遺傳性腎炎 Alport綜合征 兒童腎積水治疗
藥物幹預
近年來有報道環孢素和血管緊張素轉化酶抑制劑對於減少Alport綜合征患者尿蛋白、延緩腎臟病變發展至終末期腎病的進程方面均有積極的作用.醛固酮受體阻斷劑及血管緊張素受體拮抗劑可以減少Alport綜合征患者的尿蛋白.然而這些研究因缺少充分的循證醫學證據,其療效尚無定論.
腎臟替代治療
對於Alport綜合征進展至終末期腎病患者,可行透析或腎移植治療.腎移植是該病有效的治療措施,但國外報道約3~5%的接受腎移植的Alport綜合征患者移植後體內對被移植腎的正常腎小球基膜產生抗體,進而發生抗腎小球基底膜腎炎,致使移植失敗.此外,還有作者報道因移植後發生抗腎小球基膜腎炎、移植失敗者再移植仍可再次發生抗腎小球基底膜腎炎.
關於Alport綜合征腎移植供體選擇多認為以選擇活體腎移植為好,但若已發生移植腎後抗基底膜腎炎,在移植最後不用活體腎臟.有研究認為,雜合COL4A5基因女性攜帶者,臨床表現沒有蛋白尿、高血壓、腎功能減退和耳聾,可以作為供腎者,但移植後發生腎功能不全的幾率會高於移植健康供體的腎臟.
基因治療
盡管近年來已確定瞭各種遺傳型Alport綜合征的突變基因,且對Alport綜合征動物模型的基因治療取得瞭一定的結果,但目前基因治療仍存在一系列問題,如基因轉染效率不高、靶基因的導入途徑、導入時間時機的選擇、體內生存時間、病毒等載體的安全性及靶基因導入後調控等問題都未能很好解決,因此Alport綜合征的基因治療用於臨床尚需待以時日.
遺傳性腎炎 Alport綜合征 兒童腎積水饮食
1、避免過度勞累.
2、飲食宜清淡,禁忌酸辣刺激性食物.
遺傳性腎炎 Alport綜合征 兒童腎積水并发症
傳性腎炎傢族中,患者常並發許多非特異性病變,如甲狀腺疾病、IgA缺乏、球後視神經炎、升主動脈瘤、肛門直腸畸形、精神病和纖維肌性發育不良等.
