肺動靜脈瘺 I28.001 先天性肺血管畸形 肺血管擴張癥 毛細血管擴張癥伴肺動脈瘤 遺傳性出血性毛細血管擴張癥 Rendu-Osler-Weber病 肺動靜脈瘤
肺動靜脈瘺 I28.001 先天性肺血管畸形 肺血管擴張癥 毛細血管擴張癥伴肺動脈瘤 遺傳性出血性毛細血管擴張癥 Rendu-Osler-Weber病 肺動靜脈瘤百科
肺動靜脈瘺為先天性肺血管畸形.血管擴大紆曲或形成海綿狀血管瘤,肺動脈血液不經過肺泡直接流入肺靜脈,肺動脈與靜脈直接相通形成短路.1897年首先由Churton發現描述,稱為多發性肺動脈瘤.1939年Smith應用心血管造影證實本病.文獻命名較多,如肺動靜脈瘤,肺血管擴張癥(haemagiectasisofthelung),毛細血管擴張癥伴肺動脈瘤(haemonreactelangiectasiawithpulmonaryarteryaneurysm).另外,本病有傢族性,與遺傳因素有關,如遺傳性出血性毛細血管擴張癥(Rendu-Osler-Weber病).
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血管壁肌層發育不良(30%):
這種畸形是由各種不同大小和不等數目的肺動脈和靜脈直接連接.常見者動脈1支、靜脈2支.二者之間不存在毛細血管床.病變血管壁肌層發育不良,缺乏彈力纖維,又因肺動脈壓力促使病變血管進行性擴張.肺動靜脈瘤是一種肺動靜脈分支直接構通類型,表現為血管扭曲、擴張,動脈壁薄,靜脈壁厚,瘤呈囊樣擴大,瘤同分隔,可見血栓.病變可位於肺的任何部位,瘤壁增厚,但某區內皮層減少,變性或鈣化,為導致破裂的原因.
肺部病變(25%):
病變分佈於一側或二側肺,單個或多個,大小可在1mm或累及全肺,常見右側和二側下葉的胸膜下區及右肺中葉.本病約6%伴有Rendu-Osler-Weber綜合征(多發性動靜脈瘺,支氣管擴張或其他畸形,右肺下葉缺如和先天性心臟病).
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①本病多見於青年,分流量小者可無癥狀,僅在肺部X線檢查時發現.分流量大者可出現活動後呼吸急促、紫紺,但多在兒童期出現,偶見於新生兒.多數病人從兒童期有紫紺,隨年齡增長逐漸加重並有呼吸困難.
②25%患者有驚厥、共濟失調、復視等神經癥狀.
③35%～50%患者具有傢族性遺傳性出血性毛細血管擴張癥狀,如鼻衄、咯血、血尿、消化道出血.
④肺動靜脈瘺破裂時,患者可出現胸痛並有血胸.
⑤若瘺較大,於瘺所在部位可聽到收縮期或連續性雜音.
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(1)X線表現
表現為孤立或多發的類圓形陰影,陰影直徑大小不等,密度均勻,邊緣清晰,或有淺分葉;擴張增粗的供血動脈及引流靜脈連於陰影,供血動脈與肺門相連;該陰影一般不增大或僅緩慢增大.
(2)肺動脈造影
肺動脈造影是確診PAVMs的可靠方法.肺動脈造影可明確病變部位、形態、累及的范圍及程度,為臨床治療方法的選擇提供依據.造影方法分為選擇性或超選擇性肺動脈造影.一般先進行選擇性主肺動脈造影,正位投照.投照時要包括兩肺整個肺野,以免遺漏病變.
(3)心導管檢查和心血管造影
動脈血氧飽和度下降.心搏出量和心腔壓力正常也無心內分流存在.顏料稀釋試驗可用於測試分流量和部位,註意避免導管進入瘺內,警惕破裂危險.在肺動脈註射造影劑可顯示動靜脈瘺的部位和大小,可見擴張、伸長、扭曲的血管.
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本病是一組先天性前疾病,故對本病的預防主要對其並產癥的預防.肺動靜脈瘺切除術後的主要並發癥在術前、術中及術後均可發生,隻要采取積極的措施,可以預防或減少.因此,對患者術前要用抗生素治療,減少咳嗽和痰量,訓練患者做有效的排痰咳嗽,術後要鼓勵和協助患者有效咳痰,將並發癥減少到最低限度.
