血管神經性水腫 巨大蕁麻疹 血管性水腫
血管神經性水腫 巨大蕁麻疹 血管性水腫百科
血管性水腫,又稱血管神經性水腫、巨大性蕁麻疹.血管性水腫的病變累及皮膚深層(包括皮下組織),多發生在皮膚組織疏松處,發生局限性水腫.
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血管神經性水腫 巨大蕁麻疹 血管性水腫病因
遺傳性因素(20%):
某些患者有傢族遺傳傾向.然而,不論是何種原因引起的血管神經性水腫,最後的病理生理機制均可因血管通透性增高、血管內液體過度滲出而發病.任何部位的水腫通常都能經自身調節在幾日內消失,藥物治療可加速水腫緩解和消退.
自主神經功能障礙(20%):
在精神及物理因素作用下,中樞及周圍自主神經功能紊亂,如交感神經功能減退或副交感神經功能亢進.不同部位的水腫與相應的自主神經節段平面有關,全身性水腫可能與下丘腦功能紊亂有關.
過敏反應(35%):
部分血管神經性水腫可能與過敏有關,如食物、藥物或環境中某些物質均可因過敏導致血管神經性水腫.
疾病病因
1.食物或藥物過敏.
2.自主神經功能不穩定,有傢族遺傳傾向.
3.病變處可見皮下或黏膜下小血管擴張,以及血管周圍疏松結締組織水腫等.
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鐘或數十分鐘內達到高峰,持續數天或數十天.不經治療也可完全自行緩解,但發生在重要部位時可導致嚴重後果.多表現為反復發作,有的病例可長期不復發,間歇期內可無任何癥狀和體征.
2.常發生在單個部位,也可同時發生在多個部位.病變多位於面部、頸部、頭部、上肢或下肢,也可發生於眼結膜、視網膜、咽喉、口腔、生殖器、消化道及腎臟等.病變皮膚及皮下組織增厚,邊界不清,壓之較硬,但無指壓痕,皮膚色澤及溫度正常;除瞭感覺腫脹或熱感外,一般無疼痛及發癢等感覺異常,發作時間較長者局部可出現毛發脫落.發生在特殊部位還可出現特殊的嚴重表現,如發生於咽喉部黏膜者可出現呼吸困難、吞咽困難,喉部黏膜嚴重水腫可導致窒息死亡.
3.慢性血管神經性水腫具有傢族遺傳性,在幼兒期發病,呈反復性進行性加重,常累及呼吸道和消化道.
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一般常規檢查無異常發現,在遺傳性血管性水腫患者,血清學檢查可發現血清C1酯酶抑制物,C2和C4值均下降,部分獲得性血管性水腫患者,血清學檢查可發現血清C1酯酶抑制物,C1,C2和C4值均下降,在發作時尤為顯實驗室檢查:
1.血、尿常規檢查可有輕度異常.
2.腦脊液常規檢查及血生化檢查多無特異性.
其他輔助檢查:
1.頭顱、肢體影像學檢查絕大多數是正常結果.
2.自主神經功能檢查,有輔助診斷及鑒別意義.
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防止可能的誘因,預防感染,加強鍛煉身體,增強體質,提高自身免疫功能,早診斷,早治療,積極治療原發病.預防:尚無較好措施,如有遺傳性綜合征背景,預防措施包括推行遺傳咨詢、攜帶者基因檢測及產前診斷和選擇性人工流產等.
