小兒貧血 小兒再生不良性貧血
小兒貧血 小兒再生不良性貧血百科
在一定容積的循環血液內紅細胞計數,血紅蛋白量以及紅細胞壓積均低於正常標準者稱為貧血.其中以血紅蛋白最為重要,成年男性低於120g/L(12.0g/dl),成年女性低於110g/L(11.0/dl),一般可認為貧血.貧血是臨床最常見的表現之一,然而它不是一種獨立疾病,可能是一種基礎的或有時是較復雜疾病的重要臨床表現,一旦發現貧血,必須查明其發生原因.
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小兒貧血 小兒再生不良性貧血病因
造血幹祖細胞異常所致貧血(25%):
(1)再生障礙性貧血(aplasticanemia,AA):AA是一種骨髓造血功能衰竭癥,與原發和繼發的造血幹祖細胞損害有關.部分全血細胞減少癥的發病機制與B細胞產生抗骨髓細胞自身抗體,進而破壞或抑制骨髓造血細胞有關.
(2)純紅細胞再生障礙貧血(pureredcellanemia,PRCA):PRCA是指骨髓紅系造血幹祖細胞受到損害,進而引起貧血.依據病因,該病可分為先天性和後天性兩類.先天性PRCA即Diamond-Blackfan綜合征,系遺傳所致;後天性PRCA包括原發、繼發兩類.有學者發現部分原發性PRCA患者血清中有自身EPO或幼紅細胞抗體.繼發性PRCA主要有藥物相關型、感染相關型(細菌和病毒,如微小病毒B19、肝炎病毒等)、自身免疫病相關型、淋巴細胞增殖性疾病相關型(如胸腺瘤、淋巴瘤、漿細胞病和淋巴細胞白血病等)以及急性再生障礙危象等.
(3)先天性紅細胞生成異常性貧血(congenitaldyserythropoieticanemia,CDA):CDA是一類遺傳性紅系幹祖細胞良性克隆異常所致的、以紅系無效造血和形態異常為特征的難治性貧血.根據遺傳方式,該病可分為常染色體隱陛遺傳型和顯性遺傳型.
(4)造血系統惡性克隆性疾病:這些疾病造血幹祖細胞發生瞭質的異常,包括骨髓增生異常綜合征及各類造血系統腫瘤性疾病如白血病等.前者因為病態造血,高增生,高凋亡,出現原位溶血;後者腫瘤性增生、低凋亡和低分化,造血調節也受到影響,從而使正常成熟紅細胞減少而發生貧血.
造血微環境異常所致貧血(15%):
造血微環境包括骨髓基質,基質細胞和細胞因子.(1)骨髓基質和基質細胞受損所致貧血:骨髓壞死、骨髓纖維化、骨髓硬化癥、大理石病、各種髓外腫瘤性疾病的骨髓轉移以及各種感染或非感染性骨髓炎,均可因損傷骨髓基質和基質細胞,造血微環境發生異常而影響血細胞生成.
(2)造血調節因子水平異常所致貧血:幹細胞因子(stemcellfactor,SCF)、白細胞介素(IL)、粒-單系集落刺激因子(GM-CSF)、粒系集落刺激因子(G-CSF)、紅細胞生成素(EPO)、血小板生成素(TPO)、血小板生長因子(TGF)、腫瘤壞死因子(TNF)和幹擾素(IFN)等均具有正負調控造血作用.腎功能不全、肝病和垂體或甲狀腺功能低下等時產生EPO不足;腫瘤性疾病或某些病毒感染會誘導機體產生較多的造血負調控因子如TNF、IFN、炎癥因子等,均可導致慢性病性貧血(anemiaofchronicdisease,ACD).
造血原料不足或利用障礙所致貧血(20%):
造血原料是指造血細胞增殖、分化、代謝所必需的物質,如蛋白質、脂類、維生素(葉酸、維生素B12等)、微量元素(鐵、銅、鋅等)等.任一種造血原料不足或利用障礙都可能導致紅細胞生成減少.(1)葉酸或維生素B12缺乏或利用障礙所致貧血:由於各種生理或病理因素導致機體葉酸或維生素B12絕對或相對缺乏或利用障礙可引起的巨幼細胞貧血.(2)缺鐵和鐵利用障礙性貧血:這是臨床上最常見的貧血.缺鐵和鐵利用障礙影響血紅素合成,有稱該類貧血為血紅素合成異常性貧血.該類貧血的紅細胞形態變小,中央淡染區擴大,屬於小細胞低色素性貧血.
基於不同的臨床特點,貧血有不同的分類.如:按貧血進展速度分急、慢性貧血;按紅細胞形態分大細胞性貧血、正常細胞性貧血和小細胞低色素性貧血;按血紅蛋白濃度分輕度、中度、重度和極重度貧血;按骨髓紅系增生情況分增生性貧血(如溶血性貧血、缺鐵性貧血、巨幼細胞貧血等)和增生低下性貧血(如再生障礙性貧血).
臨床上常從貧血發病機制和病因的分類:
(一)紅細胞生成減少性貧血
造血細胞、骨髓造血微環境和造血原料的異常影響紅細胞生成,可形成紅細胞生成減少性貧血.
(二)溶血性貧血(HA)即紅細胞破壞過多性貧血
(三)失血性貧血
根據失血速度分急性和慢性,慢性失血性貧血往往合並缺鐵性貧血.可分為出凝血性疾病(如特發性血小板減少性紫癜、血友病和嚴重肝病等)所致和非出凝血性疾病(如外傷、腫瘤、結核、支氣管擴張、消化性潰瘍、痔和婦科疾病等)所致兩類.
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小兒貧血 小兒再生不良性貧血症状
貧血癥狀的有無或輕重,取決於貧血的程度,貧血發生的速度,循環血量有無改變,病人的年齡以及心血管系統的代償能力等,貧血發生緩慢,機體能逐漸適應,即使貧血較重,尚可維持生理功能；反之,如短期內發生貧血,即使貧血程度不重,也可出現明顯癥狀,年老體弱或心,肺功能減退者,癥狀較明顯.
貧血的一般癥狀,體征如下:
一、軟弱無力:疲乏,困倦,是因肌肉缺氧所致,為最常見和最早出現的癥狀.
二、皮膚,粘膜蒼白:皮膚,粘膜,結膜以及皮膚毛細血管的分佈和舒縮狀態等因素的影響,一般認為瞼結合膜,手掌大小魚際及甲床的顏色比較可靠.
三、心血管系統:心悸為最突出的癥狀之一,有心動過速,在心尖或肺動脈瓣區可聽到柔和的收縮期雜音,稱為貧血性雜音,嚴重貧血可聽到舒張期雜音,嚴重貧血或原有冠心病,可引起心絞痛,心臟擴大,心力衰竭.
四、呼吸系統::氣急或呼吸困難,大都是由於呼吸中樞低氧或高碳酸血癥所致.
五、中樞神經系統:頭暈,頭痛,耳鳴,眼花,註意力不集中,嗜睡等均為常見癥狀,暈厥甚至神志模糊可出現於貧血嚴重或發生急驟者,特別是老年患者.
六、消化系統:食欲減退,腹部脹氣,惡心,便秘等為最多見的癥狀.
七、生殖系統:婦女患者中常有月經失調,如閉經或月經過多,在男女兩性中性欲減退均多見.
八、泌尿系統:貧血嚴重者可有輕度蛋白尿及尿濃縮功能減低.
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小兒貧血 小兒再生不良性貧血检查
除紅細胞,血紅蛋白,紅細胞比積外,最基本的血液學檢查應包括:
(一)網積紅細胞計數,校正網織紅細胞計數=患者的紅細胞壓積/0.45/L×網織紅細胞(%).
(二)MCV及MCHC的測定.
(三)外周血塗片,觀察紅細胞有無異形紅細胞,如球形紅細胞,靶形紅細胞,裂殖細胞,有無紅細胞大小不均,低色素和多染性紅細胞,嗜鹼性點彩,卡伯特氏球,豪一周氏小體等,白細胞和血小板數量和形態學方面的改變,有無異常細胞.
(四)骨髓穿刺作骨髓塗片檢查,對診斷不可缺乏,必要時應作骨髓活檢,骨髓檢查必須包括染色,以確診或排除缺鐵性貧血和鐵粒幼細胞性貧血.
尿常規,大便隱血及寄生蟲卵,血液尿素氮,血肌酐以及肺部X線檢查等均不容忽視.
小兒貧血 小兒再生不良性貧血预防
平時應多吃含鐵豐富的食物,如瘦肉、豬肝、蛋黃及海帶、發菜、紫菜、木耳、香茹豆類等.要註意飲食的合理配合,如餐後適當吃些水果,水果中含有豐富的維生素C和果酸,能促進鐵的吸收.而餐後飲用濃茶,則因鐵與茶中的鞣酸結合生成沉淀,影響鐵的吸收.另外,用鐵鍋烹調食物,對預防貧血大有益處.葉酸和維生素B12也是造血必不可少的物質.新鮮的綠色蔬菜、水果、瓜類、豆類及肉食中,含有豐富的葉酸,肉類及肝、腎、心等內臟中,含有豐富的維生素B12,但經高溫烹調後,可使50%以上的葉酸和10-30%的維生素B12遭到破壞.因此,生活中既要註意飲食多樣化,又要講究烹飪技術,盡量避免過度蒸煮食物.
