膽汁性肝硬化肝硬化原發性膽汁性肝硬化

膽汁性肝硬化肝硬化原發性膽汁性肝硬化百科

任何原因引起的肝內、外膽管疾病,導致膽道阻塞,膽汁淤積,皆可發展為膽汁性肝硬化.分原發性膽汁性肝硬化和繼發性膽汁性肝硬化.

膽汁性肝硬化肝硬化原發性膽汁性肝硬化

膽汁性肝硬化肝硬化原發性膽汁性肝硬化病因

一、病因

膽汁性肝硬化分原發性膽汁性肝硬化(PrimaryBiliaryCirrhosis,PBC)和繼發性膽汁性肝硬化(SecondaryBiliaryCirrhosis).後者由肝外膽管長期梗阻引起.一般認為PBC是一種自身免疫性疾病,淋巴細胞被激活後,攻擊中、小膽管,導致炎癥反應.組織學上,頗似宿主對移植物的排斥反應.與肝臟同種移植的排斥反應有許多相似之處.

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膽汁性肝硬化肝硬化原發性膽汁性肝硬化症状

一、癥狀

診斷依據:①中年以上婦女,皮膚明顯瘙癢、肝大、黃瘤;②血清總膽固醇明顯增高,血清膽紅素輕、中度升高,堿性磷酸酶增高,膽酸濃度增加;③IgM升高,抗線粒體抗體陽性且滴度高.如能穿刺取得組織學證據,則更有助於確診.

二、早期

癥狀僅有輕度疲乏和間歇發生的瘙癢,1/2有肝腫大,1/4有脾腫大,血清堿性磷酸酶及-GT升高常是唯一的陽性發現,日輕夜重的瘙癢作為首發癥狀達47%.1/4患者先有疲乏感,且可引起憂鬱癥,之後出現瘙癢.黃疸作為首發表現者占13%,此類患者常有肝脾腫大,可有黃疣,角膜色膜環,肝掌,蜘蛛痣,抓痕部位有蝶形皮膚色素斑,皮膚變粗、變厚,可能與抓傷和維生素A缺乏有關.

三、無黃疸期

少數患者血清膽固醇可高達8g/L,掌、蹠、胸背皮膚有結節狀黃疣,也有沿膝、肘、臀肌腱、神經鞘分佈者,杵狀指,長骨骨膜炎可伴有疼痛與壓痛.

四、黃疸期

臨床黃疸的出現標志著黃疸期的開始,黃疸加深預示著病程進展到晚期,壽命短於2年,此時常伴有骨質疏松、骨軟化、椎體壓縮,甚至發生肋骨及長骨骨折,這些與維生素D代謝障礙有關.

五、終末期

血清膽紅素直線上升,肝脾明顯腫大,瘙癢,疲乏感加重.慢性肝病征象日趨加重,伴食管胃底靜脈曲張破裂出血及腹水的患者增多.由於銅的沉積,少數可見角膜色素環.由於腸腔內缺乏膽鹽,脂肪的乳化和吸收不良,可發生脂肪瀉,此時維生素A、D、K吸收不良,可產生夜盲、皮膚角化、骨骼變化及凝血機制障礙.膽管造影示大膽管正常,小膽管扭曲.最後為肝功能衰竭,曲張靜脈破裂、肝性腦病、腹水、水腫伴深度黃疸,往往是終末期表現.

伴隨疾病及其相關表現,2/3有結締組織病,自身免疫性甲狀腺炎也常見,還可伴硬皮病,鈣質沉著,雷諾氏現象,75%有幹性角膜結膜炎,35%有無癥狀性菌尿,肥大性骨關節病,1/3有色素性膽結石,另外還可有膜型腎小球腎炎及腎小管性酸中毒.

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