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大動脈炎是指主動脈及其主要分支及肺動脈的慢性進行性非特異性炎變,以引起不同部位的狹窄或閉塞為主,少數病人因炎癥破壞動脈壁的中層,而致動脈擴張或動脈瘤,因病變的部位不同,其臨床表現也不同.

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病因:

病因迄今尚不明確,曾有梅毒,動脈硬化,結核,血栓閉塞性脈管炎(Buerge病),先天性異常,巨細胞動脈炎,結締組織病,風濕病,類風濕病,內分泌異常,代謝異常和自身免疫等因素有關.

自身免疫因素(20%):

目前一般認為本病可能由於鏈球菌,結核菌,病毒或立克次體等感染後體內免疫過程所致,其表現特點:①血②血清蛋白電泳常見有7種球蛋白,a1及α2球蛋白增高；③“C”反應蛋白,抗鏈“O”及抗黏多糖酶異常；④膠原病與本病合並存在；⑤主動脈弓綜合征與風濕性類風濕性主動脈炎相類似；⑥激素治療有明顯療效,但這些特點並非本病免疫學的可靠證據,血清抗主動脈抗體的滴度和抗體價均較其他疾病明顯增高,其主動脈抗原位於主動脈的中膜和外膜,血清免疫球蛋白示IgG,IgA和IgM均增高,以後二者增高為特征,屍檢發現某些患者體內有活動性結核病變,其中多為主動脈周圍淋巴結結核性病變,Shimizt等認為可能由於此處病變直接波及主動脈或對結核性病變的一種過敏反應所致,顯微鏡檢查可見病變部位的動脈壁有新生肉芽腫和郎罕(Laghans)巨細胞,但屬非特異性炎變,未找到結核菌,而且結核病變極少侵犯血管系統,從臨床觀察來分析,大約22%患者合並結核病,其中主要是頸及縱隔淋巴結核或肺結核,用各種抗結核藥物治療,對大動脈炎無效,說明本病並非直接由結核菌感染所致.

內分泌異常(20%):

本病多見於年輕女性,故認為可能與內分泌因素有關,Numano等觀察女性大動脈炎患者在卵泡及黃體期24h尿標本,發現雌性激素的排泄量較健康婦女明顯增高,在傢兔試驗中,長期應用雌激素後可在主動脈及其主要分支產生類似大動脈炎的病理改變,臨床上,大劑量應用雌性激素易損害血管壁,如前列腺癌患者服用此藥可使血管疾病及腦卒中的發生率增高,長期服用避孕藥可發生血栓形成的並發癥,故Numano等認為雌性激素分泌過多與營養不良因素(結核)相結合可能為本病發病率高的原因.

遺傳因素(20%):

近幾年來,關於大動脈炎與遺傳的關系,引起某些學者的重視,Numano曾報道在日本已發現10對近親,如姐妹,母女等患有大動脈炎,特別是孿生姐妹患有此病,為純合子,在我國已發現一對孿生姐妹患有大動脈炎,另有兩對非孿生親姐妹臨床上符合大動脈炎的診斷,但每對中僅1例做瞭血管造影,我們曾對67例大動脈炎患者進行瞭HLA分析發現,A9,A10,A25,Awl9,A30,B5,B27,1340,B51,Bw60,DR7,DRw10,DQtw3出現頻率高,有統計學意義,但抗原不夠集中,日本曾對大動脈炎患者行HLA分析發現,A9,A10,B5,Bw40,Bw51,Bw52出現頻率高,特別是Bw52最高,並對124例患者隨訪20年發現,Bw52陽性者大動脈炎的炎癥嚴重,需要激素劑量較大,並對激素有抗藥性；發生主動脈瓣關閉不全,心絞痛及心衰的並發癥均較Bw52陰性者為重,提示HLA抗原基因不平衡具有重要的作用.

近來的研究發現,我國漢族大動脈炎患者與HLA-13R4,DR7等位基因明顯相關,DR7等位基因上遊調控區核苷酸的變異可能和其發病與病情有關,發現DR4(+)或DR7(+)患者病變活動與動脈狹窄程度均較DR4(-)或DR7(-)者為重,Kitamura曾報道HLA-1352(+)較1352(-)者,主動脈瓣反流,缺血性心臟病,肺梗死等明顯為高,而腎動脈狹窄的發生率,則B39(+)較1339(-)者明顯增高.

大動脈炎主要是累及彈力動脈,如主動脈及其主要分支,肺動脈及冠狀動脈,本病亦常累及肌性動脈,約84%患者病變侵犯2～13支動脈,其中以頭臂動脈(尤以左鎖骨下動脈),腎動脈,腹主動脈及腸系膜上動脈為好發部位,腹主動脈伴有腎動脈受累者約占80%,單純腎動脈受累者占20%,單側與雙側受累相似,其次為腹腔動脈及髂動脈；肺動脈受累約占50%;近年發現冠狀動脈受累並不少見.

病理改變

(1)形態學改變:本病系從動脈中層及外膜開始波及內膜的動脈壁全層病變,表現彌漫性內膜纖維組織增生,呈廣泛而不規則的增生和變硬,管腔有不同程度的狹窄或閉塞,常合並血栓形成,病變以主動脈分支入口處較為嚴重,本病常呈多發性,在2個受累區之間常可見到正常組織區,呈跳躍性病變(skiplesion),隨著病變的進展,正常組織區逐漸減少,在老年患者常合並有動脈粥樣硬化,近些年研究發現,本病引起動脈擴張性病變的發生率較前增高瞭,由於病變進展快,動脈壁的彈力纖維和平滑肌纖維遭受嚴重破壞或斷裂,而纖維化延遲和不足,動脈壁變薄,在局部血液動力學的影響下,引起動脈擴張或形成動脈瘤,多見於胸腹主動脈和右側頭臂動脈,以男性較為多見,Hotchi曾在82例屍檢中發現47例(57.3%)有動脈擴張,動脈瘤及動脈夾層,其中動脈擴張26例(31.7%),動脈瘤11例(13.4%),動脈瘤合並動脈擴張6例(7.3%),動脈夾層4例(4.9)%,肺動脈病變與主動脈基本相同,主要病變在中膜與外膜,內膜纖維性增厚是中膜與外膜炎變的繼發性反應,在肺動脈周圍分支幾乎均可見閉塞性病變,與支氣管動脈形成側支吻合,雙側彈性與肌性動脈受累後可提示有肺動脈高壓.

(2)組織學改變:Nasu將大動脈炎病理分為3型,即肉芽腫型,彌漫性炎變型,纖維化型,其中以纖維化型為主,並有逐漸增多趨勢,即使在纖維化型中,靠近陳舊病變處可見新的活動性病變,在屍檢中很難判定本病的初始炎變,根據研究有3種不同的炎變表現,即急性滲出,慢性非特異性炎變和肉芽腫,使受累區逐漸擴大,動脈中層常見散在灶性破壞,其間可有炎癥肉芽組織和凝固性壞死,外膜中滋養血管的中層和外膜有明顯增厚,引起其管腔狹窄或閉塞；動脈各層均有以淋巴細胞和漿細胞為主的細胞浸潤,中層亦可見上皮樣細胞和朗罕巨細胞,電鏡所見:動脈壁平滑肌細胞細長,多充滿肌絲,細胞器很少；少數肌膜破壞,肌絲分解和消失,線粒體和內質網腫脹,空泡性變,以致細胞變空和解體；胞核不規則,染色質周邊性凝集,成纖維細胞少見,膠原纖維豐富,有局部溶解,網狀纖維少,彈力纖維有分佈均勻,低電子密度的基質,以及疏松縱向走行的絲狀纖維.

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在局部癥狀或體征出現前數周,患兒可有發熱,盜汗,消瘦,納差等全身癥狀,當局部癥狀或體征出現後,全身癥狀可逐漸減輕或消失,根據病變部位分為4型:Ⅰ型累及主動脈弓,Ⅱ型為胸主動脈和腹主動脈病變為主,Ⅲ型為彌漫性主動脈損害(廣泛型),Ⅳ型呈彌漫型主動脈和肺動脈損害(肺動脈型).

1.Ⅰ型:主要累及主動脈弓及其分支,也稱頭臂動脈型,腦缺血引起頭昏,頭痛,眩暈,嚴重時有反復暈厥,抽搐,失語,偏癱或昏迷,上肢缺血引起肢體無力,麻木,發涼,酸痛,甚至肌肉萎縮,受累動脈搏動減弱或消失,可聞及收縮期雜音,偶可聞及側支循環所致的連續性血管雜音.

2.Ⅱ型:也稱主-腎動脈型,該型兒童常見,有高血壓時訴頭痛,氣促,心悸；肢無力,發涼,酸痛；可有間歇性跛行,嚴重時合並心力衰竭,可誤診為心肌病變,體格檢查發現血壓增高,股動脈,足背動脈搏動減弱或消失.

3.Ⅲ型:病變廣泛,部位多發,病情較嚴重.

4.Ⅳ型:合並肺動脈高壓而出現心悸,氣短,肺動脈瓣聽診區有收縮期雜音,P2亢進.

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1.紅細胞沉降率增快:血沉是反映本病病變活動的一項重要指標,約43%的患者血沉快,可快至130mm/h,其中發病10年以內者,多數血沉增快,大於10年者則病情趨於穩定,血沉大多恢復正常.

2.“C”反應蛋白:其臨床意義與血沉相同,陽性率與血沉相似,均為本病病變活動的一項指標.

3.抗鏈球菌溶血素“O”:這類抗體的增加僅說明患者近期曾有溶血性鏈球菌感染,本病約半數患者出現陽性或可疑陽性反應.

4.血象:少數患者可見白細胞增高,也為炎癥活動的一種反應,但中性粒細胞無明顯改變,約1/3患者出現貧血,常為輕度貧血,是長期病變活動或女性激素增高對造血功能影響所致.

5.血清蛋白電泳:常有α1,α2及γ球蛋白增加,白蛋白下降.

6.血清抗主動脈抗體測定:本法對大動脈炎的診斷具有一定的價值,血清抗主動脈抗體滴度≥1∶32為陽性,≤1∶16為陰性,大動脈炎患者陽性率可達91.5%,其中滴度≥1∶64者占65%,假陰性占8.5%.

輔助檢查

1.胸部X線檢查

(1)心臟改變:約1/3患者有不同程度的心臟擴大,多為輕度左心室擴大,重度擴大較少見,其原因主要由於高血壓引起的後負荷增加；其次由於主動脈瓣關閉不全或冠狀動脈病變引起的心肌損害所致.

(2)胸主動脈的改變:常為升主動脈或弓降部的膨隆,凸出,擴張,甚至瘤樣擴張,可能系高血壓的影響或大動脈炎的表現,與病變類型及范圍有關,降主動脈,尤以中下段變細內收及搏動減弱等,是提示胸降主動脈廣泛狹窄的重要指征,為瞭提高診斷的陽性率,可加高胸部照片條件,如高電壓攝影,記波及(或)體層攝影有助於顯示這類征象.

2.心電圖檢查:約半數患者為左心室肥厚,左心室勞損或高電壓,少數表現為冠狀動脈供血不足或心肌梗死改變,由於肺動脈狹窄引起的肺動脈高壓可表現為右心室肥厚,左心室後負荷增加可能部分掩蓋心電圖右心室肥厚的特征.

3.眼底檢查:無脈病眼底為本病的一種特異性改變,發生率約為14%,可分為3期:第1期(血管擴張期),視神經盤發紅,動靜脈擴張,淤血,靜脈管腔不均,毛細血管新生,小出血,小血管瘤,虹膜玻璃體正常；第2期(吻合期),瞳孔散大,反應消失,虹膜萎縮,視網膜動靜脈吻合形成,周邊血管消失；第3期(並發癥期),表現為白內障,視網膜出血和剝離等.

4.肺功能檢查:肺功能改變與肺動脈狹窄和肺血流受損有一定關系,通氣功能下降以雙側肺血流受損為多,而彌散功能障礙則少見,由於長期肺血流受損使肺順應性降低,或肺動脈高壓引起心肺功能改變所致.

5.血流圖檢查:可檢查頭部及四肢血流量,並可同時測定動脈管腔直徑大小,對診斷及瞭解病情變化或手術後隨訪觀察有價值.

6.B型超聲檢查:可探查主動脈及其主要分支狹窄或閉塞(頸動脈,鎖骨下動脈,腎動脈等),也可對其遠端分支探查.

7.放射性核素檢查:用99mTc-DTPA腎照相及巰甲丙脯酸激發試驗,當腎動脈發生狹窄時,由於腎缺血引起腎素系統活性增強,血管緊張素Ⅱ使腎小球出球小動脈收縮,腎小球濾過壓增高,代償性來維持適當腎小球濾過率,服用巰甲丙脯酸25mg,1h後復查腎照相,若有腎動脈狹窄存在,由於巰甲丙脯酸消除瞭血管緊張素Ⅱ對出球小動脈的收縮作用,故腎小球濾過率較服藥前降低,以此來判定腎動脈狹窄,本法診斷陽性率為96.3%,特異性82.7%,較單純腎照相的敏感性(51.8%)明顯增高,而特異性則無何差別.

8.CT檢查:血管造影(包括DsA)仍是確診大動脈炎的主要方法,主要顯示動脈管腔的改變,但不能觀察管壁的改變為其缺點,CT可以觀察動脈管壁的變化,對大動脈炎的早期診斷及病變活動具有較大的價值,可見管壁增厚及鈣化,增強CT掃描,發現管壁強化和環狀低密度影提示為病變活動期,血管造影正常,但可有管壁異常者,有助於大動脈炎的早期診斷,尤其三維重建可立體顯示主動脈及其主要分支病變,對重疊部位的血管畸形和復雜血管結構顯示最佳.

9.核磁共振(MRI)檢查:本法屬無創性檢查,具有多體位,多層面成像的能力,應用MRI自旋回波和梯度回波的快速成像序列,可以檢測大動脈炎管腔和管壁形態學及主動脈血流動力學變化,可判定主動脈瓣關閉不全,本法可以顯示完整的主動脈及其主要分支形態學的改變.

10.血管造影檢查

(1)數字減影血管造影(DSA):它是一種數字圖象處理系統,由靜脈註入76%泛影葡胺進行造影,為一種較好的篩選方法,操作較簡便,病人負擔小,反差分辨力高,對低反差區病變也可顯示,考慮大動脈炎是腎血管性高血壓的最常見的病因,故造影時應對頭臂動脈,胸,腹主動脈,腎動脈,髂動脈及肺動脈進行全面檢查,一般可代替腎動脈造影,亦適合於門診病人,但對腎動脈分支病變顯示不清,必要時仍需選擇性腎動脈造影.

(2)選擇性動脈造影:可觀察腎動脈狹窄的部位,范圍,程度,遠端分支,側支循環及胸腹主動脈等情況.

(3)冠狀動脈造影:近年來本病累及冠狀動脈受到人們的重視,Lupi等曾報道冠狀動脈受累的發生率為9%～10%;阜外醫院發現2例年輕的大動脈炎患者,經冠狀動脈造影證實為冠狀動脈近段狹窄,做瞭冠狀動脈架橋術,術後活檢診斷為冠狀動脈炎.

日本Matsubard等對21例大動脈炎患者進行瞭冠狀動脈造影分析,根據冠狀動脈病理特征分為3種類型:Ⅰ型為冠狀動脈口及其近段狹窄或閉塞,此型最為多見；Ⅱ型為彌漫型,其病變可波及到心外膜分支,或累及數段,所謂跳躍病變(skiplesion)；Ⅲ型為冠狀動脈瘤,後兩種類型很罕見,可由於升主動脈病變波及冠狀動脈內膜產生增生性炎變,及中層平滑肌收縮而引起冠狀動脈狹窄或閉塞.

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防止可能的誘因,居室不宜過冷和潮濕,溫度要適宜,預防感染,加強鍛煉身體,增強體質,提高自身免疫功能,生活規律,加強營養,不可貪冷飲和過食肥甘厚味之品,忌食辛辣食物和忌煙酒.