費爾蒂綜合征費耳提氏綜合征

費爾蒂綜合征費耳提氏綜合征百科

費爾蒂(Felty)綜合征首先由Felty(1924)報道,其特點為類風濕關節炎合並脾腫大和白細胞減少,與普通型類風濕關節炎不同.Hanrakar等(1932)把具有類風濕關節炎,脾腫大和白細胞減少三個主癥的疾病稱為費爾蒂綜合征.至今已報道許多病例,多數認為本綜合征是類風濕關節炎的亞型,近年已明確本綜合征具有特征性免疫異常,逐漸成為一個獨立疾病.

費爾蒂綜合征費耳提氏綜合征

費爾蒂綜合征費耳提氏綜合征病因

血液學研究方面(25%):

(1)粒細胞壽命縮短:Bishop(1971)發現4例病人粒細胞半衰期縮短,認為這是粒細胞減少的主要因素.

(2)粒細胞產生的能力下降:Welch等(1950)報告,白細胞減少可能是脾造成骨髓功能抑制的結果,Greenbarg(1973)采用粒細胞集落形成測定發現,本綜合征病人的粒細胞前質細胞的增殖能力下降,Gupta(1975)報告,血清和尿中作為粒細胞增殖促進因子的集落刺激因子減少.

(3)粒細胞著邊亢進:Wincenta等(1974)指出,著邊亢進及其伴隨的粒細胞從外周血中的循環池轉移到包括脾在內的著邊池,可造成外周血粒細胞減少.

免疫學研究(35%):

(1)存在引起粒細胞下降的血清物質:Calabersi(1959)將本綜合征病人的血清給正常人靜脈註射,結果出現一過性粒細胞下降,因此認為病人的血清中可能存在某種血清物質引起粒細胞下降.

(2)粒細胞特異性抗體:本綜合征病人血清抗核抗體陽性率高達75%以上,Bnannei(1970)證實本綜合征病人血清抗核抗體無補體結合能力,稱為非器官特異性抗核抗體,後來又證明本病血清中除存在抗核抗體外,80%～90%的病人尚有粒細胞特異性抗體,它具有補體結合能力,可能引起粒細胞減少,該種粒細胞特異性抗體可見於類風濕關節炎關節液中,一般認為它是中等大小循環免疫復合物的構成成分,另有人報告,在脾切除後,本病病人的惡化期血清中出現周邊型粒細胞特異性抗核抗體,而在緩解期消失,根據該病IgG-RF及特異性粒細胞抗核抗體幾乎同時出現及消失的規律考慮,可能IgG-IgG-RF中間復合物形成.

(3)抗粒細胞抗體:用間接抗人球蛋白消耗試驗測定本病病人血清,發現有抗粒細胞抗體,該種抗體屬於IgG類免疫球蛋白.

(4)與粒細胞密切相關的IgG和血清粒細胞結合IgG:Logue(1976)報告,用定量抗人球蛋白消耗試驗和I葡萄球菌蛋白A結合試驗測定,本病病人的粒細胞表面或血清中的IgG與對照組相比明顯增加,脾切除後其值下降,這不僅反映瞭有抗粒細胞抗體的存在,而且也證明這類IgG是可溶性免疫復合物的構成成分.

(5)粒細胞吞噬免疫復合物的能力下降:Ziff等(1976)利用超離心法,C1q結合試驗,單克隆抗體,類風濕因子檢測本病病人的血清,發現有陽性率高,補體結合能力強的免疫復合物存在,此種免疫復合物可被正常人的粒細胞所吞噬,而病人的粒細胞內卻含有由IgG和補體組成的包涵體,這說明白細胞的吞噬能力下降.

(6)抑制性T細胞介導機制:Abdou(1978)指出,把正常人的骨髓細胞與本病病人的外周血,骨髓細胞或脾細胞一起培養,其集落形成單位數比對照組少,這種抑制作用可能表明抑制性T細胞形成受抑制與本病白細胞下降有關.

費爾蒂綜合征費耳提氏綜合征

費爾蒂綜合征費耳提氏綜合征症状

本病患者少數病例脾腫大和粒細胞減少可早於類風濕關節炎癥狀,關節病變常較一般類風濕關節炎嚴重,多有骨侵蝕和畸形,但亦有輕型者,約1/3病例有非活動性滑膜炎,脾臟大小差別甚大,病人可有中性粒細胞減少和類風濕關節炎等典型的費爾蒂綜合征的特點,但無脾臟腫大,本征白細胞減少是中性粒細胞相對和絕對減少所致,粒細胞減低的程度可從輕度減低到完全消失,大部分病人不常檢查血常規,所以很少知道疾病初期粒細胞減少的速度,但在一些病人中幾周之內粒細胞可從正常減到很低水平,白細胞計數常有相當程度的波動,輕度減低可恢復正常,但嚴重減低很少能恢復正常,在感染或其他應激狀態下,白細胞可恢復正常,但很少超過正常,除上述三聯征外,費爾蒂綜合征還有其他一些特點,本征較一般類風濕關節炎有更多的關節外表現;體重減輕和全身不適常見,可在確診前數月即出現;棕色色素沉著是本病常見的表現,多見於四肢的暴露部位,它不是費爾蒂綜合征的特異現象,可能與小血管病變導致的紅細胞淤積和外滲有關;小腿潰瘍發生率較高,可能是血管炎所致,局部活檢示動脈炎伴纖維蛋白樣壞死和輕度炎癥,血管閉塞,其他的血管炎表現尚有鞏膜外層炎,周圍神經炎和心包炎.

本病中約60%的病人有一處以上的繼發感染,感染部位以皮膚和呼吸道多見,致病菌多為常見的葡萄球菌,鏈球菌以及革蘭陰性桿菌,感染可能與粒細胞減少有關,但粒細胞減少的程度與感染的嚴重性並無明顯關系,因此推測在對抗感染中,中性粒細胞的功能比數目更重要,最近研究表明費爾蒂綜合征的中性粒細胞吞噬異物後釋放活性氧的能力下降,正常人的多形核白細胞與費爾蒂病人的血漿孵育後,這個殺滅細胞菌的功能也會降低,降低的程度與循環中免疫復合物的含量及結合到多形核白細胞上的IgG的量有關.

費爾蒂綜合征可伴有肝結節性再生性增殖,這種特征性的肝病變在紅斑狼瘡和其他結締組織病中很少見到,組織學上,肝受累表現,可見於60%的費爾蒂病人,同樣數量的病人可有肝功異常,另一些病人組織學上呈現異常,但肝功能正常,組織異常包括結節再生性增殖,門靜脈纖維化(portalfibrosis),肝竇淋巴細胞浸潤,庫普弗細胞增殖,25%的費爾蒂綜合征病人有結節再生性增殖,肝穿刺活檢不一定能取得結節組織而其周圍的組織是正常的,因而其診斷價值有限,門靜脈高壓,食管靜脈曲張和胃腸道出血常見於伴有肝結節再生性增殖的費爾蒂綜合征,但這些病人通常不出現腹水和肝功能惡化,這點與肝硬化不同,除中性粒細胞減少外,循環中淋巴細胞可減少,但不明顯,單核細胞和嗜酸細胞不減少,偶見嗜酸細胞增多,血小板正常或減少,但很少引起紫癜,而在活動性類風濕關節炎中,血小板往往是增多的,大部分病人有輕～中度的貧血,可能與紅細胞壽命縮短有關,脾切除可改善此種貧血.

關節表現與典型的類風濕關節炎無明顯區別,常於關節癥狀出現數月到數年後才出現典型癥狀,因而病人年齡多在40～50歲以上,由於粒細胞減少,故常反復發生感染,特別是口腔黏膜,鼻竇炎,支氣管炎,癤腫等,其他表現可見皮膚病變,尤其暴露部位皮膚色素沉著,皮膚-黏膜-小腿潰瘍,紫斑,也可發生舍格倫綜合征,心包炎,胸膜炎,周圍神經病變,肝輕度腫大,淋巴結腫大,體重減輕等.

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