神經鞘瘤神經膜纖維瘤許旺氏細胞瘤雪旺瘤外周

神經鞘瘤神經膜纖維瘤許旺氏細胞瘤雪旺瘤外周百科

神經鞘瘤(neurilemmoma)又稱神經膜纖維瘤(schwanncelltumor)或雪旺瘤(Schwannoma),通常為單發性神經鞘瘤,來源於神經鞘,頭頸部神經鞘瘤主要發生於顱神經,如聽神經、面神經、舌下神經,迷走神經;其次可發生於頭面部、舌部的周圍神經,發生於交感神經的最為少見,臨床以堅實的結節伴壓痛為主要表現,瘤體生長緩慢,病程較長.手術切除為本病的主要治療.

神經鞘瘤神經膜纖維瘤許旺氏細胞瘤雪旺瘤外周病因

(一)發病原因

神經鞘瘤起源於施萬細胞,雖然有一些關於神經瘤病因的推測,但直到現在還沒有完全找到真正的誘發因素,目前最傾向的原因是:腫瘤抑制基因缺失.

(二)發病機制

腫瘤具有完整的包膜,切面可呈淡紅,灰白或黃色,有時可見由變性而形成的囊腫,內含血性液體,鏡下見瘤實質主要由神經鞘細胞構成,偶見成熟神經節細胞和神經幹參與,根據組織結構特點可分為致密型和網狀型兩種.

1.致密型(Antoni甲型)有下列特點:施萬細胞通常呈竇狀或束條狀排列,有細的結締組織纖維;胞核有呈柵欄狀排列傾向,並與無核區相間.

2.網狀型(Antoni乙型)施萬細胞排列疏散紊亂,間質水腫,可見基質黏液變性形成多個小囊腫,小囊腫可相互融合形成大囊腔,腔內充滿液體,瘤體內可見較多的肥大的細胞,腫瘤內血管豐富,尤其是疏松網狀區,血管壁薄,伴有血栓形成及出血.

神經鞘瘤神經膜纖維瘤許旺氏細胞瘤雪旺瘤外周

神經鞘瘤神經膜纖維瘤許旺氏細胞瘤雪旺瘤外周症状

好發於四肢,尤其是下肢,亦可見於頭,頸,面,胃,腹腔後及後縱隔等,顱內,椎管內也不太少見.

生長緩慢的無痛性腫物,圓形或卵圓形,質地堅韌,如過大者由於瘤體內發生液化可呈囊性,也可穿刺抽出紅褐色液體,腫物能隨神經軸向兩則擺動而不能上下移動,源於感覺神經者可有壓痛和放射痛;源於面神經者會出現面肌抽搐;源於迷走神經者可有聲音嘶啞;源於交感神經者可出現霍諾(Horner)綜合癥等.

1.堅實結節

為真皮或皮下組織內單個或多個堅實結節,呈圓形或卵圓形,直徑通常不超過2～4cm,可推動(圖1),性質柔軟或堅實,顏色粉紅或淡黃色,可有或無疼痛,偶爾損害呈多發性,可見於Ⅰ型神經纖維瘤病或獨立發生,與Ⅰ型神經纖維瘤病無關,但多發性損害常與Ⅱ型神經纖維瘤病伴發,獨立型可為先天性或為遲發性,可散發或呈傢族性,臨床上表現為3種外觀,即高起圓屋頂形結節,淡褐色硬結性斑疹和多發性丘疹融合成2～100mm的斑塊.

叢狀神經鞘瘤(plexiformschwannomas)可為單發性或多發性損害,局限性或泛發性,發生於真皮或皮下組織,可單獨發生或與Ⅰ型,Ⅱ型神經纖維瘤病或多發性神經鞘瘤伴發,神經鞘瘤的另一亞型為沙樣瘤型與Carney綜合征的斑狀色素沉著,黏液瘤和內分泌活性過度伴發,可發生惡性亞型,為與Ⅰ型神經纖維瘤病伴發的單發性損害,或在某些病例中與色素性幹皮病伴發.

2.酸麻感

一般無自覺癥狀,但觸之有酸麻感,體積增大時常伴有放射樣疼.

3.感覺及運動障礙

如腫瘤顯著壓迫神經時,可出現感覺及運動障礙.

根據臨床表現,皮損特點,組織病理特征性免疫組化即可診斷,本病臨床上很難作出診斷,確診需做活檢.

神經鞘瘤神經膜纖維瘤許旺氏細胞瘤雪旺瘤外周

神經鞘瘤神經膜纖維瘤許旺氏細胞瘤雪旺瘤外周检查

1.對於臨床表現較典型,術前診斷已較明確者檢查專案以檢查框限“A”為主;

2.對於臨床表現不典型,鑒別診斷較困難,腫物較大與周圍重要結構關系密切或疑有惡變者檢查專案可包括檢查框限“B”和“C”.

免疫組化S-100蛋白,波狀纖維蛋白和髓鞘堿基蛋白染色陽性.

組織病理檢查:肉眼觀腫瘤呈梭形或球形,表面光滑,包膜完整,切面為灰白色,黃棕色,均質狀,半透明;鏡下可見施萬細胞呈束條狀或疏散排列,可有分葉或漩渦狀結構,亦有不少發生出血,壞死,囊性變,瘤體較大者尤易發生,AntoniA型由細胞核細長而深染的細胞所組成,在大多數區域內,其胞核呈波狀排列成螺旋狀,此外,還可見一高度特征性的排列方式,即平行排成兩列,其間包圍著一片幾乎無核的均質狀物質,這種結構稱為Verocay小體,有診斷價值,AntoniB型組織由水腫間質所組成,其中含有極少數的細胞,胞核形態不一,用Bodian染色法進行神經染色,僅見極少數或無神經纖維,這與神經纖維瘤不同,但與神經纖維瘤一樣者,亦可見很多肥大細胞.

神經鞘瘤神經膜纖維瘤許旺氏細胞瘤雪旺瘤外周预防

1.預防措施:無特殊有效預防措施.

2.惡性腫瘤預防.

一級預防是減少或消除各種致癌因素對人體產生的致癌作用,降低發病率,如平時應註意參加體育鍛煉,改變自身的低落情緒,保持旺盛的精力,從而提高機體免疫功能和抗病能力;註意飲食,飲水衛生,防止癌從口入;不吃黴變腐敗,燒焦的食物以及熏,烤,醃,泡的食物,或不飲用貯存較長時間的水,不吸煙,不酗酒,科學搭配飲食,多吃新鮮蔬菜,水果和富有營養的多種食物,養成良好的衛生習慣,同時註意保護環境,避免和減少對大氣,飲食,飲水的污染,可以防止物理,化學和寄生蟲,病毒等致癌因子對人體的侵害,有效地防止癌癥的發生.

二級預防是利用早期發現,早期診斷和早期治療的有效手段來減少癌癥病人的死亡,在平時生活中除加強體育鍛煉還應註意身體的一些不適變化和定期體檢,如拍照胸片,支氣管鏡檢查可以發現早期肺癌;做B型超聲波掃描,甲胎蛋白測定,可揭示肝癌;做常規陰道細胞學檢查,可早期發現宮頸癌;食道拉網檢查,纖維食道鏡,胃鏡,腸鏡檢查,可早期發現食道癌,胃癌,結腸癌等,因此,一旦發現身體患癌癥之後,一定到腫瘤專科醫院去診斷和治療,樹立戰勝癌癥的信心,積極配合,癌癥是可以治愈的.

三級預防是在治療癌癥時,設法預防癌癥復發和轉移,防止並發癥和後遺癥,目前腫瘤專科醫院都具備瞭一套綜合治療的優勢,針對不同的腫瘤疾病,有著不同的治療方法,如手術切除腫瘤,化療,放療,中醫,免疫等治療手段,相信隻要註意學習,掌握常用而基本的腫瘤防治知識,人人都可以盡早捕捉某些癌癥的征象和表現,以便及時就診,協助醫生作到及時診斷,及時治療.