小兒皺梅腹綜合征 小兒Froelich綜合征 小兒Obrinsky綜合征 小兒腹發紅綜合征治疗
(一)治療
1.輕癥病例
可采用腹帶緊束固定,亦可考慮做腹壁缺損修補術,適當時期做睪丸固定術.
2.手術
可行腎盂、膀胱造瘺,尿路重建,但手術效果不確定.
(1)腹部整形術:重建腹壁,但現多用腹帶固定.
(2)膀胱造瘺:幼年期除因用藥物不能控制感染,須做膀胱造瘺以減輕泌尿系張力外,應觀察小兒發育情況.
(3)輸尿管成型術:並不能消除膀胱輸尿管反流或放射線檢查出來的不正常輸尿管形態.由於輸尿管蠕動功能不良,嚴重病例有時須做高位尿路改流術.
(4)腹壁折疊術:不能改善尿路引流,但能改善咳嗽.
(5)睪丸固定術:1歲左右行睪丸固定術,以防惡變,但缺乏生育功能.本病征隱睪由於睪丸常位於腹膜後高位,難以完成睪丸固定術,近年應用顯微外科手術做小血管吻合術,可將高位睪丸移入陰囊,但對本征患兒是否適用,值得考慮.個別需睪丸自體移植術.
(6)腎移植:腎衰竭、腎不發育或嚴重尿毒癥時,可進行同種異體腎移植術.
(7)巨大腎盂輸尿管擴張,輸尿管和膀胱已完全喪失功能,可采用腸代輸管和腹壁開口術.
(二)預後
本病征能否存活,取決於心臟、神經系統畸形程度和腎臟受累的情況.20%梅幹腹綜合癥患兒新生兒期死亡,50%患兒3個月至2年內死亡,少數活至成年.
小兒皺梅腹綜合征 小兒Froelich綜合征 小兒Obrinsky綜合征 小兒腹發紅綜合征饮食
適宜食物
低鉀飲食,充分供給維生素與礦物質,高鈣飲食,富含維生素C和B族維生素,多食蔬菜水果.米糠、麥麩含有維生素B6,所以應多食粗糧.魚、蝦、蛋、奶中含有豐富的維生素D,並能促進鈣質吸收,綠色蔬菜含有豐富的葉酸、維生素K.
不適宜食物
一、刺激性食物,不宜吃辛辣肥甘厚味的食品.興奮刺激性的食品,如咖啡、可可、濃茶等,以防傷津動火、興奮不眠而誘發癲癇;所以一定要忌口.二、少食油性大的食物,同時少吃油膩炙焯的食物.
三、不要吃含堿性很大的食品,像我們平時所吃到的面粉制品、面包、饅頭、蛋糕等都在裡面添加瞭堿的成份,所以一定要忌口.
小兒皺梅腹綜合征 小兒Froelich綜合征 小兒Obrinsky綜合征 小兒腹發紅綜合征并发症
排尿障礙和反復尿路感染,並出現腎功能不全.可能伴有其他先天性缺陷,如先天性胃腸道畸形,心臟、中樞神經系統、四肢骨骼畸形.常死於肺發育不全、呼吸窘迫或尿路完全梗阻,腎發育不全較重.生長停滯.常有呼吸道感染:咳嗽無力,咳嗽時腹壓不足,常有呼吸道感染.肺發育不良是先天性腹肌發育不良者常伴發的畸形.由於腹肌發育不良,導致膀胱擴張,輸尿管擴張,腎積水,反復尿路感染和腎功能損害.
