血小板減少性紫癜 D69.405 免疫性血小板減少性紫癜自身免疫性血小板

血小板減少性紫癜 D69.405 免疫性血小板減少性紫癜自身免疫性血小板百科

血小板減少性紫癜,是一種以血小板減少為特征的出血性疾病,主要表現為皮膚及臟器的出血性傾向以及血小板顯著減少,可分為特發性血小板減少性紫癜、繼發性血小板減少性紫癜和血栓性血小板減少性紫癜.其中特發性血小板減少性紫癜,發病原因不明確,發病可能與病毒感染密切相關,其中包括皰疹病毒、EB病毒、巨細胞病毒、細小病毒B19、麻疹病毒、流行性腮腺炎病毒、風疹病毒及肝炎病毒等.

血小板減少性紫癜 D69.405 免疫性血小板減少性紫癜自身免疫性血小板病因

本病的病因及發病機制尚未完全闡明.急性型多發生於急性病毒性上呼吸道感染痊愈之後,提示血小板減少與對原發感染的免疫反應間有關.慢性型患者中約半數可測出血清中有抗血小板抗體.

一、血小板相關抗體慢性ITP病人血清中存在抗血小板抗體.若將慢性ITP病人的血漿輸給正常人,可使正常人的血小板減少；如將正常人的血小板輸給ITP病人,輸入的血小板在短時間內被破壞.由此證實ITP病人內血小板壽命縮短是由於血清中存在有破壞血小板的抗體,稱為血小板相關抗體(PAIC3),95%為IgG型,少量為IgM和IgM型.ITP病人血循環中存在血小板相關補體C3(PAC3),其增高與PAIg增高成正比.

二、血小板破壞機制正常血小板平均壽命為7~11天,而ITP病人血小板的壽命僅40~230分鐘.因為脾臟含有大量的巨噬細胞,可產生高濃度的抗血小板抗體,且血流緩慢可阻留抗體被覆的血小板,因此脾臟成為血小板破壞的主要場所.肝臟和骨髓也是血小板破壞的場所.慢性ITP血小板破壞是由於抗血小板抗體與其相關抗原結合後,被巨噬細胞吞噬所致.急性ITP血小板破壞是由於病毒抗原吸附於血小板表面,並與相應的抗病毒抗體結合,導致血小板被破壞.

三、巨核細胞成熟障礙因血小板和巨核細胞有共同抗原,故抗血小板抗體也可抑制骨髓巨核細胞,使其成熟障礙,從而影響血小板的生成.

四、其他因素1、雌激素的作用:慢性型多見於育齡婦女,妊娠期容易復發,提示雌激素可能在本病發病中其一定作用,可能是雌激素可增加巨噬細胞對血小板吞噬和破壞能力；2、抗體損傷毛細血管內皮細胞,引起毛細血管通透些增高而加重出血.

血小板減少性紫癜 D69.405 免疫性血小板減少性紫癜自身免疫性血小板

血小板減少性紫癜 D69.405 免疫性血小板減少性紫癜自身免疫性血小板症状

1.急性型多見於嬰幼兒,多有病毒感染史,潛伏期2～21天,突然發病,可有畏寒,發熱,皮膚和黏膜出現廣泛的瘀點,瘀斑,擴大成大片狀,甚至形成血皰,血腫,碰撞部位尤甚,內臟受累出現鼻出血,胃腸道及泌尿生殖道出血,顱內出血罕見,但較兇險,一般病程4～6周,大多有自限性,預後良好,部分病例反復發作後轉為慢性.

2.慢性型主要見於成年女性,起病緩慢,癥狀相對較輕,月經過多常為首發癥狀和主要表現,皮膚和黏膜可見散在瘀點和瘀斑,血皰和血腫少見,可累及內臟任何器官,有時可見外傷或小手術後創口出血不止,長期反復大量出血可引起貧血,脾臟輕度腫大,病情常遷延半年以上,反復發作,發作間歇期可無任何癥狀.

血小板減少性紫癜 D69.405 免疫性血小板減少性紫癜自身免疫性血小板