肺動脈瓣狹窄 單純肺動脈口狹窄
肺動脈瓣狹窄 單純肺動脈口狹窄百科
肺動脈口狹窄指右心室漏鬥部,肺動脈瓣或肺動脈總幹及其分支等處的狹窄,它可單獨存在或作為其他心、臟畸形的組成部分如法樂四聯癥等,其發病率約占先天性心臟病的10%左右,肺動脈口狹窄以肺動脈瓣狹窄最為常見,約占90|%,其次為漏鬥部狹窄,脈動脈幹及其分支狹窄則很少見.
肺動脈瓣狹窄 單純肺動脈口狹窄
肺動脈瓣狹窄 單純肺動脈口狹窄病因
本病是常見的先天性心臟病的一種,是由於胚胎期發育異常所致,但也可能存在繼發性的肺動脈口狹窄,則是由於其它疾病所引起,如胎兒宮內感染也可以引起本病,本病的病理生理改變如下:
一、病因
各類肺動脈口狹窄其胚胎發育障礙原因不一,在胚胎發育第6周,動脈幹開始分隔成為主動脈與肺動脈,在肺動脈腔內膜開始形成三個瓣膜的原始結節,並向腔內生長,繼而吸收變薄形成三個肺動脈瓣,如瓣膜在成長過程發生障礙,三個瓣葉交界融合成為一個圓頂狀突起的嘴狀口,即形成肺動脈瓣狹窄,在肺動脈瓣發育的同時,心球的圓錐部被吸收成為右心室流出道(即漏鬥部),如發育障礙形成流出道環狀肌肉肥厚或肥大肌束橫跨室壁與間隔間即形成右心室流出道漏鬥型狹窄,另外胚胎發育過程中,第6對動脈弓發育成為左,右肺動脈,其遠端與肺小動脈相連接,近端與肺動脈幹相連,如發育障礙即形成脈動脈分支或肺動脈幹狹窄.
二、病理改變
肺動脈瓣狹窄:三個瓣葉交界融合成圓頂狀增厚的隔膜,突向腔內,瓣孔呈魚嘴狀,可位於中心或偏向一側,小者瓣孔僅2～3mm,一般瓣孔在5～12mm左右,瓣葉交界融合處,常留有一個略隆起的脊跡,大多數病例三個瓣葉互相融合,少數為雙瓣葉融合,瓣緣常增厚,有疣狀小結節,偶可形成鈣化斑,肺動脈瓣環一般均有不同程度的狹窄,右心室因血流梗阻而肥大,可產生繼發性右心室流出道肥肉肥厚性狹窄和右室擴大而引致三尖瓣關閉不全.
脈動脈總幹可呈現狹窄後梭形擴大,常可延伸至左肺動脈,肺動脈總幹明顯大於主動脈.
漏鬥部狹窄呈現兩個類型:第一類為隔膜型狹窄,在圓錐部下方,右心室流出道形成一個室上嵴壞蛋壁束間的纖維肌肉隔膜,把右心室分隔成為大小不一的兩個心腔,其上方壁薄稍為膨大的漏鬥部稱為第三心室,下方為肌肉肥厚的右心室,二者間隔膜中心有一個狹窄的孔道,大小約在3～15mm之間,這類隔膜型狹窄常與動脈瓣膜狹窄同時共存,稱為混合型狹窄,第二類為管道型狹窄,主要表現為右心室流出道壁層彌漫性肌肉肥厚,形成一個較長的狹窄心腔通道,這類型狹窄常伴有肺動脈瓣環和肺動脈總幹發育不良,故無肺動脈狹窄後擴大.
三、生理改變
不論那種類型的肺動脈口狹窄,均使右心室排血受阻,右心室腔內壓力增高,增高幅度與肺動脈口狹窄程度成正比,肺動脈內壓力則保持正常或稍有下降,因而右室腔與肺動脈內存在跨瓣壓力階差,其壓力階差隨著肺動脈口狹窄程度而增大,如跨瓣壓力階差在5.3kPa(40mmHg)以下屬於輕度肺動脈口狹窄,則對右心排血影響不大,當跨瓣壓力階差在5.34～13.33kPa(40～100mmHg)之間屬於中等度肺動脈口狹窄時,右室排血開始受到影響,尤其運動時右心排血量降低,當跨瓣壓階差大於13.33kPa(100mmHg)以上則右室排血明顯受阻,甚至在靜息時,右心室排血量亦見減少,右室負荷明顯增加,長而久之,將促使右心室肥大,以致右室心肌勞損,右心室腔擴大導致三尖瓣環擴大,產生三尖瓣相對性關閉不全,繼而右心房壓力增高,右心房肥大,當右心房壓力高於左心房壓力時,在伴有房間隔卵圓窩未閉時,即可引起血液從右心房分流入左心房,在臨床上出現中央性紫紺,長期右心室負荷增加,最終可導致右心衰竭,出現頸靜脈怒張,肝腫大,腹水和下肢浮腫等癥狀.
肺動脈瓣狹窄 單純肺動脈口狹窄
肺動脈瓣狹窄 單純肺動脈口狹窄症状
一、臨床表現
本病男女之比約為3∶2,發病年齡大多在10～20歲之間,癥狀與肺動脈狹窄密切相關,輕度肺動脈狹窄病人一般無癥狀,但隨著年齡的增大癥狀逐漸顯現,主要表現為勞動耐力差,乏力和勞累後心悸,氣急等癥狀,重度狹窄者可有頭暈或昏厥發作,晚期病例出現頸靜脈怒張,肝臟腫大和下肢浮腫等右心衰竭的癥狀,如並存房間隔缺損或卵圓窩未閉,可見口唇或末梢指(趾)端紫紺和杵狀指(趾).
二、體征
多數病人發育良好,主要體征是在胸骨左緣第2肋骨處可聽到Ⅲ～Ⅳ級響亮粗糙的噴射性吹風樣收縮期雜音,向左頸部或左鎖骨下區傳導,雜音最響亮處可觸及收縮期震顫,雜音強度因狹窄程度,血流流速,血流量和胸壁厚度而異,肺動脈瓣區第2心音常減弱,分裂,漏鬥部狹窄的病人,雜音與震顫部位一般在左第3或第4肋間處,強度較輕,肺動脈瓣區第2心音可能不減輕,有時甚至呈現分裂.
重度肺動脈口狹窄病人,因右心室肥厚可見胸骨左緣向前隆起,在心前區可捫及抬興趣樣沖動感,三尖瓣區因三尖瓣相對性關閉不全,在該處可聽到吹風樣收縮期雜音,當心房內血流出現右向左分流時,病人的口唇及四肢指(趾)端可出現紫紺筆杵狀指(趾).
肺動脈瓣狹窄 單純肺動脈口狹窄
肺動脈瓣狹窄 單純肺動脈口狹窄检查
X線檢查:
輕度肺動脈口狹窄胸部X線可無異常表現,中,重度狹窄病例則顯示心影輕度或中度擴大,以右室和右房肥大為主,心尖因右室肥大呈球形向上抬起,肺動脈瓣狹窄病例擴大的肺動脈段呈圓隆狀向外突出,而漏鬥部狹窄病人該段則呈平坦甚至凹陷,肺門血管陰影減少,肺野血管細小,尤以肺野外圍1/3區域為甚,故肺野清晰.
肺動脈瓣狹窄X線表現心影輕～中度擴大,心尖呈圓鈍向上抬起,肺動脈段外隆,肺野清晰.
心電圖檢查:
心電圖改變視狹窄程度而異輕度肺動脈口狹窄病人心電圖在正常范圍,中度狹窄以上則示電軸右偏,右心室肥大,勞損和T被倒置等改變,重度狹窄病例可出現心房肥大的高而尖的P波,一部分病例顯示不全性右束支傳導阻滯.
超聲心動圖檢查:
肺動脈瓣狹窄病例超聲心動圖檢查可顯示瓣葉開放受限制,瓣葉呈圓頂形突起瓣口狹小,並可查明右室流出道肌肉肥厚和右心室和右心房擴大的程度.
根據臨床體征,X線及超聲心動圖檢查,一般的肺動脈口狹窄不難作出初步診斷,但對某些病例為瞭進一步明確診斷或鑒別診斷的需要,瞭解狹窄程度和伴發的心臟畸形,有助於正確的手術選擇,有必要作右心導管或右室造影檢查.
右心導管和選擇性右室造影檢查:
正常右心室收縮壓為2.0～4.0kPa(15～30mmHg)舒張壓為0～0.7kPa(0～5mmHg),肺動脈收縮壓與右心室收縮壓相一致,如右心室收縮壓高於4.0kPa(30mmHg),且右室與肺動脈收縮壓階差超過1.3kPa(10mmHg)即提示為能存在肺動脈口狹窄,跨瓣壓力階差的大小可反映肺動脈口狹窄的程度,如跨瓣壓力階差在5.3kPa(40mmHg)以下為輕度狹窄,肺動脈瓣孔約在1.5～2.0cm左右；如壓力階差為5.3～13.3kPa(40～100mmHg)為中度狹窄,瓣孔約在1.0～1.5cm；壓力階差在13.3kPa(100mmHg)以上為重度狹窄,估計瓣孔為0.5～1.0cm,右心導管從肺動脈拉出至右心室過程中,進行連續記錄壓力,根據壓力曲線圖形變化和有無出現第三種類型曲線可判斷肺動脈口狹窄系單純肺動脈瓣狹窄或漏鬥部狹窄或二者兼有的混合型狹窄.
①瓣膜型
②漏鬥部型
③混合型:肺動脈和右心室間連續測壓壓力曲線示肺動脈口狹窄的部位,1mmHg=0.133kPa.
選擇性右心室造影不必作為常規檢查,但對某些疑難病例為明確診斷和鑒別診斷需要,瞭解狹窄部位和程度,可結合右心導管檢查行右室造影術,於右心室內註入造影劑,在肺動脈瓣部位造影劑排出受阻,瓣膜融合呈圓頂狀突入肺動脈腔內,造影劑經狹小的瓣口噴射入肺動脈後呈扇狀散開,漏鬥部狹窄則可在右心室流出道呈現狹長的造影劑影象.
肺動脈瓣狹窄 單純肺動脈口狹窄预防
其發病率約占先天性心臟病的10%左右,肺動脈口狹窄以肺動脈瓣狹窄最為常見,約占90%,其次為漏鬥部狹窄,脈動脈幹及其分支狹窄則很少見,各類肺動脈口狹窄其胚胎發育障礙原因不一,在胚胎發育第6周,動脈幹開始分隔成為主動脈與肺動脈,在肺動脈腔內膜開始形成三個瓣膜的原始結節,並向腔內生長,繼而吸收變薄形成三個肺動脈瓣,如瓣膜在成長過程發生障礙,三個瓣葉交界融合成為一個圓頂狀突起的嘴狀口,即形成肺動脈瓣狹窄,在肺動脈瓣發育的同時,心球的圓錐部被吸收成為右心室流出道(即漏鬥部),如發育障礙形成流出道環狀肌肉肥厚或肥大肌束橫跨室壁與間隔間即形成右心室流出道漏鬥型狹窄,另外胚胎發育過程中,第6對動脈弓發育成為左,右肺動脈,其遠端與肺小動脈相連接,近端與肺動脈幹相連,如發育障礙即形成脈動脈分支或肺動脈幹狹窄.
