左心發育不良治疗
①切除大部分房間隔,使形如大型房間隔缺損或類似單心房,消除左、右房壓差,使左房血流通暢地進入右房充分混合,提高血氧飽和度.
②主動脈弓成形和解除主動脈縮窄病變:從右無名動脈起始處至降主動脈上部沿主動脈弓下緣縱行切開,並在平乏氏竇水平橫斷肺總動脈,縫合肺動脈的遠端切口,近端應用人工織物(Gortex或PTFE)補片與主動脈弓切口上、下緣吻合,使右室血流能通暢地進入主動脈和冠狀動脈.但人工織物吻合易滲血或折疊影響血流通暢.故JoNas等將肺動脈切口下移到肺動脈瓣上水平,並在肺動脈分叉處橫斷,將獲得的肺動脈壁裁剪後替代人工織物,進行主動脈弓擴大重建,並與右室流出道連接.Lau報告在肺總動脈後壁縱行切開,重建4mm的肺總動脈,並將肺動脈與主動脈弓作吻合.
③結紮動脈導管,重建合適的體-肺分流途徑,早年較多施行鎖骨下動脈與右肺動脈吻合(Blalock-Taussimg手術),近年推崇中央性分流,即在主動脈與肺動脈之間作3～4mm的分流.
術後處理:
早期若出現肺血過多,可通過增加肺血管阻力和壓力以減少肺血流量.給予吸入21%的氧氣,保持二氧化碳分壓高於4.0～5.33kPa(30～40mmHg).治療代謝性酸中毒,增加輔助通氣時的呼氣末正壓通氣.若發現為重建的肺總動脈口徑過大所致的肺血過多,則可施行肺動脈環紮術.若出現肺血過少,則給予純氧過度通氣,降低二氧化碳分壓要求在4.0kPa(30mmHg)以下,促使肺血管舒張,阻力下降,腎上腺素藥物能增加體循環阻力,從而增加肺循環分流比率,使肺血增加.但若體循環阻力小於8.67kPa(65mmHg),而二氧化碳分壓小於2.67～3.33kPa(20～25mmHg),則為吻合口過小,保守治療預後較差.
術後半年常規復查並進行心導管檢查,若發現房間隔缺損過小或主動脈口狹窄,可再施行球囊導管擴張術.
生理糾治術:
第一概手術後12～18月可施行生理性糾治術.手術方法:
①切除房間隔,行心房內補片將左房血經三尖瓣口引入右心室,修補房間隔缺損.
②結紮或縫合主、肺動脈分流部位,保留右室流出道或近端肺動脈與主動脈弓的吻合口,使右室繼續向體循環供血.
③右房心耳部與右肺動脈吻合,前壁可用心包片補片擴大或用帶瓣外管道連接即改良的Fontan術.肺動脈壓力高低決定手術的成敗關鍵.
經生理糾治約1／5病例可獲得較滿意療效,但右室長期承受體循環壓力,其遠期效果尚待隨訪.
心臟移植是一種有效的根治手術.
左心發育不良饮食
(1)堅果類:杏仁、花生等堅果富含對心臟有益的氨基酸和不飽和脂肪酸,能降低患心臟病的風險.
(2)薏苡仁:屬於水溶性纖維的薏苡仁,可以加速肝排除膽固醇,保護心臟健康.
(3)黑芝麻:黑芝麻含有不飽和脂肪酸和卵磷脂,能維持血管彈性,預防動脈硬化.
(4)黃豆:黃豆含有多種人體必需的氨基酸,且多為不飽和脂肪酸,可促進體內脂肪和膽固醇代謝.
(5)玉米:玉米油含不飽和脂肪酸、高達六成的亞麻油酸,是良好的膽固醇吸收劑;玉米放在中藥裡則有利尿作用,並有幫助穩定血壓的效果.
(6)馬鈴薯:該食品含有較多的維生素C和鈉、鉀、鐵等,尤其鉀含量最為豐富,每100克中含鉀502毫克,是少有的高鉀蔬菜.心臟病特別是心功能不全的患者,多伴有低鉀傾向.常吃馬鈴薯,既可補鉀,又可補糖、蛋白質及礦物質、維生素等.
(7)菠菜:本品豐富的葉酸,能有效預防心血管疾病.此外,菠菜中的鐵以及微量元素,還可起到補血之作用.
(8)芹菜:芹菜所含的芹菜堿,可以保護心血管功能.吃芹菜要吃葉子,因為葉子才是營養精華所在.葉子的維生素C比莖高,且富含植物性營養素、營養價值高.芹菜也是富含纖維素的食物.最新研究結果顯示,多吃富含纖維素的食物能夠降低心臟病發作的危險性.
(9)木耳:食用木耳能刺激腸胃蠕動,加速膽固醇排出體外.此外,黑木耳中含抗血小板凝結物質,對於動脈硬化、冠心病及阻塞性中風有較好的保健效果.
(10)海帶:海帶屬於可溶性纖維,比一般蔬菜纖維更容易被大腸分解吸收運用,因此可以加速有害物質如膽固醇排出體外,防止血栓和血液黏性增加,預防動脈硬化.
(11)是鮭魚:含有豐富的ω-3脂肪酸,能夠減少炎癥反應,有助於防止斑塊堵塞血管.
(12)是西紅柿:含有豐富的番茄紅素,可以降低膽固醇.
(13)燕麥:含有豐富的溶解纖維,能夠清除人體多餘的膽固醇.
(14)石榴:含有豐富的多酚,它能壓制破壞細胞的“自由基.
左心發育不良并发症
本病常伴有酸中毒,低血糖,低氧血癥和休克等,若房間隔缺損分流量很大時,紫紺可不明顯,低氧血癥較輕,約90%患兒若不及時診斷和治療則常在生後1個月內死亡.
