小兒腎淀粉樣變性治疗
一、治療一般治療急性期臥床休息,補充足夠的熱卡和維生素,同時穿用彈力襪和緊身衣可能有一定的防治作用.腎功能不全者應限制蛋白質的攝入,對腎病綜合征患者進行限鹽和利尿治療,常用呋噻米,應用時要註意預防直立性低血壓,嚴重水腫時,輸入人血白蛋白可短期減輕水腫,但療效短暫且價格昂貴,不應常規頻繁使用.合並心臟淀粉樣變的患者對鈣離子阻滯藥非常敏感,應避免使用.對於反復發生心衰者,可適當應用地高辛,主要處理仍是利尿治療,對嚴重心功能不全、低血壓的患者要註意血流動力學的變化.
特殊治療蛋白相關淀粉樣變:治療AL淀粉樣變的關鍵在於抑制單克隆漿細胞的增殖,從而抑制免疫球蛋白輕鏈的產生.前瞻性研究結果顯示應用潑尼松(強的松、0.8mg/(kg?d、+氧芬胂(馬法蘭、0.15mg/(kg?d、,連續7天,每6周1次,可使約1/3有腎病綜合征的患者尿蛋白減少或消失,且多數患者腎功能穩定.也有研究表明氧芬胂(馬法蘭、+潑尼松(強的松、聯合治療療效優於單獨使用氧芬胂(馬法蘭、、潑尼松(強的松、或秋水仙堿,使患者存活期延長.長期使用氧芬胂(馬法蘭、要註意有誘發白血病和骨髓異常增生的可能.也可參照多發性骨髓瘤的其他化療方案,如采用長春新堿、多柔比星(阿黴素、、地塞米松等.已證實單獨使用腎上腺皮質激素治療本病無效,但如果合並有急性新月體腎炎則可考慮予以皮質激素沖擊治療.另外,如有腎上腺受累後功能低下者也為使用糖皮質激素的適應證.
近年來,一種羥道諾紅黴素的蒽環類似物新藥用於治療AL淀粉樣變顯示瞭顯著的化療效果,相信不久會應用於臨床.近年有報道采用外周造血幹細胞移植配合氧芬胂(馬法蘭、強化治療(氧芬胂70～120mg/m2單次靜脈給藥、本病也顯示瞭較好的效果.
需要註意的是,淀粉樣變的消退是一個漸進的過程,即使有效抑制瞭漿細胞的增殖,臨床癥狀改善或器官功能的恢復仍需數月或數年的時間,心臟淀粉樣變的恢復尤其緩慢,化療期間要註意權衡化療療效與對器官功能進一步損傷之間的平衡,嚴格控制適應證.
蛋白相關淀粉樣變:對繼發於慢性炎癥或感染性者,首先應治療原發病,某些病例在控制慢性化膿感染灶後或切除、控制結核病灶後,常可使本病停止發展或好轉,沉積的淀粉樣物質可被吸收,臨床癥狀明顯好轉,蛋白尿消失.秋水仙堿對傢族性地中海熱產生的淀粉樣變性有效,用量1～2g/d,可使退熱,增大的腎臟縮小,腎功能好轉,血SAA水平下降,作用機制尚不明瞭,可能與抑制炎癥細胞聚集,阻斷淀粉樣物質的沉積有關,使用時最好能根據血清SAA濃度調整藥物劑量.該藥對非傢族性地中海熱的AA淀粉樣變者是否有效尚無定論.
年有作者報道二甲基亞砜(dimethylsulfoxide,DMSO、可溶解淀粉樣纖維絲,使沉積消失,腎間質炎性病變減輕,尿蛋白減少或消失,腎功能改善,血肌酐下降,肌酐清除率上升.該藥為氧自由基清除劑,亦有助於腎組織細胞的修復.適用於繼發性者,包括類風濕性關節炎繼發者.口服或靜脈註射5g,3次/d,可使類風濕關節疼痛減輕,活動好轉,血中SAA及C-反應蛋白濃度減少.但也有無效的報道,療效有待進一步觀察.
英國學者報道采用苯丁酸氮芥治療類風濕關節炎和青少年炎癥性關節炎所致的AA淀粉樣變,2/3患者經治療後腎病綜合征好轉,腎功能得到穩定或恢復,長期隨訪存活率也大大提高.
β2-M相關淀粉樣變:應用高通量透析器,可有效降低血β2-M水平,經常進行高流量血液濾過,可清除較多的β2-M,僅適合血流動力學穩定的患者.早期應用對本病有延緩和預防作用,但無助於改善已發生的骨病.對於因腕管綜合征及骨侵蝕導致的骨與關節疼痛,可采用非甾體消炎藥,也可應用糖皮質激素關節內封閉治療.而慢性腎衰竭患者一旦出現透析相關淀粉樣變,惟一有效的治療是腎移植,移植後血清β2-M水平可迅速下降,臨床癥狀很快改善.有報道移植1年後約20%患者移植腎可再發淀粉樣變,可能與患者具有持續淀粉樣蛋白產生有關,在選擇腎移植時要分析相關病因以權衡利弊.
腎臟替代療法腎臟淀粉樣變發展到尿毒癥階段時,透析療法和腎移植術是延長患者生命最有效的措施.經維持性血液透析治療者平均存活期遠高於未作透析者,但存活率各傢報道相去甚遠.對於具有心臟淀粉樣變的患者,血液透析應特別註意心臟合並癥如心力衰竭、心律失常、低血壓等,選擇透析方案時要註意血流動力學的平穩.也有學者認為低血壓與淀粉樣變累及腎上腺有關,建議在血液透析過程中適當補充糖皮質激素.腹膜透析對血流動力學的影響小,且有助於中分子輕鏈蛋白的排出,可能更適合這一類患者.腎移植可顯著改善淀粉樣變的臨床癥狀,但患者遠期存活率提高並不明顯.積極治療原發病以及化療減少淀粉樣蛋白的產生是改善預後的關鍵.
二、預後與其他腎小球疾病比較,腎淀粉樣變性預後不良,生存期與原發病以及重要器官受累的范圍和程度有關.原發性AL蛋白所致者的中位數存活期為1～2年,標準美法侖加激素治療可延長生存期10個月,但腎臟、心臟功能恢復困難.對841例原發性淀粉樣變患者的長期隨訪表明,1年生存率51%,5年為21%,10年隻有4.7%.其存活期縮短與氮質血癥的存在有強相關性.最長存活期,AL型者為22年,AA型者為18年.AL蛋白所致者,心力衰竭、心律失常、猝死為其主要原因,占63%;繼發性AA蛋白所致者平均存活期為45個月,存活5年以上者僅為6%,多死於腎衰竭,占35%.
小兒腎淀粉樣變性饮食
腎淀粉樣變性不能吃的食物有
一、各種酒、飲料(包括甜酒、可樂)
二、牛肉、羊肉、狗肉、玉米、紅薯、竹筍、幹辣椒
三、各種開黃花的蔬菜,如:土豆(馬玲薯)、苦瓜、絲瓜、黃瓜等.(但西瓜、冬瓜可以吃)
四、土豆、皮蛋(變蛋)、及含硫磺的藥物、藥皂.腎病治愈後也不能接觸.
小兒腎淀粉樣變性并发症
臨床上常合並充血性心力衰竭,並呈進行性,頑固性發作,淀粉樣變性所致心力衰竭難以處理,個別患者對洋地黃極度敏感,以至於發生嚴重乃至致死性的心律失常,如若累及傳導系統,則可致傳導阻滯,房顫,房撲和室性心律失常等,這常是原發性淀粉樣變性的晚期表現,預後極差.
