結節病 肉樣瘤病 Boeck肉樣瘤 Schaumann良性淋巴肉芽腫病 Besnier凍瘡樣狼瘡治疗
一)治療
結節病糖皮質激素治療的適應證仍有爭議,對一些輕度病例,如皮膚損害、前葡萄膜炎或咳嗽等,僅需要局部皮質激素治療,全身性結節病則通常需要口服皮質激素,心臟及神經系統病變,高血鈣及對局部治療無效的眼部病變是口服皮質激素治療的適應證.肺及其他肺外結節病的全身皮質激素治療仍有爭議,但多數學者認為有癥狀並且進行性發展時應考慮全身皮質激素治療.無癥狀但有持續性肺部浸潤或進行性肺功能喪失時也應考慮全身性皮質激素治療.對需要長期皮質激素治療的患者,應考慮抗瘧藥和細胞毒藥物的使用,極少難治性病例可考慮施行肺移植術
糖皮質激素
早期研究表明,短期口服皮質激素可緩解呼吸道癥狀,改善X線顯示的肺浸潤及肺功能,重復活檢也顯示較長期的可的松治療可使肉芽腫緩解.然而,停止治療常可導致癥狀及肺部浸潤復發,有報道在停止治療2年內有多達1/3以上的患者復發.關於皮質激素治療的合適劑量和療程尚缺乏統一標準,但應個體化.對肺結節病,初始劑量通常是隔天給予20～40mg潑尼松(強的松)或等效的其他皮質激素,心臟或神經系統病變應適當增加劑量,1～3個月後應評估療效,經3個月治療仍無效者即使再延長時間也不會有效,應尋找治療失敗的原因,如不可逆性纖維化、劑量不夠、內源性激素耐受等,激素治療有效時應逐漸減量至每天或隔天5～10mg,治療應持續至少12個月,皮質激素減量或停止後應註意復發,部分患者由於反復復發需要長期小劑量維持治療.結節病皮膚損害,虹膜炎/葡萄膜炎,鼻息肉或氣道病變可用局部皮質激素治療,肺結節病也可以采用吸入皮質激素
細胞毒藥物
在部分患者中細胞毒藥物已證實有確切的臨床療效,其中甲氨蝶呤和硫唑嘌呤較為安全有效.復發病例也可考慮應用環磷酰胺.國外一份報道表明,50例患者中33例對甲氨蝶呤有效,另外9例須加用小劑量潑尼松,但停藥可出現復發,多數患者重新給予甲氨蝶呤後仍然有效,表明甲氨蝶呤僅僅緩解而非治愈結節病.有報道顯示,單用硫唑嘌呤或與皮質激素合用對慢性結節病的療效與甲氨蝶呤相仿.苯丁酸氮芥(瘤可寧)因毒性較大已逐漸淘汰.環磷酰胺也由於毒性大,目前僅用於難治性病例
其他藥物
抗瘧藥如氯喹和羥氯喹常用於結節病治療,有報道用氯喹治療43例肺及皮膚結節病半數以上有效,但晚期肺結節病反應差,氯喹對凍瘡樣狼瘡及高血鈣患者尤其有效,但長期服用氯喹可能導致不可逆的視網膜病變和失明,因而給藥3～6個月後應行仔細的眼部檢查.氯喹療程最好不超過半年,羥氯喹視網膜損害較少,因而優於氯喹,但羥氯喹可導致肝內胰島素降解,抑制糖原異生,增加外周組織對葡萄糖的利用.非激素類藥物還對結節病引起的肌肉骨骼癥狀和結節紅斑有明顯療效.抗真菌藥酮康唑可以降低高血鈣結節病患者的血鈣水平,環孢素對於激素和免疫抑制劑治療無效的肺和神經系統結節病仍可能有效.沙利度胺(反應停)、乙酮可可堿、褪黑激素也有報道對部分病例有效,此外,放射治療也對部分患者有效
並發癥治療
肺纖維化患者,常並發支氣管擴張,常需抗生素治療.結節病支氣管擴張的一個特殊並發癥為曲菌球,可出現致命的大咯血,外科手術切除和支氣管動脈栓塞對部分患者有效.骨質疏松的問題更為復雜,皮質激素治療的確增加瞭這種危險性,然而,停止激素治療後至少對於50歲以下的患者來說骨質疏松可以恢復,補充維生素D和鈣劑可預防骨質疏松,但由於結節病常有高血鈣和高尿鈣,因此服用鈣劑時應予特別註意,應定期檢查.靜息狀態或運動後低氧血癥應予吸氧
因多數病人可自行緩解,病情穩定、無癥狀的病人不需治療.凡癥狀明顯的Ⅱ、Ⅲ期病人及胸外結節病如眼部結節病、神經系統有結節病侵犯、皮膚、心肌受累、血鈣、尿鈣持續增高,SACE水平明顯增高等可用激素治療.常用潑尼松每天30～60mg,1次口服(或分次服用),用4周後逐漸減量為15～30mg/d,維持量為5～10mg/d用1年或更長.長期服用糖皮質激素應嚴密觀察激素的副作用,其次可選用氯喹、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等治療
凡能引起血鈣、尿鈣增高的藥物如維生素D,列為禁忌
二)預後
結節病的病程一般呈良性經過,約75%的患者病情可自行緩解,20%～25%患者出現不同程度的肺功能永久性損害,約有5%～10%的患者最終死亡.一般情況下,胸內結節病在診斷後1年內進行治療者預後較好,病程超過2年者治療效果差,因此應盡量早期治療.死亡原因多為肺纖維化導致的呼吸衰竭和肺心病.因長期使用激素治療未用抗結核藥物,並發結核病.也為死因之一
結節病 肉樣瘤病 Boeck肉樣瘤 Schaumann良性淋巴肉芽腫病 Besnier凍瘡樣狼瘡饮食
據不同的癥狀,有不同情況的飲食要求,具體詢問醫生,針對具體的病癥制定不同的飲食標準
結節病 肉樣瘤病 Boeck肉樣瘤 Schaumann良性淋巴肉芽腫病 Besnier凍瘡樣狼瘡并发症
結節病合並胸膜病變並不少見,特別指出,腎臟和肝臟損害或心臟異常,可能是由於常見的合並癥,而不是結節病本身引起的,眼結節病晚期可並發白內障及繼發性青光眼,鑒於我國結核病發病率較高,因長期使用激素治療未用抗結核藥物,並發
