尋常狼瘡

尋常狼瘡百科

尋常狼瘡(lupusvulgaris)多發生於兒童和青少年,好發於面部.大多系附近淋巴結或骨結核病灶經淋巴管傳至皮膚,或結核桿菌通過皮膚損傷而感染.中醫認為此病多是氣血不足,外感毒邪,痰濁凝滯血脈而成.在皮膚結核中本病最為常見,占所有皮膚結核病的50%～75%.

尋常狼瘡

尋常狼瘡病因

疾病病因

尋常狼瘡是發生在先前感染過結核,且已致敏者身上的一種繼發性皮膚結核,對結核菌素純蛋白衍化物的敏感性很高.結核桿菌可經皮膚損傷處侵入皮膚.尋常狼瘡亦可由破潰的淋巴結、骨關節結核病灶直接或經淋巴管蔓延至皮膚,也可由內臟結核病灶經血流播散至皮膚.極少數病例可發生於卡介苗接種處,故認為在卡介苗接種後,如在接種處發生肉芽組織,久不消退,即應追蹤觀察.

此外,患者的營養、生活條件、衛生狀況、個人抵抗力等對尋常狼瘡的發生與發展皆有很大的關系.

病理生理

尋常狼瘡的病理變化主要發生在真皮的淺層,但亦有蔓延到真皮深層甚至皮下組織者,並可導致皮膚附屬器破壞.

病理浸潤主要為結核樣結節,並很少見有幹酪樣壞死形成的結節,即使有亦很輕微.浸潤細胞主要為淋巴細胞、上皮樣細胞和巨細胞,巨細胞雖然通常是核呈邊緣排列的郎罕巨細胞形,但有些是核呈不規則排列的多核巨細胞.損害越早,淋巴細胞浸潤越多,圍繞在浸潤灶周圍.損害較久時則上皮樣細胞及郎罕巨細胞占優勢,上皮樣細胞大都呈同心圓形集簇或不規則排列.浸潤灶內無血管,其中膠原纖維變性,最後彈力纖維亦可變性破壞.病灶愈合時,邊緣部網狀纖維致密和膠原化,有廣泛纖維組織增殖.彈力纖維不能恢復.

表皮變化為繼發性的,在有些病例中可有棘層肥厚、角化過度或乳頭

瘤樣增生,甚至假上皮瘤樣增生,偶或發生鱗狀細胞癌.但有些病例,可因真皮內的浸潤壓迫而使表皮萎縮變薄,甚至破壞形成潰瘍,並可因繼發感染而化膿,以致在浸潤中發現許多中性粒細胞、嗜酸性粒細胞及其它化膿性細菌.

在尋常狼瘡的病理組織中,雖然可有結核桿菌的存在,但不易被發現,甚至培養和動物接種亦不能經常成功.

尋常狼瘡

尋常狼瘡症状

基本損害為粟粒至豌豆大的狼瘡結節,紅褐色至棕褐色,呈半透明狀,觸之質軟,微隆起於皮面,結節表面薄嫩,用探針探查時,稍用力即可刺入,容易貫通及出血(探針貫通現象).如用玻片壓診,減少局部充血時,結節更明顯,呈淡黃色或黃褐色,如蘋果醬顏色,故亦稱“蘋果醬結節",有時許多結節互相融合構成大片紅褐色浸潤性損害,直徑可達10～20cm,表面高低不平,觸之柔軟,覆有大片葉狀鱗屑.

在長期的過程中有的損害自愈形成瘢痕,有的結節往往破潰形成潰瘍,潰瘍開始時僅見於損害的一部分,以後可致整個損害全部潰爛.其潰瘍多淺表,呈圓形或不整形,潰瘍表面為紅褐色肉芽組織,有少量稀薄膿液,膿液幹燥後結污褐色厚痂.潰瘍邊緣不整齊,質柔軟,色暗紅,邊緣呈潛行性.在發展過程中,潰瘍中央或一側結疤治愈,但邊緣或另一側不斷向外擴展,可形成大片損害,亦可形成環狀、弧形或蛇行性等特殊形態.組織毀壞性大,愈後結成高低不平的條索狀瘢痕,嚴重者瘢痕收縮,發生畸形或功能障礙.尋常狼瘡的再一個特點為已愈之瘢痕組織上又可再生新的狼瘡結節,再破潰形成潰瘍,故本病常遷延數十年不愈.

除以上典型損害外,由於患者機體反應性的不同,又有以下幾種臨床類型:

(1)扁平尋常狼瘡損害表面平滑,可有少許鱗屑,呈片狀浸潤斑片,由狼瘡結節構成,愈後有較扁平的萎縮瘢痕.

(2)增殖性尋常狼瘡包括結節性狼瘡、瘤樣狼瘡、疣樣狼瘡、乳頭狀狼瘡等.此類狼瘡為狼瘡結節密集互相融合,高出於皮面呈明顯的浸潤狀腫塊或大小不等的乳頭狀增殖.

(3)潰瘍性狼瘡常形成較大面積的潰瘍,可由狼瘡結節破潰而發生,亦可由皮膚下方淋巴結、骨骼或其它組織的結核感染時所繼發.

(4)播散性狼瘡為身體內部結核病灶中之結核菌經血行播散至皮膚而發病.本病可見於患麻疹或猩紅熱等急性傳染病後的兒童,皮膚突然出現散在性的由狼瘡結節構成的小斑片,病損數多,互不融合.

尋常狼瘡的好發部位以面部最多,約占50%以上,其次為四肢、臀部及頸部等處.面部尋常狼瘡常致組織毀壞而損壞面容,如鼻軟骨及鼻翼破壞,鼻孔顯露呈鳥嘴狀鼻;有時整個鼻子毀壞,隻見鼻中隔後部及鼻甲部;耳郭破壞隻留耳孔;頰部及眼瞼皮膚毀壞,瘢痕收縮而使眼瞼外翻、兔眼等,可導致結膜炎、角膜潰瘍甚至失明.四肢及頸部損害可因瘢痕收縮而攣縮畸形,有時肌肉、肌腱或骨骼可毀壞,甚至指(趾)脫落而殘缺畸形.

尋常狼瘡也常侵犯粘膜,粘膜損害可為原發性,或由面部狼瘡擴展而來.鼻粘膜及口唇部較為多見,鼻粘膜損害可沿鼻淚管侵及淚囊甚至眼結膜,亦可向後伸延至鼻咽部,並可經腭前孔而至硬腭前面.咽部損害可經耳咽管蔓延至中耳.整個口腔粘膜及口唇發生粘膜狼瘡,但由於粘膜潮濕及其它細菌的污染,粘膜狼瘡可顯一片微高起的肉芽狀斑片,灰白色,表面不平呈顆粒狀,有時伴有微小潰瘍,表面結痂.齒齦可出現腫脹及潰瘍,牙齒亦可脫落,偶侵犯舌部發生乳頭肥大或疼痛的裂紋.由於口腔粘膜損害,飲食障礙,致使患者營養不良.

尋常狼瘡無明顯自覺癥狀,在有繼發感染時可有疼痛,如不伴發其它結核病,全身癥狀較輕.此類再感染性結核病,一般不累及局部淋巴結.

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