先天性無陰道 陰道畸形
先天性無陰道 陰道畸形百科
先天性無陰道以正常女性染色體核型,全身生長及女性第二性征發育正常,外陰正常,陰道缺失,子宮發育(僅有雙角殘餘),輸卵管細小,卵巢發育及功能正常常為特征的Rokitansky-Kustner-Hauser綜合征病人為最多見.睪丸女性化(雄激素不敏感綜合征)病人較為少見.很少數為真性兩性畸形或性腺發育不全者.
先天性無陰道 陰道畸形
先天性無陰道 陰道畸形病因
先天性無陰道病因學主要有以下幾個方面:
染色體異常(30%):
染色體是組成細胞核的基本物質,是基因的載體.染色體異常(chromosomeabnormalities)也稱染色體發育不全(chromosomedysgenesis).美籍華人蔣有興(1956)查明人類染色體為46條,Caspersson等(1970)首次發表人類染色體顯帶照片.
雄激素不敏感綜合癥(20%):
雄激素受體基因位於人類X染色體長臂近著絲粒處,含有8個外顯子,編碼910個氨基酸,中間有兩個鋅指區,C-末端有一個雄激素結合區.某些部位的基因突變可導致雄激素不敏感綜合征或睪丸女性化(testicularfeminization),臨床表現為核型為XY的個體發育成為貌似正常但無生育能力的女性,睪丸通常停留在腹腔內,無生精過程.
藥物影響(10%):
母親孕早期使用雄性激素,抗癌藥物,反應停等.
孕早期感染某些病毒或弓形體.
先天性無陰道 陰道畸形
先天性無陰道 陰道畸形症状
絕大多數先天性墻角陰道病人在正常陰道口部位僅有完全閉鎖的陰道前庭粘膜,無陰道痕跡,亦有部分病人在陰道前庭部有淺淺的凹陷,個別具有短於3cm的盲端陰道,常同時伴有無畸形,在正常子宮們置僅見到輕度增厚的條案狀組織,位於闊韌帶中間,約有1/10病人可有部分子宮體發育,且有功能性子宮內膜,青春期後由於經血瀦留,出現周期性腹痛,無月經或直至婚後因性交困難就診檢查而發現.
先天性無陰道 陰道畸形
先天性無陰道 陰道畸形检查
一、檢查
1、不伴卵巢功能發育障礙及泌尿系統異常者、檢查框限以“A"為主;
2、合並有卵巢發育障礙或泌尿系畸形可能者,檢查框限可選“A"+“B".
二、鑒別
應與原發性閉經以及處女膜閉鎖相鑒別.
先天性無陰道 陰道畸形预防
一、預防
1、術前的準備:
治療先天性無陰道的時機經詳細檢查患者有近正常的子宮體、卵巢功能正常,則應在月經韌潮之後選期手術,以利經血引流、性交,經治療有希望宮內妊娠.若無子宮或始基子宮等無生育可能者,最好在結婚前後選期行人工陰道成形術,主要解決性生活問題.
2、其他註意事項:
1、母親孕早期避免使用雄性激素、抗癌藥物、反應停等;
2、孕早期增強體質,避免感染病毒或弓形體.
二、護理
長期不來月經是先天性無陰道嗎?
18歲以上的少女還沒來月經,這種現象稱為“原發性閉經".青春期遲遲不來月經的原因很多,有生理性的,也有心理因素和某些疾病引起的.民間俗稱的“石女",實際上是指因生殖器某種先天性發育缺陷而沒有月經來潮的女性.石女的臨床表現有處女膜閉鎖、先天性無陰道或陰道閉鎖、完全性陰道橫隔等.這類先天性缺陷並不是一生下來就會引起人們註意的,有人是到瞭青春發育期見遲遲不來月經才加以關註,還有人甚至到瞭洞房之夜不能過性生活時才被發現.
正常的女性,在尿道口下方、肛門上方有一個陰道口,陰道口周圍有一層環形薄膜組織覆蓋著,這就是處女膜.正常人處女膜有一個小孔,月經血由此流出.如果處女膜上無孔就稱為處女膜閉鎖,這類患者的子宮和陰道能正常發育,經血積存在陰道內不能排出,形成積血,積血可以擴展到於宮腔、輸卵管並逆流到腹腔.由於血液積聚,患者每月有一次腹痛,而且疼痛逐漸加重.治療處女膜閉鎖的方法比較簡單,隻要切開處女膜,放出淤血就行瞭.“石女"根本沒有月經,婚後也不能性交.那就要查一下是不是"先天性無陰道"瞭.因為這種人常常沒有子宮,所以不來月經.即使少數人有子宮,由於沒有陰道,經血也不能排出.其治療方法是用手術再造一個人工陰道,術後就可以過性生活瞭.
