喉氣管食管裂 喉裂 喉氣管裂 食管氣管未閉
喉氣管食管裂 喉裂 喉氣管裂 食管氣管未閉百科
喉氣管食管裂(laryngotracheo-esophagealcleft,LTEC)系少見的先天性異常,由於杓狀軟骨的兩側原基未能融合及食管氣管隔未能向尾端生長而造成.臨床癥狀與食管氣管瘺相似,由於唾液不能下咽,患兒出生後口腔及咽部有大量黏稠泡沫,唾液泡沫不斷向口外溢出,似蟹吐泡沫樣.出生後喂水或喂奶時,患兒有嗆咳、青紫.常並發其他畸形的發生率在50%左右,最常見的是食管閉鎖及食管氣管瘺.
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喉氣管食管裂 喉裂 喉氣管裂 食管氣管未閉病因
(一)發病原因
喉氣管食管裂胚胎學尚未明確,但按食管胚胎發育推測,病原在胎兒前腸頭端氣管食管縱隔發育異常所致.
(二)發病機制
1.病理分型
根據裂隙向下延伸的長短,喉氣管食管裂可分為以下4型(圖1):Ⅰ型:為裂隙向下經勺狀軟骨間切跡直達環狀軟骨下端,占全部畸形的41%,Ⅱ型:為裂隙向下延伸包括部分膜狀氣管,約占42%,Ⅲ型:裂隙向下抵達氣管隆突,僅占17%,Ⅳ型:為裂隙向下越過氣管隆突達一側或兩側支氣管,此型罕見.
因在軸線上氣管與食管不能分開,前方呼吸道及後方食管形成一個共同通道.
2.合並的其他病理畸形
由於胚胎期氣管和食管凹陷向上發育停頓並影響環狀軟骨的融合,20%～37%的患兒合伴食管閉鎖伴氣管食管瘺,其他胃腸道畸形有:肛門缺陷(21%),腸旋轉不良(13%),胎糞性腸梗阻(8%),泌尿系畸形有14%～44%,其中有:尿道下裂,腹股溝疝,隱睪和腎發育不全,心血管畸形占16%～33%,主要有室間隔缺損,主動脈縮窄和大血管錯位.
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喉氣管食管裂 喉裂 喉氣管裂 食管氣管未閉症状
臨床癥狀與食管氣管瘺相似,由於唾液不能下咽,患兒出生後口腔及咽部有大量黏稠泡沫,唾液泡沫不斷向口外溢出,似蟹吐泡沫樣.出生後喂水或喂奶時,患兒有嗆咳、青紫.由於缺乏杓骨間及環杓肌致聲帶不能閉合,患兒哭鬧時聲低弱或無聲.
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喉氣管食管裂 喉裂 喉氣管裂 食管氣管未閉检查
1.X線檢查
(1)頸胸平片:影像示插入的鼻胃管向前移位;或經口氣管插管作呼吸支持者,可見插管向後移位,滑入食管.
(2)吞鋇檢查:造影劑可嗆入氣管支氣管內.
2.喉鏡檢查
吸氣時,因氣管黏膜外觀是對攏的,故內鏡檢查常不易看清,懷疑此診斷時,可將內鏡稍用力壓迫後壁以開啟此裂隙或用望遠鏡內鏡證實,並明確累及的范圍.
喉氣管食管裂 喉裂 喉氣管裂 食管氣管未閉预防
本病暫無有效預防措施,早發現早診斷是本病防治的關鍵.
