原發性縱隔感染特發纖維性縱隔感染

原發性縱隔感染特發纖維性縱隔感染百科

原發性縱隔感染在臨床上是一種不十分確切的診斷少數病例由急性縱隔感染治療後轉變而來,原發性縱隔感染因真菌、組織漿細胞病嗾線菌病、結核等病因所造成,縱隔淋巴結核曾被認為是一種特定病因,臨床上出現淋巴結腫大,在急性炎癥消退之後,淋巴結纖維化,收縮而轉為慢性感染狀態.所謂原發性縱隔纖維組織感染,常指原因不明之非特異性、彌漫致密性結締組織纖維化之過程,亦名特發纖維性縱隔感染(idiopathicfibrosingmediastinitis),它可侵犯整個縱隔或縱隔某一部分.縱隔纖維組織引起氣管狹窄是淋巴管感染的證據之一.

原發性縱隔感染特發纖維性縱隔感染

原發性縱隔感染特發纖維性縱隔感染病因

原發性縱隔感染可分為三型:

(1)肉芽腫型(granulomatousform):

主要由組織漿細胞病(histoplasmosis)和結核引起,由淋巴結空洞性壞死和膿腫形成,而後播散至縱隔內,局限於結締組織內受侵之淋巴結,也可侵蝕至鄰近結構,感染局限於右支氣管旁或氣管支氣管淋巴結時,能產生上腔靜脈梗阻,隆突下淋巴結受侵,能波及食管前壁一旦淋巴結穿孔至食管則引起牽引型憩室,肉芽腫侵蝕食管環時,能導致狹窄,感染沿支氣管播散,則產生支氣管擴張,單獨侵蝕氣管者甚為少見,然而,兒童的結核性淋巴結能穿入氣管而產生梗阻.

肉芽腫型縱隔感染偶爾能由真菌引起,諸如放線菌病(actinomycosis),土壤絲病菌(nocardiosis),芽生病菌(blastomycosis),白黴病菌(mucormycosis),感染可直接由肺侵蝕至縱隔內,則不經過中間淋巴結途徑.

(2)局限性纖維性變型(localizedfibrousform):

無明顯肉芽腫塊表示為肉芽腫晚期病變,多數病因是組織漿細胞病及結核,有些則原因不明,此型多造成上腔靜脈梗阻,氣管變形狹窄,亦可並發肺動脈或肺靜脈狹窄,縮窄性心包炎.

正常狀態下,主動脈與左主支氣管,食管周圍為疏松結締組織,二者可以獨立運動,但在纖維性縱隔炎時,造成組織的相互粘連,當食管鋇餐檢查作咽下動作時,主動脈弓和氣管可一起抬高,所謂主動脈吞咽綜合征(aorticswallowingsign),局限性纖維性變型縱隔炎並發粘連和縮窄性心包炎,除結核等病變外,多數病因不明,支氣管狹窄也是此型縱隔感染常見的並發癥.

(3)慢性縱隔膿腫(chronicabscess):

慢性縱隔膿腫由於慢性縱隔淋巴結感染,急性縱隔膿腫引流不暢,支氣管瘺,食管瘺等引起,來源於淋巴結或脊柱的慢性膿腫常為結核,支氣管瘺,食管瘺常常為手術並發癥,屬繼發性縱隔感染.

慢性縱隔膿腫幾乎難以與局部肉芽腫及纖維型縱隔炎鑒別,除非與食管或支氣管溝通,縱隔內有液平或提示與食管相通,則證明膿腫由食管破裂引起,但也可能是膿腫破入食管內.

原發性縱隔感染時造成縱隔收縮,故X線攝片不能發現異常,最嚴重的縱隔纖維化病可使上腔靜脈受累,產生上腔靜脈梗阻,如果有慢性膿腫存在,根據病變的位置和范圍產生多種多樣癥狀,如疼痛,發熱,咽下困難,貧血,持續性白細胞上升,體重下降,甚至惡病質,慢性幹咳也可能是縱隔病變擴展至肺臟而引起的癥狀,使病人長期處於慢性感染狀態,其膿腫的壓迫,組織的纖維,造成縱隔內器官的受壓,破壞,產生相應的癥狀.

原發性縱隔感染特發纖維性縱隔感染

原發性縱隔感染特發纖維性縱隔感染症状

1、原發性縱隔感染早期診斷較為困難,一般癥狀有胸前疼痛,低熱,全身無力,體重下降,咳嗽,呈慢性病的污泥生癥狀,甚至發展成惡病質,化驗可發現有血紅蛋白的降低,白細胞持續升高,X線攝片早期不能發現異常,當發現局限的肉芽腫型縱隔感染,X線片上產生局部縱隔影增寬,最常見的X線表現為右氣管旁腫塊突出,並有胸骨後間隙密度增高,病灶由肉芽腫塊,炎癥淋巴對,纖維組織混合,隆突下區有相似之腫塊於側位及斜信片上最易察見,如感染侵蝕後縱隔間隙.

2、侵犯食管緣時,食管造影片可見局限性邊緣不整,從後前位胸片上觀察隆突下腫塊僅僅是心影上部密度增高,大的腫塊使雙側主支氣管移位,氣管隆突分叉角增寬,腫塊輪廓不會十分具體清晰,如腫塊中心壞死或幹酷樣變,則容易鈣化,鈣化灶之輪廓多不規則,斷層攝影(CT)可以顯示,局限性纖維性變型X線診斷,以縱隔內某一器官之X線影像為突出,特別常見者為上腔靜脈綜合征右上縱隔影增寬為突出,梗阻位於上腔靜脈入口以下時,上腔靜脈血管成為主側支通路而擴大,在右支氣管角處顯示局部擴張,肺動脈狹窄顯示肺野供血少及右心室肥大,肺靜脈狹窄由於回流障礙而肺野充血,廣泛纖維型縱隔感染,縱隔變硬,邊緣銳利,失去正常曲度,雙側縱隔影變硬及毛糙,如是慢性縱隔膿腫繼發於椎體感染,腫塊影向雙側縱隔凸出,骨結核引起的縱隔膿腫在X線片上常可以看見.

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