小兒高黏稠綜合征 小兒Reimann綜合征 小兒高黏稠綜合癥 小兒高黏血癥 小兒高粘稠度綜合征 小兒高
小兒高黏稠綜合征 小兒Reimann綜合征 小兒高黏稠綜合癥 小兒高黏血癥 小兒高粘稠度綜合征 小兒高百科
高黏稠綜合征又稱黏稠綜合征,紫癜性高球蛋白綜合征、Reimann綜合征,是血液黏稠度升高引起的病癥,本病征是指血細胞比容超過70%以上時,血液的黏稠度急劇上升,引起血液流體動力學抵抗增加,使患兒的紅細胞驅動發生困難,所出現的一系列特有的臨床表現.
小兒高黏稠綜合征 小兒Reimann綜合征 小兒高黏稠綜合癥 小兒高黏血癥 小兒高粘稠度綜合征 小兒高
小兒高黏稠綜合征 小兒Reimann綜合征 小兒高黏稠綜合癥 小兒高黏血癥 小兒高粘稠度綜合征 小兒高病因
組織缺氧或氧釋放障礙(30%):
(1)生理性:①胎兒期;②環境中氧含量不足高原地區.
(2)病理性:①肺換氣不足:肺部疾患如支氣管擴張,肺心病,肥胖癥(pickwickiansyndrome),②肺動靜脈瘺,③青紫型先天性心臟病,④異常血紅蛋白病:血紅蛋白M,硫化血紅蛋白和正鐵血紅蛋白帶氧能力差.
骨髓生成紅細胞的功能增強(30%):
(1)內源性:①腎性:腎胚組織瘤,腎上腺樣瘤,多囊腎,腎動脈狹窄等,②腎上腺:嗜鉻細胞瘤,Cushing綜合征,先天性腎上腺增生,腎上腺腺瘤合並原發性醛固酮增多癥等,③肝:肝細胞瘤,④小腦:成血管細胞瘤.
(2)外源性:①應用睪酮或類似藥物,②應用生長激素.
新生兒(30%):
(1)經胎盤輸血:母親輸血給胎兒,雙胎間輸血者.
(2)臍帶結紮過晚.
發病機制
引起繼紅的主要原因是由於組織缺氧,骨髓生成紅細胞的功能代償性增強,增加循環血液中的紅細胞可以提高血液的攜氧能力,此時腎臟分泌EPO一般都是增高的,少數情況下,例如某些腎臟疾病及惡性腫瘤可引起繼紅(北京醫科大學婦兒醫院楊霽雲曾報道15例小兒腎病綜合征伴繼紅,北京兒童醫院報道一例多囊腎伴繼紅),此種情況機體並無組織缺氧,此時紅細胞的增多和攜氧能力的提高,對病人並無明顯的需要,而是病理性的,是由於EPO分泌增多造成的.
2.血液黏稠度增高情況
正常血液的黏稠度主要由紅細胞的比積和血漿蛋白質所構成,血液黏稠度增高見於下列情況:
(1)紅細胞數明顯增多,如各種紅細胞增多癥.
(2)紅細胞的變形,如鐮形紅細胞癥和球形紅細胞癥等.
(3)血漿蛋白質濃度異常增加,如巨球蛋白血癥等,臨床主要是指第1種情況而言,動脈血氧不足可刺激骨髓對紅細胞的增生,血紅蛋白增多可以提高單位血容量的攜氧能力,巨球蛋白血癥IgM>5g,血清黏稠度>6%即可發生,其原因是由於IgM分子量大,而其黏稠度也大.
小兒高黏稠綜合征 小兒Reimann綜合征 小兒高黏稠綜合癥 小兒高黏血癥 小兒高粘稠度綜合征 小兒高
小兒高黏稠綜合征 小兒Reimann綜合征 小兒高黏稠綜合癥 小兒高黏血癥 小兒高粘稠度綜合征 小兒高症状
1.新生兒
可表現為嘔吐,黃疸,顫抖,心動過速,心力衰竭,呼吸急促,呼吸困難,肝脾腫大,血小板減少性紫癜,低血糖,低血鈣及腦癥狀等.
2.出血
多見,常突然鼻出血及齒齦出血,出血與M蛋白抑制凝固因素作用有關,近年來認為血液黏稠綜合征為彌漫性血管內凝血(DIC)的原因之一,青紫型先天性心臟病患兒的凝血功能障礙可能與此有關.
3.血栓形成
多發生於2歲以內缺氧的嬰兒,此年齡血細胞比容往往並不很高,而年長兒童比容較高者發生血栓的反而不很多.
4.貧血
多見於原發病貧血,也與血清黏稠度增加,血漿量代償增加而造成血液稀釋有關.
5.眼部表現
眼癥狀為視野異常,復視及視力障礙,眼底病變是本病征的特征,並與黏稠度的變化相平行,如視網膜靜脈充盈曲張增加,呈現臘腸樣外觀,進而出血或滲血等.
6.神經癥狀
有頭暈,聽力障礙,運動失調,眼球震顫,耳鳴等末梢神經損害及錐體束癥狀等.
7.心血管癥狀
可見血清黏稠度增加,血容量增高而致心負荷量相應增加所出現的心功能不全癥狀,以及由血清黏稠度增加和血管內紅細胞聚集而致的末梢循環障礙,如雷諾現象,皮膚黏膜潰瘍及壞疽現象.
8.腎功能改變
多見於骨髓瘤患者,血清黏稠度增加可引起腎血流量減少,更導致對腎功能損害.
小兒高黏稠綜合征 小兒Reimann綜合征 小兒高黏稠綜合癥 小兒高黏血癥 小兒高粘稠度綜合征 小兒高
小兒高黏稠綜合征 小兒Reimann綜合征 小兒高黏稠綜合癥 小兒高黏血癥 小兒高粘稠度綜合征 小兒高检查
1.血漿蛋白分析
血漿蛋白質測定,纖維蛋白原不增多,而球蛋白明顯增加,經用紙上電泳或瓊脂電泳,發現有巨球蛋白區帶,或丙種球蛋白的明顯增加,或出現所謂M成分,即可確診為異常球蛋白血癥.
2.異常蛋白質的定性與定量測定
嚴重的患者,在做靜脈穿刺時,取出的血液很快凝固,無法繼續采血,甚至用瞭正常量的抗凝劑,不能阻滯血液的凝固,血液黏稠度測定,免疫電泳分析,放射的免疫測定以及沉降系數的測定,都能定性與定量地測定出異常蛋白質,常規做胸片,B超,心電圖,腦電圖和CT等檢查.
小兒高黏稠綜合征 小兒Reimann綜合征 小兒高黏稠綜合癥 小兒高黏血癥 小兒高粘稠度綜合征 小兒高预防
做好孕期保健,防止胎兒時期,產時和產後缺氧;防止孕期,尤其是孕早期病毒感染;防止各種化學,物理的毒性損害;積極防治先天性心臟病等.
