小兒風濕熱 小兒急性風濕性多關節炎

小兒風濕熱 小兒急性風濕性多關節炎

小兒風濕熱 小兒急性風濕性多關節炎百科

風濕熱(rheumaticfever)是常見的風濕性疾病,主要表現為心臟炎、遊走性關節炎、舞蹈病、環形紅斑和皮下小結,可反復發作.心臟炎是最嚴重的表現,急性期可危及病兒生命,反復發作可致永久性心臟瓣膜病變,影響日後勞動力.本病3歲以下少見,好發年齡為6～15歲;一年四季均可發病,以冬春多見;無性別差異.

小兒風濕熱 小兒急性風濕性多關節炎

小兒風濕熱 小兒急性風濕性多關節炎病因

(一)病因

風濕熱是A組乙型溶血性鏈球菌咽峽炎後的晚期並發癥.約0.3%一3%因該菌引起的咽峽炎患兒於1-4周後發生風濕熱.皮膚及其他部位A組乙型溶血性鏈球菌感染不會引起風濕熱.影響本病發生的因素有:①鏈球菌在咽峽部存在時間愈長,發病的機會愈大;②特殊的致風濕熱A溶血性鏈球菌株,如M血清型(甲組1-48型)和粘液樣菌株;③患兒的遺傳學背景,一些人群具有明顯的易感性.

(二)發病機理

1.分子模擬 A組乙型溶血性鏈球菌的抗原性很復雜,各種抗原分子結構與機體器官抗原存在同源性,機體的抗鏈球菌免疫反應可與人體組織產生免疫交叉反應,導致器官損害,是風濕熱發病的主要機制.這些交叉抗原包括:

(1)莢膜由透明質酸組成,與人體關節、滑膜有共同抗原;

(2)細胞壁外層蛋白質中M蛋白和M相關蛋白、中層多糖中N-乙酰葡糖胺和鼠李糖均與人體心肌和心瓣膜有共同抗原;

(3)細胞膜的脂蛋白與人體心肌肌膜和丘腦下核、尾狀核之間有共同抗原.

2.自身免疫反應 人體組織與鏈球菌的分子模擬導致的自身免疫反應包括:

(1)免疫復合物病:與鏈球菌抗原模擬的自身抗原與抗鏈球菌抗體可形成循環免疫復合物沉積於人體關節滑膜、心肌、心瓣膜,激活補體成分產生炎性病變;

(2)細胞免疫反應異常:①周圍血淋巴細胞對鏈球菌抗原的增殖反應增強、患兒T淋巴細胞具有對心肌細胞的細胞毒作用;②患者外周血對鏈球菌抗原誘導的白細胞移動抑制試驗增強,淋巴細胞母細胞化和增殖反應降低,自然殺傷細胞功能增加;③患者扁桃體單核細胞對鏈球菌抗原的免疫反應異常.

3.遺傳背景 有人發現HLA-B35,HLA-DR2,HLA-DR4和淋巴細胞表面標記D8／17+等與發病有關,但還應進一步進行多中心研究才能證實該病是否為多基因遺傳病和相應的相關基因.

4.毒素 A組鏈球菌還可產生多種外毒素和酶類直接對人體心肌和關節有毒性作用,但並未得到確認.

小兒風濕熱 小兒急性風濕性多關節炎

小兒風濕熱 小兒急性風濕性多關節炎症状

[臨床表現