大骨節病矮人病算盤珠病 Kaschin-Beck病

大骨節病矮人病算盤珠病 Kaschin-Beck病百科

大骨節病是指一種地方性、變形性骨關節病,國內又叫矮人病、算盤珠病等,國際醫學界稱為Kaschin-Beck病.大骨節病在國外主要分佈於西伯利亞東部和朝鮮北部,在我國分佈范圍大,從東北到西南的廣大地區均有發病,主要發生於黑、吉、遼、陜、晉等省,多分佈於山區和半山區,平原少見.各個年齡組都可發病,以兒童和青少年多發,成人很少發病,性別無明顯差異.

大骨節病矮人病算盤珠病 Kaschin-Beck病病因

一、病因大關節病的病因至今未明.曾懷疑為口慢性中毒所致,但未能證實.大多數人認為可能與谷物中的致病黴菌有關.動物實驗發現:凡用帶有致病黴菌的谷物飼養的動物,其骨骼中所出現的病理改變與大關節病很相似.致病黴菌可能為留鐮刀菌,但未能完全證實.

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大骨節病矮人病算盤珠病 Kaschin-Beck病症状

一、癥狀臨床表現若在少年時期發病,由於骨骺板提前骨化,使發育出現障礙,表現為侏儒型.體型矮小,關節粗大,並有疼痛與活動受限,以踝關節發病最早,接著順序為手指關節、膝、肘、腕、足趾關節和髖部.因骺板融合速度不一致,兩下肢往往出現膝內翻,膝外翻或髖內翻畸形.手指短小粗小,足部扁平.年齡愈輕,畸形愈重.

如果在青春後期發病,則畸形不明顯.主要表現為骨關節炎癥狀,關節腫脹,有少量積液,活動時有磨擦感,並時有交鎖癥狀,有時還可檢查到關節內有遊離體.成人下肢發病多,因踝、膝腫脹疼痛,行走十分不便.

X線片表現非常類似骨關節炎,以踝關節病變最為嚴重.早期可見關節間隙增寬,嚴重不整齊,關節內有遊離體.接著關節面的皮質骨密度增加,間隙趨向狹窄.關節的邊緣出現明顯的骨唇.常有軟骨下囊性變.往往距骨體被壓扁,骨質密,形態扁平,猶如缺血性壞死一般.此後距舟關節和距下關節都可以發生骨唇、骨密度增加和軟骨下有囊腫形成.膝關節的髕股關節亦可以凹凸不平,邊緣長瞭許多骨唇,關節端粗大,關節內有遊離體.日久後,關節塌陷.髖關節有類似的變化,股骨頭呈缺血壞死狀並可有髖內翻畸形.在手指,表現為關節端粗大,關節面高低不平,關節間隙狹窄,骨密度增加,指骨短小.

診斷應根據:

二、流行病學2、臨床表現典型表現為侏儒、骨端增大、關節運動受限和疼痛.發病年齡越早,關節變形和侏儒越為明顯,成人患者的癥狀一般較輕,常僅限於關節.

3、影像學表現本病是在骨發育過程中發生的全身性、多發灶性、軟骨壞死性疾病,造成的骨關節損害將持續終身,X線征象歸納如下:

1、幹骺端邊緣模糊或凹凸不平,呈波浪狀以至鋸齒狀.如病變繼續發展,指骨端不整齊的邊緣可呈碎裂現象.此時,關節無明顯變形.

2、以骨骺與骨幹開始融合為特征.骨骺自中央部分開始融合,漸擴展到邊緣,骨骺本身亦有破壞、分節、不整等現象,也可能完全被吸收.幹骺端可呈杯口狀凹陷,骨髓嵌入其中而早期愈合,停止發育.

3、幹骺完全融合,骨的縱向發育停止,病骨變短變粗.因為各幹骺的融合遲早不同,以致各指骨可呈現長短不齊,骨端寬大變形,使關節粗大.

4、如幹骺端愈合以後的青年發病,臨床癥狀多見且嚴重.關節相對骨端都有損害,可影響整個關節,表現為大骨節畸形,可伴有短骨幹.

5、大骨節病所見的系列征象都是軟骨壞死後的修復和繼發變化.隻有經過修復組織特別是骨的改變塑型,病變才能發展到消退、穩定或發生畸形.

(溫馨提示:以上資料僅提供參考,具體情況請向醫生詳細咨詢.)

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