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惡性黑色素瘤

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惡性黑色素瘤百科

惡性黑素瘤是由皮膚和其他器官黑素細胞產生的腫瘤.皮膚黑素瘤表現為色素性皮損在數月或數年中發生明顯改變.雖其發病率低,但其惡性度高,轉移發生早,死亡率高,因此早期診斷、早期治療很重要.惡性黑素瘤大多發生於成人,巨大性先天性色素痣繼發癌變的病例多見於兒童.

惡性黑色素瘤

惡性黑色素瘤

惡性黑色素瘤病因

    人種(15%):
白發,藍眼,蒼白皮膚.白人易患,黑人或膚色暗深的人鮮患此病,若發生亦以足,手掌發白處皮膚為主,多數學者認為惡性黑色素瘤約近一半發生在已有的黑痣基礎上.
發育不良痣綜合癥(25%):
這是一種常染色體遺傳病,患此癥者周身佈滿大,扁,平,外形不整,菲薄,顏色不一的痣,其中的一個或幾個在多數患者衍生惡性黑色素瘤,有些人有此綜合征,但無遺傳傾向者,亦應密切觀察,警惕惡性黑色素瘤的出現.
其他因素(20%):
陽光曬傷,最近有人指出二級日光灼傷(有水泡形成)比之一般性日曬在本病致病原因中作用更大.此外該病還與先天性的大痣有關.
病理分型.淺表擴展型,約占70%,可見於體表任何地方,先沿體表淺層向外擴展,稍久方向縱深擴向皮膚深層,即所謂病之“垂直發展期".
.結節型,約占15%,也見於體表任何一處,以垂直發展為主,侵向皮下組織,易於發生淋巴轉移,更較致命性.
.肢端黑痣型,約占10%,多發生於手掌,足底,甲床及粘膜等處.
.雀斑痣型,約占5%,發生自老年人面部已長期存的黑色雀斑,此型做水平方向生長,可向四周擴出2cm~3cm或更多.
.輻射生長的未分型惡性黑色素瘤.
.巨大毛痣惡變的惡性黑色素瘤.
.口腔,陰道,肛門粘膜來源的惡性黑色素瘤.
.原發部位不明的惡性黑色素瘤.
.起源於藍痣的惡性黑色素瘤.
.內臟惡性黑色素瘤.
.起源於皮內痣的兒童期惡性黑色素瘤.
生長方式根據瘤細胞生長擴散的方式,可分為輻射生長期和垂直生長期,瘤細胞沿表皮基底層和真皮乳頭層之間離心性地向四周蔓延生長稱為輻射生長,常見於雀斑型,表淺蔓延型和肢端惡性黑色素瘤的早期階段,可持續數年,由於在此期內原發灶不向或極少向淋巴道轉移,作比較簡單的手術切除即能獲得較好療效,當腫瘤向真皮層,皮下組織深部浸潤時稱為垂直生長,結節型黑色素瘤可不經輻射生長期直接進入垂直生長期,此期易發生淋巴結轉移.
浸潤深度在惡性黑色素瘤研究上一個真正裡程碑性的發展是,認識到轉移的危險性和預後與病變厚度及侵犯皮膚的層次密切相關,以毫米測量惡性黑色素瘤病變的厚度是較為準確而且在各病理學傢之間成為可對比的標準,現已成為估量淋巴結轉移危險度和判斷預後的準繩,目前世界上一些著名的診療中心都十分推祟Breslow於1970年提出的目鏡測微器直接測量腫瘤的厚度來估計預後,他們將腫瘤厚度分為≤0.75mm,0.75~1.5mm和>1.5mm3檔,有的作者將>1.5mm者再分成幾檔,以進一步觀察腫瘤厚度與預後的關系.

惡性黑色素瘤

惡性黑色素瘤

惡性黑色素瘤症状

    為瞭仔細詳查皮膚的病變,良好的光照和手持放大鏡必不可少,色素性皮損有下列改變者常提示有早期惡性黑色素瘤的可能:

    ①顏色:大多數惡性黑色素瘤有棕,黑,紅,白或藍混雜不勻,遇皮痣出現顏色改變,應特別提高警惕.

    ②邊緣:常參差不齊呈鋸齒狀改變,為腫瘤向四周蔓延擴展或自行性退變所致.

    ③表面:不光滑,常粗糙而伴有鱗形或片狀脫屑,有時有滲液或滲血,病灶可高出皮面.

    ④病灶周圍皮膚可出現水腫或喪失原有皮膚光澤或變白色,灰色,⑤感覺異常:局部常有發癢,灼痛或壓痛,當發生上述變化時,強烈提示有惡性黑色素瘤之嫌,可以說皮膚痣一旦出現任何變化均應行切除活檢術,以除去惡性黑色素瘤,毫不為過.

惡性黑色素瘤

惡性黑色素瘤

惡性黑色素瘤检查

    早期診斷有時較困難,必須詳細追問病史,傢族史,進行細致的全身和眼部檢查,此外,還應行鞏膜透照,超聲波,FFA,CT及MRI等檢查,以期作出診斷.必要時需要取活檢進行組織病理學檢查,進一步確診.

    組織病理:黑素細胞異常增生,在表皮內或表皮-真皮界處形成一些細胞巢.這些細胞巢大小不一,並可互相融合.巢內黑素細胞的大小與形狀,以及核的形狀存在著不同程度的變異.有絲分裂(包括異常的有絲分裂)較良性色素痣更為常見,腫瘤細胞胞質中有色素顆粒.在侵襲性惡性黑素瘤中,腫瘤細胞向真皮或皮下組織浸潤生長.免疫組織化學染色:腫瘤細胞S100陽性、HMB45陽性及MelanA陽性.

惡性黑色素瘤预防

    盡量避免日曬,使用遮陽屏是重要的一級預防措施,特別是對那些高危人群,加強對一般群眾和專業人員的教育,提高三早,即早發現,早診斷,早治療,更為重要.

(一)腫瘤浸潤深度

腫瘤厚度與預後密切相關,Balch等(1982)報道的1442例惡性黑色素瘤療效分析,其中357例原發灶≤0.75mm者的5年生存率為89%,≥4mm者僅25%.

(二)淋巴結轉移情況

綜合文獻l~3個淋巴結有轉移者的5年生存率為41%~58%,4個以上轉移者為8%~26%,雖然病灶厚度和淋巴結轉移均為影響預後的重要因素,但淋巴結轉移與否似乎對預後的影響更大.

(三)病灶部位

根據臨床分析,惡性黑色素瘤發生的部位不同其療效亦各異,一般認為發生於軀幹的預後最差,位於頭頸部者次之,位於肢體者較好.

(四)手術方式

根據Morton提出的廣泛切除范圍的標準,病灶厚度≤0.75mm者切除范圍距腫瘤邊緣2cm~3cm,厚度>0.75mm而≤4mm時為3cm~4cm,厚度>4mm者距腫瘤邊緣5cm作廣泛切除,這樣可降低局部復發率,不恰當的局部切除,使局部復發率高達27%~57%,一旦發生局部復發再作非常徹底的廣泛切除亦難奏效;對區域淋巴結的處理亦然,一個不符合規格的區域淋巴結清除術,常會促進腫瘤向全身播散.

(五)年齡與性別

罕見的幼年性惡性黑色素瘤預後較好,45歲以下的惡性黑色素瘤患者的預後較年老患者好,在性別上女性患者的預後明顯優於男性.

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