免疫缺陷病治疗
(一)治療
1.嚴重聯合免疫缺陷病的治療為瞭防止移植物抗宿主病發生,應將擬輸的全血或血制品用射線照射,以滅活免疫活性細胞,或采用冰凍過的紅細胞.
用骨髓移植進行免疫重建是治療本病最有效的辦法.此外,也可移植胎肝或胎兒胸腺,但療效有限.
對ADA缺乏型SCID,進行酶補充療法:輸入經照射的冰凍壓縮紅細胞15ml/kg,每2～4周1次,可獲改善.另外,每周肌內註射一次大劑量聚乙烯乙二醇治療ADA(PEG-ADA)也有較好的效果.其他治療為防治感染及對癥支持療法.
2.伴有血小板減少及濕疹的免疫缺陷病的治療配型骨髓移植效果最好,可完全糾正血小板及免疫學異常.可予輸血或輸血小板,血小板減少可行脾切除術.控制感染,對癥支持療法.
3.共濟失調毛細血管擴張癥的治療除抗感染和物理治療外,尚無特效療法.
4.伴免疫球蛋白合成異常的細胞免疫缺陷病,又稱Nezelof綜合征的治療無特殊治療,主要為防治感染和對癥處理.
(二)預後
1.嚴重聯合免疫缺陷病預後不良,如無有效的治療,如骨髓移植、酶替代治療或予以嚴格無菌隔離,一般均在2歲前死亡.
2.伴有血小板減少及濕疹的免疫缺陷病,預後不良,多因出血、感染及惡性病死亡.
3.共濟失調毛細血管擴張癥(ataxia-telangiectasia),本病呈進行性發展,患者往往死於嚴重感染或淋巴系、上皮細胞惡性腫瘤.
4.伴免疫球蛋白合成異常的細胞免疫缺陷病視病情而定,文獻有生存至18歲的報道.
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免疫缺陷病饮食
註意在飲食上采取清淡易消化的食物,註意適當的多吃一些新鮮的蔬菜水果為宜,尤其是多吃一些蛋奶肉類食物和海鮮類的產品.同時註意避免吃辛辣刺激性的食物,避免抽煙喝酒,避免喝濃茶.避免熬夜,註意多休息,避免情緒變化太大,有適量的運動為宜.
免疫缺陷病并发症
1.嚴重聯合免疫缺陷病可並發短肢侏儒,並有毛發早脫,紅皮病和魚鱗癬等損害.
2.伴有血小板減少及濕疹的免疫缺陷病可並發濕疹,此外,常伴發過敏性疾病,如哮喘及蕁麻疹,常發生自身免疫疾病,如幼年型類風濕關節炎,血管炎以及溶血性貧血,10歲以上兒童還可發生惡性疾病,如淋巴瘤和急性淋巴細胞性白血病.
3.共濟失調毛細血管擴張癥,有的患者可並發抗胰島素的糖尿病,常並發淋巴網狀系統惡性腫瘤和其他腫瘤.
4.伴免疫球蛋白合成異常的細胞免疫缺陷病,可並發卡氏肺孢子蟲病,風疹病毒,巨細胞病毒感染,可有淋巴腫大,慢性肺部真菌感染及惡性腫瘤.
