主動脈瓣膜部狹窄
主動脈瓣膜部狹窄百科
主動脈瓣膜部狹窄,在先天性主動脈出口狹窄中最為常見,約占60%.主要病變是主動脈瓣膜發育畸形,瓣口狹小,一般不伴有主動脈瓣環發育不良.
主動脈瓣膜部狹窄
主動脈瓣膜部狹窄病因
主動脈瓣膜部狹窄:在先天性主動脈出口狹窄中最為常見,約占60%,發育畸形的主動脈瓣可融合成為單個瓣葉,或呈雙瓣葉,三瓣葉,以至四個瓣葉,其中以雙瓣葉畸形最為常見,約占70%,主動脈瓣呈現增厚的左,右或前,後兩個瓣葉,瓣葉的兩個交界互相融合,交界的近中央部分小的裂口即為主動脈瓣瓣口,有的病例左側瓣葉較大,並呈現增厚的條狀淺脊,為左冠瓣與無冠瓣交界融合的痕跡,Roberts估計人群中約2%主動脈瓣呈雙瓣葉畸形,如果兩個瓣葉的交界不互相融合,並不產生主動脈瓣口狹窄,但30歲以後由於血液湍流造成的瓣膜創傷,瓣葉增厚,纖維化甚或鈣化,瓣口逐漸狹窄或關閉不全,或因並發細菌性心內膜炎時才呈現臨床癥狀,約30%的病例主動脈瓣由三個增厚的瓣葉組成,每個瓣葉大小相似,三個瓣葉交界的邊緣部分互相融合,中央部分向升主動脈隆起呈拱頂狀,圓頂的中心即為狹小的瓣口,少數病人主動脈瓣呈單葉型,主動脈瓣形似倒置的漏鬥,瓣口狹長,位於瓣膜的中央部份或偏向一側,有時可見到一條瓣葉交界融合的淺脊痕跡,這一類型的主動脈瓣膜部狹窄在嬰幼兒期即可呈現嚴重的瓣口狹窄癥狀,四葉型主動脈瓣甚為罕見,四個瓣葉可能大小相似,或一個瓣葉較其它三個瓣葉小得多,四葉型主動脈瓣一般功能正常,不引起瓣口狹窄癥狀,僅在屍體解剖時才被發現.
主動脈瓣膜部狹窄
主動脈瓣膜部狹窄症状
1、病理生理主動脈瓣膜部狹窄程度輕的病例,對心臟的排血功能影響不大,臨床癥狀亦不明顯,當主動脈瓣瓣口面積從正常的3cm2狹小到約為正常的1/4即0.75cm2時,即對血流動力學產生顯著的不良影響,為瞭對抗瓣膜部梗阻病變,左心室排送血液入主動脈時必須加強收縮力,延長收縮期時限,致左心室腔壓力升高,有時可達40kPa(300mmHg),左心室與主動脈收縮壓呈現階差,瓣膜狹窄嚴重者跨瓣收縮壓力階差可達13.3～20kPa(100～150mmHg),於是左心室心肌呈現高度向心性肥厚,但左心室腔並不擴大,開始出現左心室衰竭時,左心室舒張末期壓力逐漸升高,心肌收縮力減弱,左心室腔收縮壓降低,左心室-主動脈跨瓣收縮壓力階差減少,繼則左心房,肺循環以及右心室的壓力也升高,並出現左心房,右心室擴大和心肌肥厚,左心室收縮時血流經狹窄的瓣口噴射到主動脈壁,可引致升主動脈局部血管壁纖維化增厚,主動脈壁長時間受血流沖撞,局部血管脆弱,可逐漸形成升主動脈狹窄後擴張,左心室心肌高度肥厚,左心室收縮期時限延長,以及左心室腔張力增高引致心內膜下心肌供血不足,可產生左心室心肌纖維化病變.
2、癥狀先天性主動脈出口狹窄病例在新生兒期和嬰兒期即呈現臨床癥狀者,瓣口往往高度狹小,左心室重度肥厚,左心室腔很小,心室內膜下廣泛纖維化,臨床上呈現左心衰竭,呼吸急促,出汗,喂食困難等癥狀,有時出現休克和紫紺,大多數兒童及青少年病例常無明顯癥狀,僅因發現心臟雜音就醫,才明確診斷,瓣口狹窄程度較重的病例可呈現乏力,勞累後心悸,氣急,勞動後可引發心絞痛或昏厥,有的病例可發生猝死.
3、體格檢查嬰幼兒病例常呈現膚色蒼白,氣急,脈搏較弱,血壓低和紫紺,由於心排血量減少,心臟收縮期雜音及左心室主動脈跨瓣壓差均不顯著,兒童及青少年病例則頸動脈搏動強烈,心濁音區不擴大,心尖搏動強並可能向左,向下移位,主動脈瓣區有響亮的收縮期吹風樣噴射型雜音,並可聽到收縮早期喀喇音,常伴有震顫且傳導到頸動脈及心尖區,少數病人尚可聽到主動脈瓣關閉不全產生的舒張期吹風樣雜音,主動脈區第2心音延遲,減弱和分裂,收縮期雜音在心音圖上呈現菱形圖形.
主動脈瓣膜部狹窄
主動脈瓣膜部狹窄检查
胸部X線檢查瓣口狹窄程度輕者,胸部X線檢查可無異常征象,有的病例可顯示升主動脈擴大和左心室肥大,出現心力衰竭時則可見到心臟擴大,肺野鬱血,25歲以上病例可能顯示瓣膜鈣化.
心電圖檢查在病程早期和狹窄程度較輕的病例可無異常征象,重度狹窄病例則可顯示左心室肥大,勞損和左心房肥大.
心導管檢查左心室腔壓力增高,主動脈壓減低,左心室收縮壓與主動脈收縮壓之間出現壓力階差,輕度狹窄病例靜息時壓力階差不超過5.3kPa(40mmHg)；中等度狹窄者壓力階差為5.3～10kPa(40～75mmHg)；超過10kPa(75mmHg)者為重度狹窄,測定心排血量可以計算瓣口面積,重度狹窄病例瓣口面積小於0.5cm2／m.
選擇性左心室造影和逆行主動脈造影可顯示左心室壁肥厚,左心室腔小,瓣膜增厚,呈圓頂形,造影劑通過狹窄的瓣口噴射入主動脈,升主動脈呈現梭形擴大,此外尚可顯示瓣膜活動情況,瓣環大小以及有無主動脈瓣關閉不全.
超聲心動圖檢查切面超聲心動圖可顯示心室間隔與左室後壁呈對稱性肥厚,主動脈瓣葉增厚,舒張期主動脈瓣閉合線增寬,與主動脈壁呈垂直方向,收縮期瓣葉開放的活動度減小,從圓頂形瓣膜和瓣膜開口的直徑尚可判定狹窄的輕重程度.
主動脈瓣膜部狹窄预防
1、主動脈瓣膜部狹窄患者宜食用:飲食清淡富有營養,首選是牛奶.其次是魚類,魚的營養價值高且易吸收,還有豆制品營養比較好.註意膳食平衡,一日三餐要有規律,不要暴飲暴食.
2、主動脈瓣膜部狹窄患者忌食用:忌辛辣刺激物,不要喝酒,不要有患處的損傷等.
