風濕熱 I00.X02 急性風濕病 急性風濕性多關節炎

風濕熱 I00.X02 急性風濕病 急性風濕性多關節炎

風濕熱 I00.X02 急性風濕病 急性風濕性多關節炎百科

風濕熱是一種常見的反復發作的急性或慢性身性結締組織炎癥,主要累及心臟、關節、中樞神經系統、皮膚和皮下組織.臨床表現以心臟炎和關節炎為主,可伴有發熱、毒血癥、皮疹、皮下小結、舞蹈病等.急性發作時通常以關節炎較為明顯,但在此階段風濕性心臟炎可造成病人死亡.急性發作後常遺留輕重不等的心臟損害,尤以瓣膜病變最為顯著,形成慢性風濕性心臟病或風濕性瓣膜病.由於風濕熱造成的關節損害可自行恢復,但心臟的損害不可逆,因此有人也以“舔過關節,狠咬心臟"來形容風濕熱.

風濕熱 I00.X02 急性風濕病 急性風濕性多關節炎

風濕熱 I00.X02 急性風濕病 急性風濕性多關節炎病因

  鏈球菌感染和免疫反應學說

  雖然風濕熱的病因和發病機制迄今尚未完全闡明,但目前公認風濕熱是由於甲族乙型鏈球菌咽部感染後,產生自身免疫性疾病,業已證實,人體組織和鏈球菌的某些結構有交叉抗原性,因此機體可錯將鏈球菌誤認為是“自體",而不產生正常免疫反應將其清除;一旦機體免疫功能發生改變,鏈球菌作為抗原進入人體可產生相應抗體,目前已能檢出多種自身抗體,如抗心肌抗體,抗M蛋白抗體,抗心瓣膜多糖抗體,抗神經元抗體等,該類抗體不僅與鏈球菌有關抗原發生反應,同時也可作用於自身心肌,心瓣膜,神經組織及結締組織的有關抗原,造成自身免疫反應,導致相應組織損傷,引起風濕熱的發生,在風濕熱的發生發展過程中,細胞免疫機制也起重要作用,通過免疫組織化學技術,證實風濕熱病灶以T淋巴細胞浸潤為主,風濕熱患者血循環中有淋巴細胞反應增強以及一系列細胞免疫反應標記物激活,如白介素(IL-1,IL-2),腫瘤壞死因子-γ(TNF-γ)增高,白細胞移動抑制作用增強,自然殺傷細胞(NK)和單核細胞毒性增高,T淋巴細胞對鏈球菌抗原反應加強,吞噬細胞產生自由基,外周血和心臟組織細胞中促凝血活性增高等,均表明細胞免疫在風濕熱發病過程中起重要作用

風濕熱 I00.X02 急性風濕病 急性風濕性多關節炎

風濕熱 I00.X02 急性風濕病 急性風濕性多關節炎症状

  風濕熱的癥狀

  低熱咳嗽肌痛

  臨床表現：  前驅癥:在風濕熱的典型臨床癥狀出現之前2～5周,常有咽喉炎或扁桃體炎等上呼吸道鏈球菌感染的臨床表現,如發熱,咽喉痛,頜下淋巴結腫大,咳嗽等癥狀,經治療癥狀消失後,可無任何不適,感染輕者可無明顯臨床癥狀,有時輕癥患者會完全遺忘此病史,臨床上僅1/3～1/2風濕熱患者能主訴出近期的上呼吸道感染的病史

  典型的臨床表現:最常見為發熱,關節炎和心臟炎,環形紅斑,皮下結節和舞蹈病也偶爾見

  發熱:50%～70%患者有發熱,熱型不規則,高熱多見於少年兒童,成人多中等度發熱,輕癥病例往往僅有低熱,甚至無發熱,低熱有時僅在常規定期測溫時才被發現

  關節炎:典型的關節炎呈遊走性,多發性,同時侵犯數個大關節,以膝,踝,肘,腕,肩關節較常見,急性發作時受累關節呈紅,腫,灼熱,疼痛和壓痛,活動受限制,急性期過後不遺留關節變形,典型的風濕性遊走性關節炎系指在較短時間內,如24～48h,關節炎(痛)可從一個部位轉移到另一位置,關節癥狀受氣候影響較大,對天氣變化甚為敏感,常在天氣轉變前(尤其是變冷及雨天)出現明顯關節痛,氣候穩定後癥狀減輕,水楊酸制劑對風關節炎有極好的療效,用藥後多於48小時內病情得到緩解,對輕癥的關節炎患者,常需要仔細檢查,逐個關節進行觸診才能發現關節炎的存在,輕癥患者可僅有關節痛,偶爾表現為髖關節,指趾關節,頸椎,下頜關節或胸鎖關節痛,胸肋關節痛常被誤診為心肌炎,心臟神經官能癥,肋間神經痛,近年的病例,關節炎約占57%,關節痛約占

  心臟炎:典型的心臟炎患者常主訴有心悸,氣短,心前區不適,疼痛等,瓣膜炎時可有新的心尖區高調,收縮期吹風樣雜音,疾病早期此雜音響度呈易變性,但不隨體位和呼吸變化;亦可有心尖區短促低調舒張中期雜音,此舒張期雜音稱為CareyCoombs氏雜音,該雜音與二尖瓣狹窄雜音的區別為前者不存在左心房與左心室之間的明顯壓力階差,如心底部(胸骨左緣)主動脈瓣區新出現舒張中期柔和的吹風樣雜音,尤其在急性風濕性心臟炎無二尖瓣雜音時應考慮為主動脈瓣炎所致,心肌炎常伴有心尖區收縮期及舒張期雜音,心動過速(入睡後仍心率超過100次/分)是心肌炎的早期表現,對上呼吸道鏈球菌感染後出現進行性心悸,氣促及心功能減退,應予嚴密追蹤,以排除早期心肌炎,病情嚴重時可有充血性心力衰竭的癥狀和體征如心動過速,呼吸困難,咳嗽,端坐呼吸,甚至出現肺水腫,這是由於左心室容量超負荷所致,X線或超聲心動圖可顯示心臟增大,心包炎可表現為心音遙遠,心包摩擦音或胸痛,二尖瓣關閉不全的雜音有時可被心包摩擦音遮蓋,至心包炎消退後才被發現,超聲心動圖檢查可測出心包積液,心電圖可有低電壓,胸前各導聯ST段抬高,X線可有心影增大,坐立位時心影下部增大呈燒瓶樣;平臥時心底部明顯增寬,心腰消失,近年報道心臟炎發生率約占

  環形紅斑:臨床上少見,其在風濕熱的出現率各傢報道不一,為6%～25%,為淡紅色的環狀紅暈,中央蒼白,多分佈在軀幹或肢體的近端,時隱時現,有時幾個紅斑互相融合成不規則環形,其大小變化不一,癢不明顯,壓之退色

  皮下結節:亦屬少見,據統計其出現率在2%～16%不等,為稍硬,無痛的小結節,多發現於關節伸側的皮下組織,尤其在肘,膝,腕,枕或胸腰椎棘突處,與皮膚無粘連,無紅腫炎癥,常在心臟炎時出現

  舞蹈病:發生在兒童期,4～7歲兒童較多見,成人幾乎不發生,一般出現在初次鏈球菌感染後2個月或以上,由風濕熱炎癥侵犯基底核所致,為一種無目的,不自主的軀幹或肢體動作,如面部表現為擠眉目,眨眼,搖頭轉頸,努嘴伸舌,肢體表現為伸直和屈曲,內收和外展,旋前和旋後等無節律的交替動作,激動興奮時加重,睡眠時消失,情緒常不穩定是其特征之一,須與其他神經系統的舞蹈癥鑒別,由於其在風濕熱的後期出現,故常不伴有其他明顯的風濕熱臨床表現,國內報道其發生率在3%左右,國外報道可高達

  其他表現:進行性疲倦,乏力,貧血,肌痛,多汗,鼻出血,瘀斑等也相當常見,皮膚的不典型表現可為結節性紅斑和多形紅斑,有時可有嚴重腹痛,酷似急性闌尾炎和急腹癥,此可能是由於風濕性血管炎所致,若發生風濕性腎炎,可有尿紅細胞和蛋白,至於風濕性肺炎,胸膜炎和腦炎,近年已比較少見

風濕熱 I00.X02 急性風濕病 急性風濕性多關節炎

風濕熱 I00.X02 急性風濕病 急性風濕性多關節炎检查

  風濕熱檢查項目

  補體結合試驗抗透明質酸酶抗心肌抗體狼瘡細胞

  實驗室檢查：  反映近期內鏈球菌感染及相關免疫的試驗

  抗鏈球菌溶血素“O"(antistreptolysinO,ASO)測定:一般認為ASO滴度>500U才有價值,但也有人認為成人>250U,5歲以上兒童>333U,應考慮其滴度增高,目前認為一次試驗結果對診斷意義不大,若多次試驗(最好每2周1次)結果逐漸增高,則對風濕熱和風濕活動診斷價值較大,如抗體長期恒定在高單位,多為非活動期,若由高單位逐漸下降,則為疾病緩解期,發病早期用過抗生素或激素者,ASO可不增高,此外,患某些肝炎,腎炎,腎病綜合征及多發性骨髓炎時,ASO也可非特異性增高

  抗鏈球菌胞壁多糖抗體(ASP)測定:根據鏈球菌胞壁多糖與人心瓣膜糖蛋白有共同抗原性的特性,應用ELISA法測定ASt-IgM,IgG,風濕性心瓣膜炎的陽性率高達80%以上,相反,非風濕性心瓣膜病,鏈球菌感染後狀態,急性腎炎,病毒性心肌炎等陽性率僅約10%～13%,本試驗在反映風濕熱活動方面優於血沉降,在反映鏈球菌感染後的免疫反應優於ASO,有較高的敏感性和特異性

  抗鏈球菌激酶(antistreptokinase,ASK)測定:風濕熱時ASK滴度增高,常

  抗透明質酸酶(antihyaluronidase,AHT)測定:風濕熱時,常

  抗鏈球菌脫氧核糖核酸酶B(ADNaseB)測定:風濕熱時,兒童常>250U,成人

  抗鏈球菌二磷酸吡啶核苷酸酶(ASDA)測定:超過1∶275U提示風濕熱或風濕活動

  一般認為能同時檢查以上鏈球菌抗體試驗中的2項,每2周1次,若試驗中的一種其兩個稀釋管或兩個以上稀釋管的抗體滴度增高,是風濕熱或風濕活動的有力佐證

  反映血中白,球蛋白改變的試驗

  血沉:增高,與血中白蛋白降低,γ-及α2-球蛋白升高有關,當風濕熱合並心衰或應用水楊酸類,激素時可不增快

  反應蛋白(CRP):陽性,表明血清中有能沉淀肺炎鏈球菌膜上C多糖體的球蛋白存在,本試驗雖無特異性,但其水平與風濕活動程度成正比

  反映結締組織膠原纖維破壞的試驗

  血清黏蛋白試驗:血清黏蛋白>40mg/L(4mg/dl)為陽性

  血清二苯胺反應>0.25光密度單位

  血清糖蛋白增多:a1>20%,a2>38%,此外,血清蛋白己糖增高(正常值l21021mg/L);氨基己糖增高(正常值為

  血清循環免疫復合物試驗

  補體試驗:血清補體C3增高,免疫球蛋白IgA,IgG也可增高

  外周血淋巴細胞促凝血活性檢查:基於風濕熱有細胞免疫參與,應用鏈球菌胞膜或胞壁多糖抗原為特異性抗原,刺激患者外周血淋巴細胞,發現其凝血活性增高,陽性率達80%以上(正常人,單純鏈球菌感染,病毒性心肌炎,冠心病者,陽性率僅為4%～14%),可作為風濕熱或風濕活動的證據

  抗心肌抗體測定:其原理是鏈球菌胞膜與哺乳動物心肌具有共同抗原性,可吸附風濕熱患者血清中特異性抗心肌抗體,其陽性率可高達70%,尤其對判斷有無心臟受累有較大意義

  其他

  風濕性心肌炎時血清磷酸肌酸激酶(CPK)及其同工酶(CPK-MB),谷草轉氨酶(GOT)可增高,其增高程度與心肌炎嚴重程度相平行

  影像學檢查：  心電圖檢查

  風濕性心臟炎患者典型變化為房室傳導阻滯(P-R間期延長較多見),房性及室性期前收縮,亦可有ST-T改變,心房纖顫和心包炎也偶可發生,過去認為P-R間期延長常見,甚至可高達70%～80%,近年僅見於1/3左右病例

  超聲心動圖檢查

  世紀90年代以來,應用二維超聲心動圖和多普勒超聲心動圖檢查風濕熱和風濕性心臟炎的研究有較大的進展,不但對臨床癥狀明顯的心臟炎,心瓣膜超聲改變有較高的陽性率,VasanR.S等還發現2例急性風濕熱,雖無心臟炎臨床癥狀(有多關節炎和舞蹈癥),也有二尖瓣超聲的改變,二尖瓣前葉出現小結節,經治療後追蹤復查,此結節樣改變消失,故作者認為此等變化應屬急性風濕熱的一種超聲心臟炎表現,目前認為最具有診斷意義的超聲改變為

  ①瓣膜增厚:可呈彌漫性瓣葉增厚或局灶性結節樣增厚,前者出現率可高達40%,後者可高達22%～27%,均以二尖瓣多見,其次為主動脈瓣,局灶性結節大小約為3～5mm,位於瓣膜小葉的體部和(或)葉尖,此等結節性增厚是最特征的形態學改變,多認為與風濕性贅生物形成有關,其形態和活動度與感染性心內膜炎的贅生物不同

  ②二尖瓣脫垂:其發生率各傢報道差異甚大,可高達51%～100%,低至5%～16%,此種差異被認為與檢查者的技術熟練程度和警惕性有關,瓣膜脫垂以二尖瓣前葉多見(占51%～82%),單純二尖瓣後葉(占7%)和主動脈瓣(15%)脫垂則較少見

  ③瓣膜反流:是最常見的瓣膜改變,二尖瓣反流遠較主動脈瓣和三尖瓣反流常見,對操作熟練者來說能準確區別生理和病理范圍的反流,如結合彩色多普勒超聲準確性更高,據統計二尖瓣反流發生率高達84%～94%,其中重度反流在復發性風濕熱可達

  ④心包積液:多屬小量積液,發生於初發風濕熱占7%,復發性風濕熱占29%,值得註意的是:盡管風濕熱時,可有上述多種超聲心動圖的表現,但在無心臟炎臨床證據時,不可輕易單憑超聲心動圖的某些陽性改變而作出風濕熱或風濕性心臟炎的診斷,以免與其他病因如原發性二尖瓣脫垂,各種非風濕性心瓣膜病,心肌病,心包炎所致的超聲變化混淆

  線胸部檢查

  臨床上隻有嚴重的心臟炎心臟較明顯增大時才能在體檢時查出,大多數風濕性心臟炎的心臟增大是輕度的,如不做X線胸片檢查難以發現,有時還須通過治療後心影的縮小來證實原有心臟炎的心臟增大曾經存在

  可顯示P-R間期延長或竇性心動過速,ST-T改變表示可能有心肌炎,常規導聯(除AVR外)呈馬背向下ST所抬高提示可能有心包炎

風濕熱 I00.X02 急性風濕病 急性風濕性多關節炎预防

  風濕熱是一種可以預防的疾病,其與鏈球菌的關系十分密切,因此防止鏈球菌感染的流行是預防風濕熱的一項最重要的環節

  一)預防初次風濕熱

  ①防止上呼吸道感染,註射居住衛生,經常參加體育鍛煉,提高健康水平

  ②對猩紅熱,急性扁桃體炎,咽炎,中耳炎和淋巴結炎等急性鏈球菌感染,應早期予以積極徹底的抗生素治療,以青黴素為首選,對青黴素過敏者可選用紅黴素

  ③慢性扁桃體炎反復急性發作者(每年發作2次上),應手術摘除扁桃體,手術前1天至手術後3天用青黴素預防感染,扁桃體摘除後,仍可發生溶血性性鏈球菌咽炎,應及時治療

  ④在封閉的集體人群中(軍營,學校,幼兒園等)預防和早期發現,早期診斷鏈球菌感染,建立必要的保健制度,可能徹底消除鏈球菌感染流行,大大減少風濕熱的發病率

  二)預防風濕熱復發

  已患過風濕熱的病人,應積極預防鏈球菌感染,一般推薦使用芐是青黴素(長效西林)120萬單位,每月肌肉註射一次,對青黴素過敏者,可用磺胺嘧啶或磺胺異惡唑,兒童每天0.25～0.5g,成人每天0.5～1.0g,分次口服,一般認為,預防用藥期限,18歲以下的風濕熱患者必須持續預防用藥,超過18歲且無心臟受累的風濕熱患者,從風濕熱末次發作起至少維持預防用藥5年,已有心臟受累的風濕熱患者,再次感染鏈球菌後極易引起風濕活動,並且容易發作心臟炎,所以須嚴格預防治療,研究表明,預防用藥水平與鏈球菌感染患者的比例成反比,無預防或不規則預防用藥組鏈球菌感染比例較完全預防用藥組高3倍,尤為值得註意的是,無預防或不規則預防用藥組風濕活動發作患者的比例較完全預防用藥組高10倍,即使不規則預防用藥亦有一定的效果