結節性脂膜炎 Weber-Christian綜合征 回歸性發熱性非化膿性脂膜炎治疗
本病目前尚無特效療法.
1.一般治療
如發現有感染病灶或過敏原存在,應及時去除之.
2.藥物治療
(1)皮質類固醇:對本病有明顯療效,尤其是對控制發熱等急性發作期癥狀效果好.開始時劑量較大,以能否控制發熱作為劑量標準,如潑尼松30～60mg/d,待發熱等癥狀控制後再緩慢減量.
(2)細胞毒藥物:對於嚴重的或用皮質類固醇無效的病例,可加用細胞毒藥物或與皮質類固醇聯合治療.常用的有環鱗酰胺4mg/(kg?d)或甲氨蝶呤20mg/m2.
近年來報道用環孢素治療漸增多,其機制為選擇性抑制T細胞IL-2基因的轉錄,從而抑制T細胞功能;還能抑制巨噬細胞吞噬功能.在應用皮質類固醇無效或伴有糖尿病不等使用皮質類固醇禁忌證時可考慮使用,對CHP患者可作為首選藥物.用法為開始時環孢素3～5mg/(kg·d),分2次服,2周後逐漸減量,減至最小有效量作為維持量,維持治療4個月左右.小劑量環孢素〔2～3mg/(kg·d)〕與小劑量皮質類固醇(潑尼松10～20mg/d)聯合治療能達到既提高療效又減少藥物毒副作用的效果.
(3)抗瘧藥:氯喹0.25g/d或羥氯喹0.2～0.4g/d.在病情趨於穩定、皮質類固醇減量時加用可預防病情反復和減少皮質類固醇用量.
(4)非類固醇類解熱鎮痛藥:有發熱、關節痛時可用於對癥治療.
(5)有學者建議用飽和碘化鉀,劑量從每天1滴漸增至每天3次,每次5滴,最後可用至每天3次,每次30滴.
(6)其他:針對相關器官的損害采取相應的對癥治療.對於內臟損害嚴重,尤其是CHP患者,加強支持治療.出血嚴重可補充相應凝血因子的濃縮制劑,輸新鮮血漿、全血或血小板懸液等;大劑量靜脈滴註人血丙種球蛋白(IVIG)對CHP的治療有幫助.
預後
結節每隔數周或數月反復發作,多數發作時有發熱.內臟廣泛受累者可因循環衰竭、出血、敗血癥和腎功能衰竭而死亡.特異性局限性脂膜炎,整個病程6～12個月,最後痊愈.
結節性脂膜炎 Weber-Christian綜合征 回歸性發熱性非化膿性脂膜炎饮食
飲食上,隻吃性平性溫的食物,多牛羊肉,豬肉,雞肉,海蝦,鱔魚,性平的蔬菜,脾胃差就把食物全部打碎瞭吃,有助於消化吸收.
白果,紅棗,核桃仁也是補血的,可以多吃.每天晚上用溫水泡腳到全身發熱,同時按摩雙耳,梳頭,補腎陽,通經絡.
結節性脂膜炎 Weber-Christian綜合征 回歸性發熱性非化膿性脂膜炎并发症
內臟廣泛受累者可因循環衰竭,出血,敗血癥和腎功能衰竭而死亡.
