腳氣病 E51.101 維生素B1缺乏病 硫胺素缺乏病
腳氣病 E51.101 維生素B1缺乏病 硫胺素缺乏病百科
維生素B1(硫胺素)缺乏病又稱腳氣病,是常見的營養素缺乏病之一.若以神經系統表現為主稱幹性腳氣病,以心力衰竭為主則稱濕性腳氣病.前者表現為上升性對稱性周圍神經炎,感覺和運動障礙,肌力下降,部分病例發生足垂癥及趾垂癥,行走時呈跨閾步態等.後者表現為軟弱、疲勞、心悸、氣急等.早期診斷、及時預防和治療是改善預後的關鍵.
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腳氣病 E51.101 維生素B1缺乏病 硫胺素缺乏病
腳氣病 E51.101 維生素B1缺乏病 硫胺素缺乏病病因
一、病因病因： 一、攝入過少每天正常成人男性攝入需要量為1.2～1.5mg,女性1.0～1.1mg,與能量需求有關,一般不低於0.5mg/1000千卡.維生素B1在酵母,動物組織,豆類,花生,麥類,糙米中含量豐富,谷物精制後或貯存不當,發黴變質,維生素B1可喪失.硫胺素為水溶性維生素,在堿性條件下不耐高溫,因此蒸煮烹調不當可隨米湯與菜湯流失或被破壞.此外,食欲減退,大量飲酒,長期靜脈營養患者可致維生素B1攝入不足.
二、需求量增加在生理情況下,如生長發育旺盛期,妊娠哺乳期,強體力勞動與運動者,或以高碳水化合物,低脂肪,低蛋白質飲食結構為主者,維生素B1需求量增加.在病理情況下,如甲狀腺毒癥,長期發熱,以及慢性消耗性疾病時,維生素B1需求量亦增加.
三、吸收障礙維生素B1根據濃度高低不同,分別以被動擴散與主動轉運形式在小腸吸收,體內儲存量少.慢性腹瀉,腸結核,腸傷寒等疾病可致維生素B1吸收障礙.酗酒,慢性營養不良及葉酸缺乏者亦可存在吸收障礙.酒精性肝病患者除瞭吸收障礙外,還伴有硫胺素轉變為焦磷酸硫胺的中間代謝障礙.
四、分解增加進食某些含硫胺素酶的食物,如生魚片,牡蠣,蝦,咖啡,茶以及其他植物,可氧化維生素,使體內硫胺素水平下降.
五、排泄增加維生素B1在尿中的排泄形式主要為硫胺素本身(由腎小管排泌)以及乙酰化衍生物,醋酸噻唑衍生物等.在使用利尿劑時,可使維生素B1喪失過多.此外,血液透析,腹膜透析,或腹瀉時也可致維生素B1喪失.
病理說明： 一、神經系統腦及脊髓充血、水腫及變性,脊髓後柱、前後神經根內神經纖維膜有變性.周圍神經中以坐骨神經及其分支的累及最為常見,且出現較早.臂神經、膈神經、喉返神經及顱神經,尤其是迷走神經亦常累及.髓鞘現變性及色素沉著,雪旺(Schwann)細胞呈空泡變性,神經軸可現斷裂、萎縮及變性.神經遠端病變較嚴重且首先發生.
二、心臟在急性腳氣病中心臟增大,右側更明顯.心肌纖維肥大有變性,以內柱及乳頭狀肌較顯著.因循環突然衰竭而死亡的病例,心肌有變性、纖維斷裂和水腫.
三、水腫及漿液滲出常見於急性腳氣病,可局限於下肢或分佈於全身,以足背踝部及小腿為多見,漿液滲出可見於心包、胸腔、腹腔等內.
四、其他病理變化有皮下、腹膜及心外膜脂肪消失,被累神經所支配的肌肉萎縮.顯微鏡下發現肌肉橫紋消失、混濁腫脹和脂肪性變.肺、脾、腎、腸等有慢性阻性充血現象.
(溫馨提示:以上資料僅提供參考,具體情況請向醫生詳細咨詢.)
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腳氣病 E51.101 維生素B1缺乏病 硫胺素缺乏病
腳氣病 E51.101 維生素B1缺乏病 硫胺素缺乏病症状
一、癥狀1、嬰兒腳氣病發病常很突然,以神經系統癥狀為主者稱腦型;突發心力衰竭者稱心型.年長兒癥狀近似成人,以水腫和多發性神經炎為主.年長兒患周圍性神經炎者呈現蹲踞時起立困難、膝反射消失、擠壓腓腸肌疼痛.
2、常有乏力、精神萎倦、食欲不振、嘔吐、腹瀉或便秘,伴腹痛、腹脹、體重減輕、生長發育滯遲等.可早期出現下肢踝部水腫,甚至延至全身,或伴發心包、胸腔、腹腔積液.
3、常先表現煩躁不安、哭聲嘶啞,以至失音,繼而神情淡漠、反應遲鈍、喂食嗆咳、嗜睡,嚴重時發生昏迷驚厥.有時昏迷驚厥可突然發生.
4、常突發心力衰竭,嬰兒煩躁不安、尖叫、嗆咳、氣促、出冷汗、唇指(趾)青紫.
5、孕母缺乏維生素B1,新生兒可患先天性腳氣病,表現為哭聲無力、神情萎靡、吸吮力弱、水腫、嗜睡.
早期維生素B1缺乏可表現為食欲減退,乏力,頭痛,肌肉酸痛,體重減輕等.隨著病情加重,可出現典型的心血管系統與神經系統癥狀.
一、神經系統中樞與周圍神經系統損害,稱為幹性腳氣病(dryberiberi).維生素B1缺乏引起的周圍神經系統病變典型表現為上升性對稱性的感覺,運動及反射功能受損.起病多從肢體遠端開始,下肢多見於上肢,可有灼痛或異樣感覺,呈襪套型分佈,逐漸向肢體近端發展,原來感覺過敏處漸趨遲鈍,甚則痛覺,溫覺及振動感覺依次消失.伴肌力下降,肌肉酸痛,以腓腸肌為著,上下樓梯困難.繼而足、趾下垂,肌肉攣縮,臥床不起.腱、膝等反射功能少數初期亢進,但一般以後均減退或消失,部分患者治愈後反射仍不能完全恢復.中樞神經系統損害可累及迷走神經,視神經,動眼神經,外展神經,聽神經,喉返神經,膈神經等.表現為Wenicke-Korsakoff綜合征.癥狀包括嘔吐,眼球震顫(水平多於垂直震顫),眼肌麻痹,發熱,共濟失調,神志變化,進而昏迷,亦可伴有記憶缺失,學習能力下降及虛構癥等.
二、心血管系統心血管系統損害稱為濕性腳氣病(wetberiberi).表現為心臟擴大,周圍血管擴張,靜息時心動過速,氣促,胸痛,水腫.如不及時治療,可致急性心力衰竭,往往突然發生,病情危急,呼吸極度困難,心率加速,心濁音界向二側明顯擴大,心音呈鐘擺音,心前區有收縮期雜音,肺動脈第二心音亢進.動脈壓稍低,脈壓差大,靜脈壓顯著升高,頸及股動脈搏動增強.肝臟腫大,全身浮腫,少尿.心電圖示心動過速,P-R間期縮短,T波雙相或倒置,低電壓,Q-T間期延長.嬰幼患兒以心臟累及為主,表現為食欲不振,嘔吐,煩躁不安,失眠,發展迅速可致角弓反張,抽搐,心力衰竭,可致死亡.患兒母親常系隱性或有臨床表現的腳氣病患者.
臨床診斷主要依據營養缺乏史與臨床表現.周圍神經炎的診斷可用下法測定:①蹲踞試驗,病人取蹲踞姿勢時,即覺小腿疼痛、起立困難,常用二手支持膝部幫助起立;②腓腸肌擠壓時有疼痛;③足背、踝,小腿下部觸覺及痛覺減退;④踝、膝反射異常,大都減退或消失.暴發型腳氣病性心臟病的診斷依據為:①有3個月以上的維生素B1營養缺乏史及周圍神經炎的征象;②急驟發生的高輸出量型心力衰竭,伴有煩渴;③心臟增大,節律規則,無其他病因可查;④對於可疑病例立即作治療試驗,本病在治療後癥狀迅即改善.
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腳氣病 E51.101 維生素B1缺乏病 硫胺素缺乏病
腳氣病 E51.101 維生素B1缺乏病 硫胺素缺乏病检查
1、血常規,尿常規,維生素B1負荷試驗尿中排出量減少.
2、血液丙酮酸,硫胺素檢查,血丙酮酸,乳酸濃度增高,紅細胞轉酮酶活性降低.
3、心電圖檢查.
實驗室診斷,包括測定血及尿中丙酮酸及硫胺素濃度,或測定紅細胞中轉酮酶活力以輔助診斷,常用的為以下二種:
①測定尿中硫胺素排泄量:尿中維生素B1分泌量隨攝入量變化,故測定維生素B1在尿中的排泄量對評價人體內硫胺素水平有一定參考價值,但易受服用利尿劑等因素的影響,目前測定方法有多種,最敏感的是高效液相HPLC(highperformanceliquidchromatography)方法,采集24h尿標本比隨意取一次尿樣本結果可靠,此外,還可通過腸道外一次給予5mg維生素B1負荷,然後在4小時內測定尿中排泄量,如4小時排泄量<20μg為維生素B1缺乏者,該方法可用於估計組織中維生素B1缺乏的程度.
②紅細胞轉酮酶試驗:硫胺素部分以轉酮酶的輔酶形式存在於紅細胞內,硫胺素缺乏可致轉酮酶活力下降,紅細胞轉酮酶試驗是通過加入外源性的硫胺素焦磷酸鹽(TPP),來測定轉酮酶的活性,結果以活性系數表示,活性系數超過1.3提示維生素B1缺乏;小於1.0解釋為正常,紅細胞轉酮酶測定是可靠宜行的測定人體內維生素B1狀況的酶功能試驗.
腳氣病 E51.101 維生素B1缺乏病 硫胺素缺乏病预防
一、預防1、預防:
1)預防腳氣病重要措施之一為加強糧食加工的衛生監督和指導,防止谷物輾磨中硫胺素的過程耗損.另外應加強營養衛生的宣教,尤於產米地區及以米為主食者,強調儀器品種多樣化及平衡性膳食的重要意義.
2)體內不能制造硫胺素,貯備量也有限,人的腸道細菌雖能合成硫胺素,但數量很少而且主要為焦磷酸酯型,腸道不易吸收.故必須每日從食物中攝入維生素B1.天然食品中硫胺素含量每100克中以豬肉最高0.5～1.2mg(其它肉類為0.1～0.2mg),豬肝0.4mg,黃豆0.8mg,糙秈0.34mg,止白粳0.13mg.蔬菜、果品、蛋類每100克中含硫胺素不大於0.1mg.故肉類、豆制品皆為硫胺素很好的來源.對孕婦、乳母、青少年、體力勞動者宜增添這類食品.腳氣病流行地區可分發預防劑量的維生素B1日常服用.
3)維生素B1的每日需要量為嬰兒0.5mg,兒童1～1.5mg,孕婦和乳母2～3mg.
4)腎上腺皮質激素和促腎上腺皮質激素能對抗硫胺素的生理作用,阻礙丙酮酸的氧化.過多量的葉酸或煙酸都會阻礙硫胺素在肝內的加磷作用.利尿劑可使硫胺素的排泄增加.上述情況應予註意以避免醫源性腳氣病的發生或加重.
2、其他註意事項1)發展迅速可致角弓反張,抽搐,心力衰竭,可致死亡.
二、護理(溫馨提示:以上資料僅提供參考,具體情況請向醫生詳細咨詢.)
