自發性腦室內出血
自發性腦室內出血百科
自發性腦室內出血是指非外傷性因素所致的顱內血管破裂,血液進入腦室系統,自發性腦室內出血分為原發性與繼發性兩大類.原發性腦室內出血系指出血來源於腦室脈絡叢、腦室內及腦室壁和腦室旁區的血管,繼發性腦室內出血是指腦室內或蛛網膜下腔出血,血腫破入或逆流入腦室內.
自發性腦室內出血
自發性腦室內出血病因
(一)發病原因
一般認為原發性腦室內出血最常見的病因是脈絡叢動脈瘤及腦動靜脈畸形,高血壓及頸動脈閉塞,煙霧病也是常見的病因,其他少見或罕見的病因有腦室內脈絡叢乳頭狀瘤或錯構瘤,囊腫,出血素質,膠樣囊腫或其他腦室旁腫瘤,先天性腦積水,過度緊張,靜脈曲張破裂(特別是丘紋靜脈或大腦大靜脈),室管膜下腔隙梗死性出血,脈絡叢豬囊尾蚴病,白血病,垂體卒中以及術後(腦室穿刺,引流術,分流術)等,許多病因不明者可能與“隱性血管瘤”有關,采用顯微鏡或屍體解剖詳細檢查脈絡叢可能會發現更多的“隱性血管瘤”.
綜合以往文獻報道,病因分類明確的原發性腦室內出血,動脈瘤占第1位,為35.5%;高血壓占第2位,為23.8%;以下依次是頸動脈閉塞(包括煙霧病)占19.8%,腦動靜脈畸形占10.5%,原因不明者占6.4%,其他病因占4.1%.
繼發性腦室內出血的病因為:高血壓,動脈瘤,腦動靜脈畸形,煙霧病,顱內腫瘤卒中,其他少見或罕見的病因有凝血功能異常,約占自發性腦室內出血的0.9%,這類腦室內出血一部分是由於疾病引起的凝血功能障礙,另一部分為抗凝藥物治療的並發癥,引起出血的疾病有白血病,再生障礙性貧血,血友病,血小板減少性紫癜,肝病,維生素原減少癥等,腦梗死後出血是繼發性腦室內出血的另一少見原因,約占自發性腦室內出血的1.4%,其他引起繼發性腦室內出血的病因有出血體質,蛛網膜下腔出血後血管痙攣的血流動力學治療,系統性紅斑狼瘡,腦曲黴病,遺傳蛋白C缺乏癥,頸動脈內膜切除術後和代謝性疾病.
(二)發病機制
以往許多人認為脈絡叢是腦室內出血的基本來源,血管瘤破裂或粟粒樣動脈瘤破裂可引起原發性腦室內出血,在血管分化成大約直徑為3mm時,在豐富的脈絡叢的附近,有些較大的動脈與靜脈內皮吻合,在這些區域,當原始血管吻合時,可出現瘺管,因此,可以發生血管動靜脈畸形,動靜脈畸形也可因原始通道沒有消失而發生,血管瘤被定義為局限性結構數目異常的血管團,包括正常或畸形的動靜脈及毛細血管或它們的混合體,腦室旁區的血管瘤可部分突入腦室內,破裂出血可引起原發性腦室內出血；腦室內血管異常也可以深部血管囊性動脈瘤的形式出現而發生原發性腦室內出血,原因不明的腦室內出血,隱性血管瘤被認為是其主要根源.
蛛網膜下腔出血(SAH)或腦實質內任何部位出血,都有可能造成繼發性腦室內出血,因為血腫的擴展總是沿阻力最小的方向進行,所以,腦實質內的血腫可以穿破腦室壁形成腦室內出血,繼發性腦室內出的血液進入腦室系統的途徑可分為逆流型和穿通型兩種.
1.逆流型
為蛛網膜下腔出血,血液通過第四腦室的側孔與正中孔逆流入腦室系統.
2.穿通型
是腦實質內血腫或蛛網膜下腔出血直接穿破腦室或破壞腦實質形成血腫,再穿破腦室壁進入腦室系統,此型又分為5個亞型:
①側腦室體部或三角區穿通型最為常見；
②側腦室前角穿通型次之；
③第三腦室穿通型占第3位；
④側腦室後角穿通型少見；
⑤胼胝體穿通型最少見；Willis動脈環處動脈瘤破裂出血,血腫可破壞胼胝體嘴部而進入第三腦室.
自發性腦室內出血
自發性腦室內出血症状
癥狀
自發性腦室內出血臨床表現輕重不一,許多病例臨床表現呈良性過程,輕者可僅表現為腦膜刺激癥而無腦定位征或意識障礙,甚至僅表現為定向力等認識功能障礙而無其他癥狀和體征,這部分病人往往容易被誤診為蛛網膜下腔出血或漏診,或隻有在CT掃描時才發現有腦室內出血,並且部分病人(15.6%)可以自愈(指腦室內出血未經外科手術,出血完全自然吸收消失,並且神經功能完全恢復者),嚴重者表現為意識障礙,抽風,偏癱,失語,高熱,肌張力高,膝反射亢進,眼肌活動障礙,瞳孔縮小及雙側病理征陽性等,晚期可出現腦疝,去腦強直和呼吸循環障礙以及自主神經功能紊亂.
多數病人(46.9%)在發病前有明顯誘因,最常見(44.7%)的誘因為情緒激動致血壓急驟升高而發病,其次為用力活動(42.1%),洗澡(6.1%),飲酒(4.4%)和分娩(2.6%).
絕大多數(89.3%)自發性腦室內出血患者為急性起病,少部分(10.7%)病人可呈亞急性或慢性起病.
自發性腦室內出血病人最常見的首發癥狀為頭痛,頭暈,惡心,嘔吐(43.2%),其次為意識障礙(24.7%),偏癱(17.7%),失語(7%),肢體麻木(2.5%)和其他癥狀(發熱,癱瘓,視物不清等).
與自發性腦室內出血有關的危險因素主要有高血壓,心臟病,腦梗死,腦出血,糖尿病等.
分類
1.原發性腦室內出血
占自發性腦室內出血的4%～18%,多發生在青少年或中年以上,男女之比文獻報道為1∶0.86,原發性腦室內出血的臨床表現,除具有頭痛,頭暈,惡心,嘔吐,血壓升高,腦膜刺激癥等一般表現外,與繼發性腦室內出血相比尚具有以下特點:
①年齡分佈兩極化,即30歲以下,50歲以上為高發年齡；
②意識障礙相對較輕或無(76.2%)；
③可亞急性或慢性起病(19%)；
④定位體征不明顯,如運動障礙輕或無,較少發生腦神經受累及瞳孔異常；
⑤多以認識功能(如記憶力,註意力,定向力及集中力)障礙和精神癥狀為常見表現.
此外,三腦室內出血可出現上視不能,血管舒張障礙,尿崩癥或去皮質強直,但是原發性腦室內出血有時也可以昏沉為惟一發病癥狀,而無其他癥狀和體征,總之,原發性腦室內出血由於沒有腦實質的破壞,若沒有急性梗阻性腦積水,整個臨床過程要比繼發性腦室內出血來的緩慢.
2.繼發性腦室內出血
繼發性腦室內出血占自發性腦室內出血的82%～96%,繼發性腦室內出血的原發出血部位不同,臨床表現亦不盡相同.
(1)大腦半球出血破入腦室:大腦半球出血破入腦室,約占繼發性腦室內出血的84.6%,出血部位有基底節,丘腦和腦葉等,這些部位腦室內出血除具有一般腦室內出血的特點外,還有其自己的特點:
①基底節出血破入腦室:基底節出血破入腦室占繼發性腦室內出血的4.7%～33.3%,位於內囊前肢前2/3,尤其是尾狀核區的血腫,極易破入腦室,此區血腫88%～89.3%穿破側腦室前角破入側腦室內,此類病人臨床表現往往相對較輕,意識障礙輕,無感覺障礙,輕度偏癱,部分病人甚至無明顯腦定位征,內囊後肢前2/3區的血腫,可穿破側腦室三角區或體部破入腦室內,往往是血腫較大,多在60ml以上,病情一般較重,由於血腫距腦室相對距離較遠,血腫穿破腦室時,腦實質破壞嚴重,面積較大,故病人多表現為突然昏迷,偏癱,病理征陽性,眼球向病灶側凝視,克氏征陽性,若血腫在主側半球可有失語,嚴重時可發生呼吸衰竭和腦疝,位於內囊後肢後1/3的血腫,血腫往往是通過三角區破入腦室,病人多有感覺障礙和視野變化,而運動障礙相對較輕.
②丘腦出血破入腦室:丘腦出血破入腦室占繼發性腦室內出血的3.1%～20.8%,往往是通過側腦室三角區或體部穿破腦室或穿破三腦室進入腦室系統,病人可出現意識障礙,偏癱或肢體麻木,兩眼上視困難,高熱,尿崩癥,病理征陽性等癥狀,但是,穿破腦室的丘腦出血要比穿破腦室的基底節出血死亡率為低,這是因為丘腦出血破入腦室不一定會破壞生命中樞,它還能減輕血腫對中線結構的壓迫,並且丘腦出血距腦室較近,即使穿破腦室,也不會造成大片腦實質破壞,丘腦出血破入腦室時,其腦實質內的血腫量不一定很大,平均約15.8ml.
③腦葉出血破入腦室:腦葉出血破入腦室占繼發性腦室內出血的1.2%～8.9%,其臨床表現要比單純腦葉出血嚴重得多,預後也差,這是因為腦葉出血破入腦室,血腫需要破壞大面積的腦實質才能穿破腦室,這就是說血腫量往往很大,平均60ml,最大可達400ml以上,此類病人多表現為突然深昏迷,完全性偏癱,明顯的顱內壓增高或去皮質強直,腦疝等.
(2)小腦出血破入腦室:小腦出血破入第四腦室約占繼發性腦室內出血的6.4%,多急性起病,若病人神志清楚,多訴說劇烈頭痛,頭暈,惡心,嘔吐,頸後疼痛,頸強直,查體可見腦膜刺激癥陽性,共濟失調,面神經損傷,肢體癱瘓不明顯,由於小腦出血容易造成梗阻性腦積水,臨床表現往往迅速惡化而出現意識障礙；有些病人可於發病後1～2h內發展至深昏迷,四肢抽搐或強直,雙側病理征陽性,呼吸衰竭或突然呼吸停止,這部分病人往往是由於小腦大量出血,直接壓迫腦幹或造成小腦扁桃體下疝而發生死亡.
(3)腦橋出血破入腦室:臨床上遇到的腦幹出血,絕大多數是腦橋出血,而腦橋出血容易破入第四腦室,腦幹出血約占繼發性腦室內出血的2%,若出血量較少,病人可以神志清楚,有劇烈頭痛,眼花,嘔吐,復視,吞咽困難,後組腦神經損傷,頸強直等表現,若大量出血,病人常於發病後幾十分鐘甚至幾分鐘內發展至深昏迷,高熱,大小便失禁,急性上消化道出血等表現,並有雙側瞳孔縮小,交叉性癱瘓,呼吸障礙等生命體征紊亂癥狀,由於這部分病人發病時即十分危重,往往未到達醫院或未來得及診治便死亡,故預後極差,病死率幾乎100%.
(4)蛛網膜下腔出血逆流入腦室和多發性腦出血破入腦室:
①蛛網膜下腔出血逆流入腦室:蛛網膜下腔出血可通過第四腦室逆流入腦室系統內,約占繼發性腦室內出血的5.9%,輕者臨床表現與無腦室內出血的蛛網膜下腔出血相似,即頭痛,發熱,不同程度的意識障礙,精神異常,癲癇和腦神經麻痹等,重者多數(92.2%)出現昏迷,發作性去皮質強直性抽搐,視盤水腫,玻璃體下出血,病理征陽性,腦定位征,腦疝等表現,上述癥狀與體征的出現機會要比單純蛛網膜下腔出血高得多,其預後也較單純蛛網膜下腔出血差.
②多發性腦出血破入腦室:多發性腦出血破入腦室約占繼發性腦室內出血的2%,原發出血部位可分為大腦半球和幕下,大腦半球出血部位可以是同側,亦可以是雙側對稱性部位,幕下多發出血和幕上,幕下多發性腦出血臨床上少見.
多發性腦出血破入腦室,臨床上多數病人(80%)僅出現一個出血灶的體征或無腦定位征,這主要與出血部位是否影響腦的主要功能區有關,而與血腫的大小關系不大,但是病人也可出現多病灶表現,除具有一般腦室內出血的表現外,往往臨床過程較重,約80%的病人出現意識障礙,病死率高,單靠臨床表現是難以診斷多發性腦出血破入腦室的,必須依靠儀器幫助診斷.
1993年,劉玉光根據CT表現及放射學病理解剖,將自發性腦室內出血分為五型:Ⅰ型:出血局限在室管膜下,出血未穿破室管膜進入腦室系統,腦實質內沒有血腫；Ⅱ型:出血限於腦室系統局部,常位於額角,顳角或枕角,沒有腦積水；Ⅲ型:出血限於腦室系統內,可有腦室鑄型,並有腦積水；Ⅳ型:腦實質內出血破入腦室系統,不伴腦積水,又分為兩亞型,Ⅳa型:幕上腦實質內血腫<30ml;Ⅳb型:幕上腦實質內血腫>30ml或幕下血腫；Ⅴ型:腦實質內血腫破入腦室,伴有腦積水,亦分兩亞型:Ⅴa型:幕上腦實質內血腫<30ml;Ⅴb型:幕上腦實質內血腫>30ml或幕下血腫.
自發性腦室內出血
自發性腦室內出血检查
1.血常規,出凝血時間及凝血酶原時間
約85%的病例白細胞高於1×104/mm3,主要是多核白細胞升高,白細胞計數多在(1～2.5)×104/mm3,小兒可出現血紅蛋白下降,其他常規項目可無明顯變化,出凝血時間及凝血酶原時間絕大多數病人正常,隻有在病因是白血病,肝病,妊高征子癇及抗凝治療等引起凝血功能障礙而發生腦室內出血的病人身上才出現異常,表現為出凝血時間及凝血酶原時間延長,但有時亦在正常范圍之內.
2.尿常規
部分病人可出現尿糖和蛋白尿,凝血功能異常或妊高征子癇引起的腦室內出血,發病前後可以出現進行性血尿,提示將有可能發生腦室內出血.
3.腰穿檢查
幾乎所有的病人都出現血性腦脊液,腰穿壓力多超過2.6kPa(約為200mmH2O),多數病人為3.3～6.7kPa(250～500mmH2O),腦室壓力為1～10kPa(80～急性期腦脊液中以紅細胞和嗜中性粒細胞為主,病後3～5天可見含鐵血黃素吞噬細胞,7～10天可見膽紅質巨噬細胞,但是,此項檢查在急性期要慎重施行,以免誘發腦疝,腰穿放液時要緩慢,放液量以不超過8滴/min和7ml為宜.
4.顱骨平片
大腦半球出血引起的繼發性腦室內出血可見松果體或脈絡叢鈣化斑向對側移位,病因為動脈瘤者有時可見一側眶上裂擴大,頸內動脈管增粗,視神經孔擴大及邊緣模糊,腦動靜脈畸形可見顱骨血管溝異常,顱內異常鈣化斑點,顱內腫瘤病人可見有慢性顱內壓增高征象,有時亦可見局部顱骨增生或破壞,這些對自發性腦室內出血的病因診斷均有一定參考價值.
5.腦血管造影術
腦血管造影術除能顯示出自發性腦室內出血的病因(如動脈瘤,腦血管畸形,煙霧病和顱內腫瘤等)表現及腦實質內血腫的表現外,血腫破入腦室時尚表現為:正位片可見外側豆紋動脈向內側移位,其遠端下壓或變直；大腦前動脈仍居中或移位不明顯,大腦內靜脈明顯向對側移位(超過6mm)與大腦前動脈之間有“移位分離”現象,這是血腫破入腦室的特征表現,側位片可見側腦室擴大征象即大腦前動脈膝部呈球形和胼周動脈弧度增大,靜脈角變大,室管膜下靜脈拉直等.
6.CT掃描
CT掃描檢查是目前診斷腦室內出血最安全,可靠,迅速和無創傷的手段,必要時應反復檢查,以便動態觀察其變化,腦室內出血表現為腦室內高密度影,偶爾亦可表現為等密度影,CT掃描尚能清楚地顯示出其原發出血部位,血腫大小,形態,腦水腫程度,中線結構移位程度,腦積水的阻塞部位及其程度,穿破腦室的部位和腦室內出血的程度等,為臨床指導治療判斷預後提供重要的資料依據,反復CT掃描不僅能動態觀察血腫的自然過程,而且能發現是否有再出血.
7.MRI掃描
腦室內出血的MRI表現與腦出血的表現一致,其MRI上信號的變化規律.
自發性腦室內出血预防
對於原發性腦室內出血,如由於脈絡叢動脈瘤及腦動靜脈畸形,高血壓及頸動脈閉塞,煙霧病等病因所引起者,應積極進行病因治療,防止腦室內出血的發生.
