真性紅細胞增多癥是一種造血幹細胞克隆性異常的疾病,屬於骨髓增殖性疾病的一種,由於基因突變引起。主要表現是紅細胞增生為主,出現血紅蛋白明顯升高。在臨床上患者表現為皮膚和黏膜的改變,四肢遠端的青紫、顏面暗紅色,像太陽曬的時間很長似的,臉色非常紅,而且還是暗紅色的。皮膚有瘀斑,出現各種皮損,眼結膜出現充血,洗澡以後皮膚出現明顯的瘙癢,還有紅斑性的肢痛病表現。在皮膚上看到皮膚毛細血管擴、張靜脈炎、靜脈血栓、靜脈曲張。循環系統可以看到冠狀動脈的血栓形成,下肢出現間歇性跛行,動脈閉塞性壞疽,也就是由於紅細胞過高造成的動脈閉塞,造成局部組織的壞死。同時還有肢端感覺異常,雷諾氏現象,就是天冷的時候手末端會出現發冷、發白的表現。胃腸道出現飽脹感、口渴、反酸、噯氣、便秘、消化道潰瘍,甚至消化道出血。腸系膜動脈有血栓形成,還會出現嚴重的腹痛,肝臟和脾臟有腫大的表現。呼吸系統表現為出現活動以後的呼吸困難、聲音嘶啞,特別容易出現感冒、大咯血、血胸等表現。在生殖系統上的表現可以出現膀胱、陰道、子宮出血,還有腎臟周圍的非創傷性血腫。如果有高血壓,還可以有蛋白尿,造成腎功能損害。神經系統上的表現,有頭暈、頭疼、目眩、短暫暈厥、失眠、虛弱、發脹、手指末端麻刺的感覺,非常刺痛的感覺異常。還出現視覺異常,由耳鳴、腦血管的病變引起來的一些癥狀,偏癱、失語這一系列癥狀。
真性紅細胞增多癥有哪些癥狀
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