子宮內膜間質肉瘤 子宮淋巴管內間質肌病 子宮淋巴管內間質異
子宮內膜間質肉瘤 子宮淋巴管內間質肌病 子宮淋巴管內間質異百科
子宮內膜間質肉瘤(endometrialstromalsarcoma,ESS)是來源於子宮內膜間質細胞的腫瘤.根據腫瘤的組織學和臨床特征將其分為2類,即低度惡性子宮內膜間質肉瘤(lowgradeendometrialstromalsarcoma,LGESS)和高度惡性子宮內膜間質肉瘤(highgradeendometrialstromalsarcoma,HGESS).低度惡性子宮內膜間質肉瘤,以前曾稱淋巴管內間質異位癥(endolymphaticstromalendometriosis)、淋巴管內間質肌病(endolymphaticstromalmyosis)等,約占80%,病情發展緩慢,預後較好.高度惡性子宮內膜間質肉瘤惡性程度高,病情發展快,易侵襲和轉移,預後差.兩者的病理特征也不相同.
子宮內膜間質肉瘤 子宮淋巴管內間質肌病 子宮淋巴管內間質異
子宮內膜間質肉瘤 子宮淋巴管內間質肌病 子宮淋巴管內間質異病因
(一)發病原因
起源於子宮頸內膜的間質細胞,高度惡性子宮內膜間質肉瘤多數來自子宮內膜間質;低度惡性子宮內膜間質肉瘤隻是沿擴張的淋巴管或血管生長,其仍起源於內膜的間質細胞.
(二)發病機制
1.低度惡性子宮內膜間質肉瘤
(1)大體形態:
①低度惡性子宮內膜間質肉瘤有2種大體形態:
A.腫瘤形成息肉狀或結節,自宮內膜突向宮腔或突至宮頸口外,腫瘤體積比一般息肉大,蒂寬,質軟脆,表面光滑或破潰而繼發感染.
B.腫瘤似平滑肌瘤,位於子宮肌層內,常浸潤子宮肌層,呈結節狀或彌漫性生長,與子宮肌層之間界限不清.
②腫瘤切面質地柔軟,均勻,似生魚肉狀,組織水腫,伴出血,壞死時,則可見暗紅,棕褐或灰黃色區域;亦可見囊性變區,但出血,壞死不如高度惡性內膜間質肉瘤多見.
③宮旁組織或子宮外盆腔內可見似蚯蚓狀淋巴管內腫瘤,質如橡皮,富有彈性,此為低度惡性內膜間質肉瘤常見的特征.
(2)鏡下特征:
①瘤細胞像增殖期子宮內膜間質細胞,大小一致,卵圓形或小梭形.
②核分裂象≤5～10個/10HPFs.
③腫瘤內血管較多,腫瘤沿擴張的血管淋巴管生長,呈舌狀浸潤周圍平滑肌組織.
④具有廣泛的間質透明變性.
⑤部分腫瘤含Call-Exner小體樣結構,部分腫瘤含上皮樣分化區,形成子宮內膜樣腺體,小管,細胞巢及條索,如果這些成分較多,則形成卵巢性索樣成分(ovariansexcord-like),這種成分呈vimentin,desmin,actin陽性,說明其為肌樣分化成分,而非上皮成分.
⑥雌激素受體(ER)和孕激素受體(PR)可陽性,DNA倍體多為二倍體.
2.高度惡性子宮內膜間質肉瘤
(1)大體形態:與低度惡性子宮內膜間質肉瘤相似,但腫瘤體積更大,出血壞死更明顯,有的病灶類似子宮內膜癌和子宮中胚葉混合瘤,缺乏蚯蚓狀淋巴管內腫瘤的特征.
(2)鏡下特征:
①瘤細胞呈梭形或多角形,大小不一,異型性明顯,可找到瘤巨細胞.
②核分裂象≥10個/10HPFs,常超過20～30個/10HPFs.
③瘤細胞可排列成上皮樣細胞巢,索和片狀.
④瘤細胞可沿淋巴竇或血竇生長或侵入肌層.
高度惡性內膜間質肉瘤惡性程度高,生長快,常有局部復發及遠處轉移,可有肉眼侵犯肌層.
子宮內膜間質肉瘤 子宮淋巴管內間質肌病 子宮淋巴管內間質異
子宮內膜間質肉瘤 子宮淋巴管內間質肌病 子宮淋巴管內間質異症状
1.癥狀最常見的癥狀是不規則陰道流血,月經增多和陰道排液,貧血,下腹痛等.
2.體征可於宮頸口或陰道內發現軟脆,易出血的息肉樣腫物,如腫物破潰合並感染,可有極臭的陰道分泌物,也常合並貧血,子宮增大,盆腔腫物.
3.盆腔檢查子宮有不同程度增大,早期的盆腔檢查所見與子宮壁間肌瘤相似,當腫瘤發展時,可見宮頸口息肉樣或菜花樣脫出物.
有資料顯示,子宮內膜間質肉瘤常見的癥狀有陰道流血(69.6%),壓迫癥狀(39.1%),下腹包塊(30.4%),陰道排液(17.4%),下腹脹痛(17.4%).
4.分期子宮內膜間質肉瘤起源於子宮內膜間質,有學者認為其病情發展變化與子宮內膜癌有許多相同之處,建議其分期采用FIGO分期標準:
(1)臨床分期(FIGO1971,表1):國際婦產科聯盟(FIGO)規定,於1989年10月以前對子宮內膜癌按1971年之規定進行臨床分期,對無法手術而行單純放療者,或先放療後手術者仍用1971年臨床分期.
(2)手術病理分期:FIGO於1988年10月推薦使用子宮內膜癌手術-病理分期法.
有關分期的規定:
①由於子宮內膜癌現已采用手術分期,以前使用的分段診刮來區分Ⅰ期或Ⅱ期方法不再應用.
②少數病人開始選用放療,仍使用1971年FIGO通過的臨床分期,但應註明.
③肌層厚度應和癌侵犯的深度一起測量.
組織病理學分級:
G1:非鱗狀或桑葚狀實性生長類型≤5%.
G2:非鱗狀或非桑葚狀實性生長類型占6%～50%.
G3:非鱗狀或非桑葚狀實性生長類型>50%.
病理分級的註意事項:
A.重視核不典型性,若與結構分級不相符合時,分級上應將G1或G2提高一級.
B.對漿液性腺癌,透明細胞腺癌和鱗狀細胞癌分級應首先考慮核的分級.
C.有鱗狀成分的腺癌,應按腺體成分的核分級來定級.
子宮內膜間質肉瘤 子宮淋巴管內間質肌病 子宮淋巴管內間質異
子宮內膜間質肉瘤 子宮淋巴管內間質肌病 子宮淋巴管內間質異检查
1.診刮術前診刮對子宮內膜間質肉瘤有一定價值,文獻報道,其診刮陽性率達80%左右,高於子宮平滑肌肉瘤的40%,但低於子宮惡性中胚葉混合瘤的80%～90%,也有人認為子宮內膜間質肉瘤息肉樣病變基底部寬,診刮有一定的局限性.
2.腫瘤標志物檢查.
3.彩色多普勒測定子宮及腫物的血流信號及血流阻力,有助於診斷,北京大學人民醫院總結11例LG-ESS的血流阻力指數(RI)平均為0.42,因此,建議對低阻血流者,要高度懷疑子宮肉瘤.
子宮內膜間質肉瘤 子宮淋巴管內間質肌病 子宮淋巴管內間質異预防
定期體檢,早期診斷,早期治療並做好隨訪工作.
