小兒伯-韋綜合征治疗
(一)治療
1.糾正低血糖
低血糖是危及新生兒生命的主要病癥,是治療中應予首先重視的問題,及時補給10%葡萄糖液,必要時加用腎上腺皮質激素,不僅可使血糖升高且能使之維持穩定,並配合糖,牛奶等多次喂養,可減少低血糖的發作,一般須註意治療3個月左右.
2.舌部分切除術
出生6個月左右,可施行舌前部楔形切除術,以預防或減輕語言障礙的發生.
3.整形術
臍膨出是危及患兒生命的第二大病癥,需及時采用整形術,對中等大小臍膨出,缺損小於6cm,腹腔容量較大者可行一期修補術,尤應註意切口感染傷口裂開等,對於就診較晚已沒有手術條件者可采用保守治療,加強抗生素應用和全身支持,局部禁用紅汞.
4.定期隨訪詳細檢查,定期隨訪,有發生腹部惡性腫瘤者,可視機體狀況爭取手術摘除,並加強術後長期隨訪.
(二)預後
本病征預後不良,多夭折於兒童期.
小兒伯-韋綜合征饮食
具體飲食建議需要根據癥狀咨詢醫生,合理膳食,保證營養全面而均衡.
飲食宜清淡,多吃蔬菜水果,戒除煙酒,不吃辛辣刺激性食物.
小兒伯-韋綜合征并发症
巨舌影響吸吮動作造成喂養困難,言語障礙,吐字不清等,抽搐,巨腎,巨眼球,巨輸尿管,特發性心臟肥大,隱睪,陰蒂肥大,膈肌缺損,面部紅斑痣,面部火焰狀母斑等,易患有Wilm瘤,肝母細胞瘤,腎母細胞瘤,性腺母細胞瘤,腎上腺癌等.
