外陰梅克爾細胞癌外陰Merkel細胞癌外陰皮膚APUD癌外陰皮膚小梁癌外陰神經內分泌癌外陰原發性小細胞癌外陰柱狀癌

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外陰梅克爾細胞癌是皮膚原發小細胞癌,類似肺燕麥細胞癌.為外陰大陰唇、小陰唇、前庭大腺、陰蒂、後陰唇系帶的活動的無痛性腫塊,有的可出現局部接觸性出血和潰瘍.轉移部位可以較廣.

外陰梅克爾細胞癌外陰Merkel細胞癌外陰皮膚APUD癌外陰皮膚小梁癌外陰神經內分泌癌外陰原發性小細胞癌外陰柱狀癌病因

一、發病原因

外陰梅克爾細胞癌來源於表皮基底層的觸覺感受器細胞-Merkel細胞.

二、發病機制

腫瘤位於表皮,侵犯真皮.黃色或紅紫色腫塊,表面光滑,大小1.5～9cm,質硬.切面灰白色,邊界不規則,伴局灶出血、壞死.

鏡檢見大小一致的小圓形細胞排列呈梁狀、巢狀或片狀,偶見菊形團結構.細胞界限不清,胞漿少,核大,圓形或卵圓形,空泡狀,顆粒性染色質及多個核仁,核分裂象較多,並可見細胞凋亡.偶伴典型的鱗狀上皮或腺樣分化.瘤細胞呈帶狀或小梁狀向真皮侵犯,可累及皮下脂肪組織.腫瘤間質血管豐富伴有增生的血管內皮細胞團.外陰梅克爾細胞癌常伴外陰上皮內瘤樣病變VINⅢ.電鏡下部分瘤細胞胞漿內含有明確界膜的致密神經內分泌顆粒緊密排列於細胞膜下,並包繞著核周的中間絲.

免疫組化檢查見低分子量角蛋白(包括CK20)和神經特異性烯醇化酶(NSE)均為陽性.低分子量角蛋白除胞漿陽性外,大多表現為核周顆粒狀陽性著色.嗜鉻素A(CgA)、突觸素和神經纖維絲蛋白也可呈陽性.Su等(2002)發現約95%的梅克爾細胞癌為CD117陽性.S-100、HMB45、CD43和白細胞共同抗原(LCA)大多陰性.最近,Su等提出通過檢測前哨淋巴結的CK20來確定淋巴結的轉移情況.

在梅克爾細胞癌中,常見染色體1p36的丟失和3p21的雜合性缺失,Goessling等(2002)認為該瘤的發生可能與1p36.33上的p73抑癌基因或3p21上的RASSF1A基因的丟失有關,但(GilMoreno等在1例外陰梅克爾細胞癌中未檢測到K-ras、N-ras、N-myc基因的過度表達和p53基因的突變.

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外陰梅克爾細胞癌外陰Merkel細胞癌外陰皮膚APUD癌外陰皮膚小梁癌外陰神經內分泌癌外陰原發性小細胞癌外陰柱狀癌症状

一、癥狀

外陰梅克爾細胞癌生長緩慢,一般都表現為外陰活動、無痛性腫塊,短期內增大,多呈結節狀,也可表現為斑塊狀,部分伴表面皮膚潰瘍和接觸性出血.逐漸增大至一定程度後停止生長,病程為數周至數月不等.除主要見於大陰唇外,有4例發生於小陰唇,還可見於前庭大腺、陰蒂周圍、後陰唇系帶.半數以上病人出現腹股溝淋巴結轉移.

由於外陰梅克爾細胞癌臨床上很難診斷,根據臨床表現、體征結合以上實驗檢查,在組織學診斷後,需進行影像學檢查以排除繼發可能.同時瞭解轉移情況以確定腫瘤期別,包括:X線胸片,腹部、盆腔B超,頭顱CT掃描和ECT骨掃描等檢查,還可采用奧曲肽閃爍顯像和FDG-ET等.免疫組化和超微結構觀察有助於明確診斷和鑒別診斷.

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