完全性大動脈錯位治疗
(一)內科治療
新生兒一旦確診,立即應用前列腺素E1靜脈滴註,治療劑量為0.1μg/(kg•min).若見效果,可維持24小時或數日保持動脈導管開放,血氧飽和度升高,紫紺減輕,另外控制心力衰竭,糾正缺氧、酸中毒,為進一步治療創造條件.
(二)手術治療
手術適應證
(1)生後即有嚴重紫紺、心力衰竭、不能耐受糾治性手術時,可急診行氣囊導管撐裂房隔術.如果手術失敗,紫紺不減輕,血氧飽和度提高不滿意和心力衰竭仍不能控制,可施行部分房間隔切除術.
(2)伴室間隔缺損的大動脈錯位,內科治療不能控制充血性心力衰竭,應在生後1～2日施行肺動脈環紮術.
(3)大動脈錯位伴肺動脈狹窄,施行體肺動脈分流術.
(4)生存的病孩在6月～1歲,則可施行糾治術.
(三)姑息性手術方法
1.氣囊導管撐裂房隔術(Rashkind術)在新生兒擬診大動脈錯位時應用氣囊導管插入右心室造影,明確診斷後將導管退入右心房,經卵圓孔入左心房,經測壓或測血氧證實後,註入1.5～2.0ml造影劑張開氣囊,然後迅速將氣囊拉回右房或下腔靜脈.這樣重復操作2～3次,確保房間隔得到適當的撕裂.滿意結果應是血氧飽和度升高,酸中毒糾正,左、右心房間的壓差消失,一般緩解約在1歲左右,故主張在6月～1歲施行糾治術.常見並發癥為心臟穿破,三尖瓣和下腔靜脈撕裂傷,手術死亡率約5%.
2.部分房間隔切除術(Blalock-Hanlon手術)如Rashkind術後緩解仍不滿意,紫紺繼續加重可采用閉式手術方式,切除一部分房間隔的右緣,人為地造成較大的房間隔缺損,常可提供足夠的左、右心房混合血而減輕癥狀,常適用於幼兒.
3.體-肺動脈分流術(Shunt術)包括各種體-肺動脈的吻合術,適用於大動脈錯位合並肺動脈狹窄的病例,改善缺氧效果較好,適用於幼兒,手術簡單.但如吻合口過大而致分流入肺循環的血流量過多可引起心力衰竭.
4.肺動脈環紮術(Banding術)適用於嬰兒大動脈錯位因肺血管血流量過多引致充血性心力衰竭,而又不宜作糾治手術者.應用束帶環紮肺總動脈約50～60%,束帶長度為24mm加體重公斤數mm.要求二端壓力差為5.332kPa(40mmHg),肺動脈壓力比環紮前下降1/3,同時右心室壓力比環紮前上升1/4,束紮遠端的肺動脈壓力降至主動脈壓的1/3～1/2,左心房壓力略有降低,主動脈壓力略有上升.術後達到心內左向右分流量減少,肺血流量減少,使肺血管床承受壓力減少,為糾治手術創造條件,主要並發癥為右心室流出道或肺動脈阻塞而致右心衰竭.
(四)糾治性手術方法
1.心房內改道手術(Mustard術)應用心包或滌綸織物在右心房內建成屏障,置於上、下腔靜脈的周圍,將腔靜脈的血(即體循環的靜脈血)引向三尖瓣口而入後左側心室入肺,將肺靜脈血引向三尖瓣口而入前右側心室入主動脈,雖在解剖學上使畸形更復雜,但在血流動力學上達到生理功能的要求.並發癥有腔靜脈、肺靜脈阻塞,心律失常,慢性心力衰竭,三尖瓣關閉不全等.
2.Senning術應用房間隔組織與心房壁作成心內與心外隧道,以糾轉靜脈血流.與Mustard術的不同點為:隻需較小補片作心房內隧道,有利於保存心房的發育能力,不像Mustard術後血流在房間隔水平通過,而是經心臟外通道,不存在精確的補片設計問題,術後心房功能不受影響,腔靜脈及肺靜脈阻塞少見.並發癥為心律失常和心力衰竭.
3.Rastelli術應用帶瓣心外導管重建右心室和肺動脈的連續性,從而糾治右心室與肺動脈之間的嚴重梗阻,甚至完全中斷.並發癥有外導管瓣膜鈣化、失靈和梗阻、出血、心力衰竭等.Rastelli手術示意圖
4.大動脈的解剖學糾治術(Switch術)將主動脈移入左心室,肺動脈移入右心室,是一種理想、合理的手術.但需進行冠狀動脈移植,在技術上要求很高.並發癥為心力衰竭,冠狀動脈開口狹窄而致心肌缺血.
5.Damas-Kaye-Stanel術不需冠狀動脈移植,在肺動脈分叉處橫斷肺總動脈,近端整修為斜口,主動脈後外側從切開與近端肺總動脈作端側吻合.經右心室流出道切口將室間隔缺損修補,主動脈瓣沿瓣環用滌綸補片將右心室流出道封閉,用帶瓣外導管架於右心室和遠端肺動脈之間.並發癥有帶瓣外導管的鈣化、失靈、梗阻和心力衰竭.
完全性大動脈錯位饮食
完全性大動脈錯位患者忌辛辣刺激性食物.有人以為刺激性食物僅僅是“辣”味食物,其實這樣的理解很片面,刺激性食物包括很多,如煙、酒、咖啡、濃茶以及各種辛辣調味品,如蔥、薑、蒜、辣椒、胡椒粉、咖喱等.
完全性大動脈錯位并发症
完全性大動脈錯位常見合並ASD,VSD,右心室流出道狹窄,PDA,肺動脈瓣狹窄,主動脈縮窄,左心室發育不良,冠狀動脈起源及走行異常等畸形,未經手術的常見死亡原因為心力衰竭及肺部感染,缺氧,腦出血,以及紅細胞增多而引起腦栓塞,手術後常見原因為心力衰竭,低排量綜合征,呼吸衰竭及完全性房室傳導阻滯.
