小兒色素失調癥 小兒Bloch-Siemens綜合征 小兒Bloch-Sulzberger綜合征 小兒色素失禁癥 小兒真皮變性黑變病治疗
(一)治療
小兒色素失調癥患者的皮膚損害大多能自然消退,不需要特意采取用藥治療,值得註意的是色素改變的持續時間長短有很大差異.另外,在水皰期應該註意防止繼發感染,可外用含腎上腺皮質激素類的抗生素軟膏.眼底病變者用光凝固療法有一定療效.
以下幾種軟膏屬於含腎上腺皮質激素類的抗生素軟膏.
絲白祛斑軟膏:功能主治:活血化瘀,祛風消斑.適用於氣血瘀滯,肌膚失養所致的黃褐斑.用法用量:塗於面部及患處,一日2次,配合按摩3～5分鐘.
參皇軟膏:功能主治:養血潤燥,祛風.用於血虛風燥,肌膚失養所致的手足皸裂、幹性脂溢性皮炎、皮膚幹燥.用法用量:塗患處,一日2～3次.
復方蛇脂軟膏:功能主治:養陰潤燥,愈裂斂瘡.用於陰津不足,肌膚失養所致的手足皸裂,皮膚幹燥癥.用法用量:外用,一日2～3次,塗患處.
若伴有智能低下,僅以加強訓練為主,其他眼、骨骼和中樞神經系統並發癥有些無法治療,有些可作對癥處理.
(二)預後
本病征男性患者常早期死亡,女性患者多為良性經過,除原有的畸形外,到青春期可望自然痊愈.
小兒色素失調癥 小兒Bloch-Siemens綜合征 小兒Bloch-Sulzberger綜合征 小兒色素失禁癥 小兒真皮變性黑變病饮食
1.避免過多的曬太陽,避免局部皮膚的摩擦刺激,避免搔抓.
2.飲食要註重清淡,味道爽口.新鮮蔬菜如青菜、大白菜、蘿卜、胡蘿卜、西紅柿等,可以供給多種維生素和無機鹽,有利於機體代謝功能的修復,促進皮膚的新陳代謝.
3.避免辛辣刺激食物,避免油炸煎烤類食物,以及方便面等含有防腐劑的預包裝食物.
小兒色素失調癥 小兒Bloch-Siemens綜合征 小兒Bloch-Sulzberger綜合征 小兒色素失禁癥 小兒真皮變性黑變病并发症
皮膚損害後可留下色素斑,視力下降,眼球震顫,智力低下,痙攣性癱瘓和癲癇,尚可伴發腭裂,唇裂,脊柱裂,侏儒,小頭畸形等.本病病兒常伴有指甲發育不良,常有脫發.約30%病兒有神經系統癥狀,可出現小頭畸形、智力低下及嬰兒痙攣癥等表現.有的小兒可有白內障、視神經萎縮等,有的可見出牙延遲或出牙不全.本病無特異性治療,皮膚改變有逐漸減輕趨勢,有的病兒可恢復,但伴隨的禿發及牙、眼和中樞神經系統的病變常不隨之好轉.
