小兒先天性肝囊腫

小兒先天性肝囊腫百科

先天性肝囊腫(congenitalcystofliver)是常見的臨床肝臟良性疾病,隸屬於先天性發育異常,臨床上常將其分為多發性肝囊腫或多囊肝(multiplecystsorpolycysticdiseaseofliver)及單發性肝囊腫.

小兒先天性肝囊腫

小兒先天性肝囊腫病因

(一)發病原因

肝囊腫多為先天性,常同時合並其他臟器囊腫,如合並腎囊腫,國外有學者曾對184例腎囊腫病人及傢屬進行調查,發現173例屍檢中有64例合並肝囊腫,並且70%的腎囊腫病人具有傢族史,他提出這兩種疾病由單一基因引起.

(二)發病機制

關於發病機制一般認為肝囊腫是胚胎時期肝門管區膽管發育異常所致,Moschowitz進行研究,發現胎兒囊性肝的囊腫壁內襯有膽管上皮及長方形上皮細胞,他認為這是由於迷走的膽管上皮合並炎性增生及阻塞,導致管腔內容物滯留形成囊腫；也有學者認為胚胎發育中,多餘的肝內膽管沒有自行退化,又不與遠端膽管連接,形成囊腫,先天性肝囊腫內皮的生理狀況以往瞭解較少,Everson等(1990)通過對臨床病人進行經皮囊內置管及註射促胰液素(胰泌素,secretin)試驗(考慮到囊腫內皮為膽管上皮細胞,胰泌素具有調控上皮分泌作用),結果顯示囊液的電解質組成與血清相同,囊液的γ-GT高於血清水平,葡萄糖含量低(<0.83mmol/L,即15mg/dl),存在分泌IgA的成分,說明與膽管上皮細胞的表達相同；囊內壓力測定為16～40cmH2O,高出膽道內壓力,說明囊液分泌為主動性,囊液中含有IgA,IgG,活化的補體G,註射胰泌素10min之內,可見囊液分泌持續增多,先天性肝囊腫的囊液分泌可能由內分泌調控,但缺乏深入瞭解,先天性肝囊腫可以是孤立單發累及一葉或多發彌漫累及全肝,囊腫大小不一,大者可達數十厘米,小者可如針尖,巨大的肝囊腫(據報道最大的囊腫含囊液1.8萬ml)可引起明顯癥狀,如上腹部膨脹,壓迫,身體活動及食量受限；囊腫本身也可發生並發癥,如囊內出血使囊腫急劇膨脹導致腹痛；其他少見並發癥有囊腫穿破,細菌感染,膽瘺以及由於囊腫壓迫所致的梗阻性黃疸,門靜脈高壓,下腔靜脈受壓等,肝臟具有強大的增生代償能力,因此一般不造成肝硬化或肝功能衰竭,肝臟的單純性囊腫一般不發生惡變,但亦有記載單純性肝囊腫發生惡變(Ameriks,1972),囊壁菲薄,襯以單層立方或柱狀上皮細胞,與膽管上皮細胞類似,細胞均無增生或異型增生(atypsia)現象,囊內多呈清亮的漿液性液體,也可呈微黃色,但測不出膽色素；伴有囊內出血的可呈咖啡樣混濁,一般不呈鮮紅色,伴有囊內感染者,囊液含有大量白細胞,囊腫在其逐漸膨脹增大過程中,壓迫鄰近的肝組織,使含囊腫的肝臟萎縮,而餘下的肝組織增生代償,由於受壓,肝細胞消失,但血管和膽管不消失,並向囊內突出而呈皺襞狀,構成囊腫的壁,因此,囊壁上有大量的血管結構,囊液比重在1.010～1.022,有微量蛋白,膽紅素,膽固醇,葡萄糖及各種酶如γ-GT,乳酸脫氫酶(LDH)等,在蛋白中含有IgG,IgA,說明囊壁上皮具有分泌功能.

小兒先天性肝囊腫

小兒先天性肝囊腫症状

先天性肝囊腫病人年輕時常常無癥狀,35～40歲以後漸漸出現癥狀,表現為上腹部腫塊,肝區及上腹部疼痛,通常為隱痛,若出現囊內出血,也可伴有腹部劇烈疼痛,囊腫壓迫鄰近器官也可造成進食減少,脹痛,嘔吐,黃疸等;少數嚴重的肝囊腫也可造成腹水,門脈高壓癥,合並其他臟器囊腫的病人可相應出現一些表現,臨床檢查早期常無任何陽性發現,對於較大的肝囊腫,查體可觸及右上腹腫塊,表面光滑,質韌,合並感染時可伴有觸痛.

小兒先天性肝囊腫

小兒先天性肝囊腫检查

先天性肝囊腫無合並癥者,即使囊腫很大,通常也不影響肝臟功能,因此,實驗室檢查很少有陽性結果,當出現合並癥時,病人可表現為肝臟膽紅素,轉氨酶,堿性磷酸酶,轉肽酶升高；合並感染的病人可出現血白細胞及分類升高等表現.

1.B超是目前診斷先天性肝囊腫的主要檢查方法,無創,準確,絕大多數先天性肝囊腫是通過B超得以診斷的,B超可以確定病灶大小,數量,分佈,並能鑒別肝外囊腫,膽管囊腫,寄生蟲性囊腫,肝膿腫及腫瘤液化等疾病；同時,B超還可以進行治療.

2.計算機體層掃描(computertomograph,CT)與B超一樣是有效的診斷手段,CT平掃即可顯示囊腫大小,形狀,部位,分佈以及腹腔其他臟器有無合並囊腫；同時,由於CT可以提供較為全面的肝臟掃描片,因此,更具有客觀性和全面性,近年來,CT定位肝穿刺技術的應用使其參與先天性肝囊腫的治療,其他磁共振,核素掃描,腹部平片,選擇性腹腔動脈造影,胃腸造影等也可用於先天性肝囊腫的診斷與鑒別診斷,但是與B超和CT掃描相比,無甚優勢,腹腔鏡檢查為一有創檢查,對於肝臟表面囊腫可以診斷並進行開窗治療,但是,對於肝實質內囊腫難以觀察,故臨床上少有應用.

小兒先天性肝囊腫预防

調查資料顯示,具有傢族傾向,同時可能合並有多器官囊腫,目前缺乏行之有效的預防措施,孕期應做到定期檢查,若發現孩子存在明顯的多發性囊腫傾向或異常,特別是巨大的多發性囊腫,明確後應及時行人工流產,以避免疾病患兒出生.

孕婦盡可能避免危害因素,包括遠離煙霧、酒精、藥物、輻射、農藥、噪音、揮發性有害氣體、有毒有害重金屬等,以免導致基因突變.