濕疹樣癌 佩吉特病
濕疹樣癌 佩吉特病百科
濕疹樣癌(eczematoidcarcinoma)又名佩吉特病(Pagetdisease)在臨床上表現為濕疹樣皮損,病理上表皮內有大而淡染的異常細胞(Paget細胞)為特點的一種特殊型癌.根據發病部位不同可分為乳房Paget病(Pagetdiseaseofbreast)及乳房外Paget病(extramammaryPagetdisease)兩型,前者發生於乳頭及乳暈部,後者常見於頂泌汗腺分佈區,如女陰、男性生殖器、肛門、耵聹腺及睫腺等.中醫乳疳與本病相似.認為系七情所傷,肝鬱胃熱,脾失健運,濕熱內生,凝結阻滯肌膚而成.
濕疹樣癌 佩吉特病
濕疹樣癌 佩吉特病病因
一、發病原因
病因目前未明.
二、發病機制
目前多認為本病起源於乳管及頂泌汗腺導管開口部原位癌,並從該處向下沿乳腺導管及腺上皮伸展,最終可侵入結締組織而形成乳癌,向上則伸展到表皮內形成Paget病皮損.乳房外Paget病則常與其下方的腺性附件癌或與局部轉移性或非轉移性癌伴發.Paget細胞起源於乳管或頂泌汗腺可由以下幾點得到支持:
1.Paget細胞內含癌胚抗原(CEA);
2.Paget細胞像頂泌汗腺和乳腺細胞一樣常含有中性黏多糖.
3.免疫組化證實乳房Paget病的表皮內Paget細胞呈現良性及惡性大汗腺瘤陽性標志物的GCDFP-15(grosscysticdiseasefluidprotein-15)及CK7(keratintype7)陽性.中醫認為系七情所傷,肝鬱胃熱,脾失健運,濕熱內生,凝結阻滯肌膚而成.
濕疹樣癌 佩吉特病
濕疹樣癌 佩吉特病症状
一、癥狀
乳房Paget病幾乎完全見於中老年婦女乳房,少數亦可見於男性乳房.皮損發生於單側乳房及乳暈部,表現為無痛性紅色斑塊,常伴有濕疹化,呈表淺糜爛、滲液或結痂,可形成潰瘍及乳頭回縮,觸之有堅實感,皮損緩慢向周圍擴大,亦可保持靜止.常伴發乳腺癌,半數以上乳房內可摸到腫塊,約2/3摸到腫塊的患者中,可有腋窩淋巴結轉移.乳房外Paget病可見於兩性,但仍以女性多見,平均發病年齡較乳房Paget病為晚.大多見於女陰,其次為陰囊、會陰、肛周,亦可見於陰部以外頂泌汗腺區,如腋窩,甚至耵聹腺和睫腺區.皮損和乳房Paget病相似,亦呈界限清楚的紅色斑塊,表面呈濕疹樣結痂和糜爛.常略高於皮面,較乳房Paget病的皮損大,且常有痛癢感.乳房外paget病一般較乳房Paget病預後好,其伴發真皮內侵襲性癌者僅約20%左右,但偶亦見乳房外Paget病亦可由分泌黏液的直腸腺癌向上擴展到肛周皮膚或由分泌黏液的宮頸癌擴展到外陰部,稱繼發性乳房外Paget病,預後不良.
根據臨床表現和皮損特點,組織病理可以診斷.
濕疹樣癌 佩吉特病
濕疹樣癌 佩吉特病检查
一、檢查
組織病理:特點為表皮內有單個或呈巢狀排列的paget細胞.細胞大,圓形或橢圓形,無細胞間橋,細胞內含一個大的胞核,胞質豐富而淡染,甚至空泡狀.Paget細胞增多時,可將周圍表皮細胞擠壓成網狀,特別是常將表皮基底細胞擠壓成細帶狀,Paget細胞PAS反應陽性,耐淀粉酶.真皮內有中等程度的慢性炎癥細胞浸潤.免疫組化檢查CEA,GCD-FP-15和CK7陽性.組織病理還可見從表皮向下伸展的不規則擴張性管狀結構可以鑒別.
Bowen病可發生於任何皮膚及黏膜部位,很少侵犯乳頭及乳暈部,臨床上應與乳房外Paget病鑒別,但Bowen病組織病理上見角化不良細胞及多核巨表皮細胞而不同於Paget病.
二、鑒別
1、乳房濕疹通常對稱發生在兩側乳房,邊緣不大清楚,時好時犯,瘙癢明顯,多見於哺乳期青年婦女.按濕疹治療多有效.
2、乳頭糜爛性腺瘤病(erosiveadenomatosisofthenipple)早期乳頭糜爛發炎,常有漿液性滲出,臨床上與乳房paget病十分相似,晚期乳頭呈結節狀腫大容易鑒別.
濕疹樣癌 佩吉特病预防
一、預防
預防常識
濕疹樣癌一旦確診,應盡早治療,以手術切除為最佳方案,不要有病亂投醫和相信江湖醫生的“偏方草藥"敷貼,以免加重病情,失去治療機會.
二、護理
