尤文氏肉瘤未分化網狀細胞瘤

尤文氏肉瘤未分化網狀細胞瘤治疗

治療

由於尤文肉瘤惡性程度高,病程短,轉移快,采用單純的手術、放療、單藥化療,效果均不很理想,絕大多數患者在2年內死亡,5年生存率不超過10%.近年來采用綜合療法,使局限尤文肉瘤治療後5年存活率提高到75%以上.

1.手術治療

以往手術是治療本病的主要措施,隨著放療、化療療效的提高和對其所產生副作用的對策逐漸完善,單純采用外科手術治療的患者日趨減少.但到目前為止,手術截肢或截除仍是本病治療手段之一.

手術治療的原則是完全切除腫瘤,以最大限度的達到有效的局部控制,防治和減少腫瘤的轉移.在此基礎上,盡可能多地保留肢體功能,提高病人的生活質量.因此手術治療的作用日趨重要.Pritchard等報道一組肢體尤文肉瘤,手術治療的47例患者中,5年存活率為44.7%;非手術治療的61例,5年存活率僅為13.1%.Wilkin總結瞭13年治療140例尤文肉瘤的經驗,發現用化療、放療和手術治療組患者5年存活率為74%,而非手術治療的患者5年存活率為27%,提示手術比保守療法好.這些綜合性資料證明瞭根除性腫瘤切除的療效較不完全性腫瘤切除為優.因此,隻要病人的全身情況許可,應積極考慮原發灶的手術治療.

臨床上常用的手術種類是截肢術或關節離斷術、腫瘤局部切除術、瘤段整塊切除重建術.為瞭正確地選擇手術方案,術前應對患者進行全面、認真的評價,根據患者的年齡、腫瘤的部位、腫瘤的大小和腫瘤毗鄰的重要解剖組織,決定采用何種手術方式.由於術前大多使用療程不等的化療,因此還需估價腫瘤對化療的臨床反應程度,這往往需要比較化療前後原發病灶的X線片,CT掃描或MRI,以確保手術成功.

2.放療

尤文肉瘤對放療極為敏感,是治療尤文肉瘤的主要措施.一般給小劑量(3000~4000rad)照射,能使腫瘤迅速縮小,局部疼痛減輕或消失.但單純放療遠期療效很差.Larsson(1973)報道64例,其中大部分單用放療,個別合並手術治療.5年生存率隻有17%.

3.化療

目前認為對尤文肉瘤有效的藥物有環磷酰胺、阿黴素、更生黴素、長春新堿、卡氮芥等.組成的聯合方案也很多,效果較好的為CVD方案(CTX+VCR+DACT+VCDA)、CVDA方案(在CVD方案的基礎上加ADM)等.

目前常用的抗尤文肉瘤的藥物劑量為:長春新堿1.5mg/m2,環磷酰胺500~1200mg/m2,阿黴素20~30mg/m2和放線菌素D450μg/m2.現Rosen等報道的四藥化療方案的具體用法;放線菌素D450μg/m2靜脈註射,1次/日×5,第15和29天各開始阿黴素20mg/m2靜脈註射,1次/日×3,第43天開始長春新堿1.5mg/m2靜脈註射,1次/周×4和環磷酰胺1200mg/m2靜脈註射,1次/2周×2,3個月為1個療程,治療8個療程.本方案取得瞭5年存活率75%的較好結果.

因本病大多在2年內發生轉移,故一般主張化療需持續2年.

尤文氏肉瘤未分化網狀細胞瘤饮食

飲食上應註意清淡,多以菜粥、面條湯等容易消化吸收的食物為佳.

尤文氏肉瘤未分化網狀細胞瘤并发症

易並發發熱,感染等疾病.