馬凡氏綜合征 蜘蛛指 趾 綜合征 Marchesani綜合征 肢體細長癥治疗
1.治療原則
防治心血管並發癥,內科對癥支持治療,有條件時外科治療.
2.治療措施
目前尚無特殊治療方法.
(1)一般治療①避免劇烈運動；②防治感染；③補足大量維生素C.
(2)內科防治並發癥①同化雄激素,以促進蛋白合成,防止結締組織損害.可口服去氫甲基睪丸素1次/天,長期使用.②無心力衰竭者可用β受體阻滯藥,以減輕升主動脈壓力、防治Q-T間期延長和室性心律失常.口服普萘洛爾或美托洛爾.③積極防治心力衰竭和心律失常.④防治眼部病變.
(3)外科手術治療手術指征:①嚴重主動脈瓣閉鎖不全或二尖瓣閉鎖不全者,②主動脈夾層分離或動脈夾層分離者,③合並其他先天性畸形者,④眼部病變等,可酌情糾正或爭取早期手術.、
馬凡氏綜合征 蜘蛛指 趾 綜合征 Marchesani綜合征 肢體細長癥饮食
1、飲食均衡,多吃水果蔬菜等高纖維食物,多吃雞蛋、大豆等高蛋白質食品,註意飲食清淡,可進行適量的運動
2、馬方綜合征最好不要吃什麼食物?
忌煙酒、戒辛辣、咖啡等刺激性食物
馬凡氏綜合征 蜘蛛指 趾 綜合征 Marchesani綜合征 肢體細長癥并发症
1.心血管最可能並發主動脈特發性擴張、主動脈瓣狹窄,主動脈夾層動脈瘤和二尖瓣異常等.
2.眼部病變可並發晶體脫位或半脫位,高度近視、青光眼、視網膜剝離、虹膜炎等.
3.神經系統病變可並發蛛網膜下腔出血和頸內動脈瘤,癲癇大發作.此外,馬方綜合征病人還可發生脊柱裂、脊柱脊髓膨出、脊髓空洞癥.
