佈加綜合征

佈加綜合征治疗

1.介入手術治療

佈加綜合征首選介入手術治療,創傷小,效果好.下腔靜脈或肝靜脈合並血栓者,可先插管溶栓治療,待血栓完全溶解後可行球囊擴張治療,將狹窄段血管擴開.球囊擴張效果差者可行肝靜脈和或下腔靜脈支架置入治療.

2.內科治療

內科治療包括低鹽飲食、利尿、營養支持、自體腹腔積液回輸等.對於起病1周內單純血栓形成的急性期患者,可以用抗凝劑治療,但大多數病例於血栓形成後幾周或幾個月才獲確診.對於大多數病例,保守治療雖可以贏得側支循環形成的時間,但患者最後仍需手術治療.佈加綜合征患者,特別是晚期患者,常有頑固性腹腔積液、嚴重營養不良.作為手術前的支持療法,內科治療可以改善患者全身情況,減少手術死亡率,有利於患者術後康復.

3.外科治療

(1)隔膜撕裂術經右心房隔膜撕裂術:方法是經右前第4肋外胸切口或經胸骨切口進入胸腔,於右膈神經前縱行切開心包.

(2)下腔靜脈-右心房分流術.

(3)腸系膜上靜脈-右心房分流術.

(4)根治性手術根治手術雖然直接去除瞭原發病灶,但在同時伴有下腔靜脈炎癥的病例中仍有復發的可能.

佈加綜合征饮食

佈加綜合征并发症

1、心功能不全:為本癥術後常見的並發癥.主要是由於術前血液淤帶在身體的下半部,回心血量明顯減少,心臟縮小,心輸出量減少,甚至輕微活動即可引起心慌、氣短等心功能不良癥狀.肝靜脈和/或下腔靜脈梗阻解除後,回心血量突然增加,加得瞭原本功能不良的心臟負擔,發生心力衰竭.為防止心力衰竭,在下腔靜脈梗阻解除後,立即給予強心、利尿處理,包括西地蘭0.4mg, 速尿40~100mg,靜脈註射,將有助於減少心力衰竭的發生.

2、腹水或乳糜腹:手術前因下腔靜脈回流受阻,有肝靜脈血無出路的情況下,血漿則流入肝淋巴間隙,導致超負荷的肝淋巴液通過肝纖維囊漏出進入腹腔,成為頑固的、難以消退的腹水,少數病人因高壓擴張的淋巴管破裂而形成乳糜腹.術中更易損傷擴張的淋巴管而致乳糜腹.若無乳糜池損傷,原有的腹水或乳糜腹術後可逐漸自行消退.若有乳糜池損傷,可通過靜脈營養,經非手術治療後可逐漸閉合.

3、血胸:與開胸手術有直接關系,多為術中止血不徹底、吻合口瘺、胸腔閉式引流置放不當或術後抗凝治療所致.少量血胸可嚴密觀察,若出血量較大,應及時開胸止血,行胸腔閉式引流.若因抗凝治療所致,應註意各有關的監測指標,及時調整抗凝藥物及劑量.

4、肝性腦病:為門靜脈-右心房或腸系膜上靜脈-右心房轉流術後,未經肝臟處理的門靜脈血直接入心後所致,本並發癥的發生率與吻合口的大小有直接關系,詳見本章第七節.叭佈加氏綜合征癥例的肝功能常較肝硬變病例為好,致腸-房轉流後發生肝性腦病的比例並不高(<15%),且在註意飲食後,多可防止發作.

5、其他:包括縱隔積水、肺膿腫、乳糜胸等,均較少見,發生後經對癥處理後,多能治愈.