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賓斯旺格病(Binswangerdisease)又稱皮質下動脈硬化性腦病(subcorticalarterioscleroticencephalopathy),是一種較為常見的小血管性癡呆.Binswanger(1894)首次報告一例54歲女性患者,表現為進行性智能障礙、語言障礙、雙下肢無力伴雙手震顫,描述腦動脈硬化、雙側腦室明顯增大、白質萎縮和多處室管膜增厚等病理改變.1902年Alzheimer正式提出此病,並用其老師Binswanger的名字命名.

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賓斯旺格病 賓斯旺格氏病 動脈硬化性皮層下腦病 進行性白質腦病 皮質下動脈硬化性腦病病因

本病的病因不清,Fisher(1989)在72例病理確診的賓斯旺格病患者發現,94%的患者有高血壓病史,提出本病可能與高血壓及白質內深穿小動脈玻璃樣變性有關.

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1、多於55～65歲發病,男女發病均等,多數病例有多年高血壓病史,發病隱匿,呈亞急性或慢性病程.

2、表現為慢性進行性癡呆、局灶性神經定位體征和精神癥狀;病情可長期穩定或卒中後迅速加重.多以認知障礙為首發癥狀,記憶力減退、抑鬱、定向力障礙,發展為生活不能完全自理.肢體運動障礙較輕,可出現共濟失調、尿失禁等癥狀,是多數小的局灶性體征逐漸疊加的結果,很少出現完全性偏癱體征,可出現假性延髓麻痹.

3、腦電圖節律減慢至8～9Hz以下,可伴局灶性陣發高波幅節律;40%的患者不能誘發明顯的P300波形,提示認知功能嚴重損害.CT、MRI檢查可見腦萎縮以白質為主,腦皮質輕度萎縮,並有不同程度的腦室擴張,可伴有多發腔隙性梗死.

根據長期高血壓中老年患者出現認知功能障礙、輕微肢體運動障礙、共濟失調和尿失禁等,神經影像學顯示腦白質萎縮、腦室旁白質疏松伴多發腔隙性梗死.

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腦脊液常規檢查和測定腦脊液、血清中ApoE多態性及Tau蛋白定量、淀粉樣蛋白片段,有診斷與鑒別意義.

1、腦電圖節律減慢至8～9Hz以下,雙側額區、顳區和中央區出現彌漫性波,可伴局灶性陣發高波幅節律.視覺誘發電位(VEP)、腦幹聽覺誘發電位(BAEP)和事件相關電位(ERP)P300的潛伏期均較同齡對照組明顯延長,40%的患者不能誘發明顯的P300波形,提示認知功能嚴重損害.

2、影像學檢查CT可見腦皮質輕度萎縮,不同程度的腦室擴張,雙側腦室前角、後角及體部兩側出現邊界模糊的斑片狀低密度影,可伴基底核、丘腦及腦橋等穿髓小動脈豐富區多發性腔隙性梗死.MRI檢查可見腦萎縮以白質為主,皮質較輕,雙側腦室周圍及半卵圓中心散在多發的T1WI低信號,T2WI高信號,伴多發腔隙性梗死灶.PET檢查顯示雙側腦室周圍白質腦血流彌漫性減少,葡萄糖和氧代謝顯著降低.

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預防:

1、及早發現並避免腦卒中的危險因素,如高血壓、糖尿病和高脂血癥等,並積極治療,高度頸動脈狹窄者可手術治療.有助於降低血管性癡呆的發生.

2、戒煙、控制飲酒及合理飲食.

3、有明確遺傳背景者應進行基因診斷和治療.