圍生期心肌病 PPCM治疗
(一)治療
本病初次心力衰竭經早期治療後1/3～1/2患者可完全康復,因此早期監測初次治療很重要,應為臨床醫師所重視.
1.心力衰竭前期治療
對於僅有心電圖及超聲心動圖呈左室肥大或臨床有輕度心臟增大,心功能代償,無明顯臨床癥狀者,應在嚴密觀察下臥床休息,保證足夠的睡眠,定期隨訪,一般需臥床休息3～6個月,直至心臟恢復正常大小.同時加強營養、補充維生素,應用改善心臟代謝的藥物如輔酶A、ATP、肌苷、輔酶Q10,靜脈點滴1,6-二磷酸果糖(FDP)等.
2.心力衰竭的治療
(1)休息:臨床上有心功能不全表現者,應絕對臥床休息,間斷低流量吸氧,臥床休息6～7個月.並註意做好病人思想工作,消除顧慮,每天要保證至少10h睡眠.
(2)利尿:給予低鹽飲食,鈉鹽一般應控制在5g/d.利尿劑可用呋塞米20～40mg,或佈美他尼1mg,口服或靜脈註射,2～3次/d,可加用保鉀利尿劑螺內酯20mg或氨苯蝶啶50mg,2～3次/d,以避免或減輕水電解質紊亂.長期應用利尿劑時應註意水、電解質平衡,尤為低血鉀,因低血鉀容易引起洋地黃中毒,誘發心律失常,增加治療的困難.
(3)洋地黃及其他正性肌力藥物應用:由於圍生期心肌病心臟常明顯增大,心肌損害顯著,故對洋地黃耐受性差,容易中毒,必須在糾正低血鉀的情況下使用.宜根據病情輕重、緩急選擇洋地黃制劑種類及其劑量.病情較輕者可采用口服地高辛0.125～0.25mg/d,直到有效.急性心衰可靜脈註射西地蘭0.2～0.4mg,必要時4～6h後追加0.2～0.4mg,多數病人均能奏效,有效後口服維持.用藥期間密切觀察洋地黃毒性反應,以便及時處理.洋地黃宜一直用到分娩前,洋地黃可縮短產程,這可能由於它對子宮肌直接作用,雖然洋地黃可通過胎盤循環,但胎兒很少出現洋地黃中毒.對洋地黃治療效果欠佳或不能耐受者,也可應用非洋地黃類正性肌力藥物如β受體興奮劑多巴胺和多巴酚丁胺.多巴胺常規用量為20～40mg加於5%葡萄糖液250～500ml內靜脈滴註,開始劑量為0.5～1μg/(kg•min),可漸增至2～10μg/(kg•min);多巴酚丁胺20～40mg於5%葡萄糖液100ml中,以5～10μg/(kg•min)靜脈滴註,速度不宜太快,以免引起頭痛、惡心、嘔吐、心悸等不良反應.最近推薦新合成的具有多巴胺能和β2受體興奮作用的制劑--多培沙明(dopexamine),其抗心衰作用較多巴胺和多巴酚丁胺更為有效,適用於頑固性心衰.業已證實,多培沙明通過降低心臟前後負荷和正性肌力作用,能明顯提高每次心搏量,心排出量和降低心室充盈狀態,這些藥物也可用於治療圍生期心肌病心衰.其他正性肌力藥物包括雙異吡啶類的氨力農(amrinone,氨利酮)、米力農(Milrinone,米利酮)等藥物.
(4)鎮靜劑:一般可使用安定、硝基安定、舒樂安定等,避免使用嗎啡,慎用哌替啶,尤其在孕期發生的圍生期心肌病嗎啡應屬禁忌,以免影響胎兒呼吸.
(5)血管擴張劑:本類制劑主要用於急性左心衰或經利尿劑、洋地黃及鎮靜劑等治療無效的患者.病情較輕,進展緩慢者可采用口服制劑如硝酸異山梨醇酯(消心痛)5～10mg,舌下含服3次/d.最近推出新型鈣拮抗劑如尼群地平(nitrendipine)20～40mg/d;尼索地平(nisolodipine)10～20mg/d,尼莫地平(nimodipine)20～40mg/d.這些藥物不僅能明顯擴張小動脈和冠狀動脈,且負性肌力作用較弱,適用於圍生期心肌病有心衰患者.病情嚴重可靜脈滴註硝酸甘油,硝普鈉或酚妥拉明,劑量應視患者的血容量是否充足及有無並發癥而異.應避免使用對胎兒有不利影響的血管擴張劑.
(6)激素治療:妊娠期一般以腎上腺皮質激素作免疫抑制劑,地塞米松10～20mg/d靜脈註射,連用5～7天,病情穩定者可口服潑尼松20～60mg/d.
(7)對癥治療:包括吸氧、糾正心律失常,頻發房性或室性早搏,可選用心律平或奎尼丁,應避免使用胺碘酮,以免對胎兒甲狀腺發育造成影響,嚴重室性心律失常可用利多卡因靜滴.有栓塞者可適當抗凝治療,一般可用阿司匹林l00mg,1次/d;加用潘生丁25mg,2～3次/d.必要時考慮應用肝素或新抗凝片,但應註意出血傾向,在分娩時和產褥期更應慎用,以免導致產後大出血.
對治療不敏感的難治性心力衰竭者,可考慮行原位心臟移植.目前國外對圍生期心肌病患者的心臟移植已獲成功.但由於供體來源緊張,許多患者在等待供體時死亡.人們正在努力尋找解決這一問題的有效途徑.
3.妊娠的處理
及時控制心衰後立即終止妊娠.
(1)妊娠晚期,凡有產科剖宮產指征或心功能Ⅲ級以上或估計不能勝任產程中體力消耗者均應行剖宮產.
(2)麻醉取硬膜外麻醉方式,寧淺勿深.
(3)術時應由心內科醫師進行心電監護.
(4)手術應輕巧、熟練,盡量減少術中出血量,術後用沙袋壓宮底4h.
(5)術後絕對臥床休息,註意補液量及速度.
(6)預防感染應用較廣譜抗生素.
(7)產後不能哺乳,應予回奶.
(8)基於本病再次妊娠時有復發傾向,產後應避免再孕.
(二)預後
一般認為早期治療效果良好,經抗心力衰竭癥狀可及時控制,其中1/3病人經過治療可痊愈,增大的心臟可恢復正常,心功能無損害;1/3遺留有心臟擴大,心電圖異常及某些癥狀,此類病人預後不良;另1/3病人因頑固性心力衰竭及並發癥死亡.PPCM病死率為25%～50%,近一半病人在產後3個月內死亡,死因為心力衰竭、心律失常及栓塞.第1次住院的病死率為10%～20%,多因心力衰竭所致,也可因栓塞及心律失常而猝死.預後與治療後心臟大小及功能狀態有關,如首次發作6個月內心臟大小恢復正常,病人可健康存活多年,而6個月後心臟仍擴大,5年病死率超過85%.
圍生期心肌病 PPCM饮食
1、宜吃低鹽飲食,對富含鹽份的食品,包括各種飲料、味精等應嚴格控制.
2、食易消化的高營養素飲食,補充足量的蛋白質和維生素,有助於低蛋白血癥的糾正.
3、對大量利尿,長期飲食欠佳甚至嘔吐者,應多進食富含鉀的食物,如鮮果汁、蔬菜等,必要時口服鉀鹽.
圍生期心肌病 PPCM并发症
常合並心律失常和血栓栓塞.
1.動脈栓塞:為常見的並發癥,發生率多達40%,主要是腎動脈栓塞和肺動脈栓塞,有的患者以栓塞為首發癥狀.
2.心律失常:部分患者可出現心律失常,以室性期前收縮最為常見,還可見束支傳導阻滯,房顫等.
