙癢明顯而無刺痛,常與蟲咬有關,組織病理為表皮疣狀或乳頭狀樣增生,真皮內不見增生膠原纖維及組織細胞.

3、皮膚平滑肌瘤頗似皮膚纖維瘤,但有疼痛感,組織病理檢查見腫瘤由縱橫交錯的平滑纖維束組成.胞核居中,呈桿狀,兩端鈍圓,肌纖維束間常有膠原纖維.在HE染色下,兩種纖維不易區分,但用Verhoeff-vanGieson染色,膠原纖維呈紅色,而肌肉呈黃色;如用Masson三色染色,膠原呈綠色,而肌肉呈暗紅色.

4、本病還需與惡性黑瘤、結節性黃色瘤、瘢痕疙瘩鑒別.

皮膚纖維瘤結節性表硬纖維瘤韌帶樣纖維瘤韌帶樣瘤预防

由於皮膚纖維瘤的病因尚不十分明確,所以預防的方法不外:

①盡可能減少感染,避免接觸放射線和其他有害物質,尤其是對免疫功能有抑制作用的藥物;

②適當鍛煉,增強體質,提高自身的抗病能力.

主要是針對可能導致皮膚纖維瘤的各種因素進行預防.目前認為正常免疫監視功能的喪失,免疫抑制劑的致瘤作用,潛在病毒的活躍和某些物理性(如放射線)、化學性(如抗癲癇藥物、腎上腺皮質激素)物質的長期應用,均可能導致淋巴網狀組織的增生,最終出現皮膚纖維瘤.因此,註意個人及環境衛生,避免藥物濫用,在有害環境中作業時註意個人防護等.