小兒韋格納肉芽腫小兒面中線肉芽腫小兒韋格納肉芽腫病

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小兒韋格納肉芽腫是一種以上、下呼吸道壞死性、肉芽腫性血管炎,腎小球腎炎和其他器官的血管炎為主要特征的全身系統性疾病.病變累及小動脈、靜脈及毛細血管.臨床上常表現為鼻和鼻竇炎、肺病變及進行性腎功能衰竭.曾經被認為是結節性多動脈炎的變異型.

小兒韋格納肉芽腫小兒面中線肉芽腫小兒韋格納肉芽腫病病因

發病原因

小兒韋格納肉芽腫病因推測與自身免疫和對不明抗原的過敏反應有關.由於多數患者先有上呼吸道癥狀,繼有腎小球腎炎,因此有人認為上呼吸道感染後被分離的緩緩蛋白可成為致敏原,導致機體產生變態反應而發生全病.

發病機制

小兒韋格納肉芽腫主要病理改變的特征是受累器官發生壞死性肉芽腫,包括鼻腔和鼻竇黏膜、下呼吸道和皮膚.肺部可出現肺部浸潤和肺出血.出現多種類型的血管炎,如節段性壞死性血管炎或肺毛細血管炎.病變侵犯小動脈、小靜脈、毛細血管及其周圍組織.腎臟病理改變為局灶增殖性腎小球腎炎、壞死性新月體形成腎小球腎炎.

小兒韋格納肉芽腫雖然為多臟器受累,但多數最初為上呼吸道受累,如鼻炎和鼻竇炎,繼而出現腎小球腎炎等.這提示致病因子首先進入呼吸道,誘發炎癥反應,逐漸擴大到其他組織出現血管炎.呼吸道上部或下部都可有壞死性肉芽腫性病變,小血管管壁纖維素化,全層有單核細胞,上皮樣細胞和多核巨細胞浸潤,病變嚴重時可侵犯骨質引起破壞,肺部病變可有空洞形成,肉芽腫也見於上頜骨、篩骨眼眶等處.廣泛的血管炎引起的梗死及潰瘍造成鞍狀鼻畸形,眼球突出等.

腎臟病變呈壞死性腎小球腎炎的改變,以後進展為增殖性腎小球腎炎,早期腎小球血管叢的纖維蛋白樣變性和壞死,繼以血管叢和包囊上皮增生並形成肉芽腫,晚期腎功能衰竭示硬化性變化.

全身性灶性壞死性血管炎,主要侵犯小動脈,細動脈、小靜脈、毛細血管及其周圍組織,血管壁有多形核細胞浸潤,纖維蛋白樣變性,肌層及彈力纖維破壞,管腔中血栓形成,繼以管壁壞死,造成出血和形成小動脈瘤.除肺、腎外、皮膚、心血管,消化、神經等系統均可受累.

小兒韋格納肉芽腫的病理為血管炎和非感染性肉芽腫,對免疫抑制劑有效,患者有高丙種球蛋白血癥及循環免疫復合物,毛細血管壁有免疫球蛋白沉積,因此推測為自身免疫性疾病.由於目前已證實活動期患者存在抗中性粒細胞胞漿抗體(ANCA),其中細胞質染色型ANCA(cytoplasmicANCA,c-ANCA),即抗蛋白酶3(PR3)抗體對該病有高度特異性(90%～97%),與病情活動有關.疾病緩解後c-ANCA滴度下降或消失,復發時可再次出現.

研究表明Wegner肉芽腫可能是一種由T細胞介導的異常的超敏反應,涉及1種或多種不同的免疫病理過程.其發病機制主要包括:①免疫復合物介導的損傷；②抗內皮細胞抗體介導的損傷；③細胞介導的損傷；④抗溶酶體抗體介導的損傷.這4種機制在某種程度上都可能發生在Wegner肉芽腫中.

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小兒韋格納肉芽腫小兒面中線肉芽腫小兒韋格納肉芽腫病症状

男女均可發生,男:女為3:2.該病的特征為鼻竇炎、肺部浸潤及腎臟病變三聯征.患兒在患病初期常常出現一些非特異的全身癥狀,如發熱、乏力、體重下降、肌肉痛和關節痛等.許多患兒還有一些季節性過敏現象.隨後出現上呼吸道癥狀.

呼吸道癥狀:以鼻癥狀最常見.90%病人有持續性慢性鼻炎或副鼻竇炎,有鼻塞、鼻竇疼痛、流膿涕和鼻出血,可侵犯鼻中隔,甚至延至腭、舌、咽、喉等部,發生潰瘍.炎癥蔓延嚴重者出現喉及氣管阻塞,鼻及鼻咽部炎癥,可引起耳咽管阻塞,發生中耳炎,聽力障礙.向下呼吸道蔓延時,肺部受累出現咳嗽、咯血等.

肺部受累:70%~80%患者出現肺部病變,有咳嗽、咯血、胸痛、呼吸急促,偶有大咯血、氣胸,並發大量胸腔積液以及肺不張者.約34%患者出現遷移性或多發性肺病變,X線檢查可見中下肺野結節和浸潤,有的呈空洞,有的直徑大小可從幾厘米到細小結節,數目可從1～2個到多發性.20%可見胸腔滲液,肺功檢查示肺活量和彌散功能下降.

皮膚表現:半數病人有皮膚表現,多見於下肢,但上肢、軀幹及面部亦可累及.皮膚病損有炎癥和壞死性結節,暴發型紫癜及壞疽,紫癜病損和結節亦可進展為潰瘍,其形成多繼發於皮膚血管的壞死性血管炎,偶見指端雷諾現象.

神經系統表現:25%~50%患者可出現神經系統損害,表現多神經炎,運動感覺神經障礙等.也可由鼻或鼻竇肉芽腫侵犯鄰近神經組織造成上瞼下垂,眼肌麻痹:累及垂體後葉引起尿崩癥等.少數為癲痛發作或精神異常.

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